528,223
个编辑
更改
[[婴儿期短暂性低丙球蛋白血症]](transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称[[新生儿]]暂时性低γ-[[球蛋白]][[血症]]。属于[[原发性]][[体液免疫]]缺陷病。
==婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的病因==
(一)发病原因
正常[[婴儿]]在出生后3个月时，血中由母体获得的90%γ-[[球蛋白]]被缓慢地[[分解代谢]]而逐渐消失。从出生起开始合成[[IgM]][[抗体]]，水平迅速上升，至l岁时可达正常人的75%水平。生后第3周开始合成[[IgA]]，至2岁末可达正常人水平的75%。生后第2月末开始合成[[IgG]]，至1岁末可达正常人水平。在某些情况下，婴儿γ-球蛋白开始合成的时间被异常地推迟。本病病因不明，无明显[[遗传]]倾向。
(二)发病机制
发病机制不清楚，有学者指出，母体的抗体直接针对婴儿[[免疫球蛋白]]表面的Gm遗传性[[抗原决定簇]]，因此推迟了婴儿的免疫球蛋白合成。
==婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的症状==
本病男女[[发病率]]相似。患者要迟至生后9～15个月才开始产生[[IgG]]，于2～4岁时达正常水平，在生后18～30个月，这一缺陷可得到恢复，故称为暂时性低γ-[[球蛋白]][[血症]]。
在[[血清]]IgG较低期间，临床上可发生类似于[[先天性性联无γ-球蛋白血症]]的[[症状]]，频发Gram阳性菌引起的[[皮肤]]、[[呼吸道]]和[[脑膜]]等[[感染]]。
生后9～15个月，频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。[[免疫学]]检查血清γ-球蛋白含量低于正常。组织病理检查 [[淋巴结]]很小或无生发中心，[[浆细胞]]也很少。
==婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的诊断==
===婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的检查化验===
[[免疫学]]检查：外周血中[[B细胞]]数正常，在这期间，[[血清]]γ-[[球蛋白]]含量低于正常。
组织病理检查：[[淋巴结]]很小或无生发中心，[[浆细胞]]也很少。
==婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的预防和治疗方法==
加强护理和营养以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。预防[[感染]]。
===婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的西医治疗===
(一)治疗
本病大部分患者不需应用γ-[[球蛋白]]制剂，如[[婴儿]]生长正常，[[血清]][[IgG]]大于2.0g/L，并证明有[[抗体]]形成，则不需要进行特殊治疗。应每隔3～4个月测定1次[[免疫球蛋白]]含量。如[[感染]]严重且免疫球蛋白水平很低，有必要补充γ-球蛋白，所用剂量同[[先天性性联无γ-球蛋白血症]]。
(二)预后
这一缺陷可得到恢复，预后良好。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的病因==
(一)发病原因
正常[[婴儿]]在出生后3个月时，血中由母体获得的90%γ-[[球蛋白]]被缓慢地[[分解代谢]]而逐渐消失。从出生起开始合成[[IgM]][[抗体]]，水平迅速上升，至l岁时可达正常人的75%水平。生后第3周开始合成[[IgA]]，至2岁末可达正常人水平的75%。生后第2月末开始合成[[IgG]]，至1岁末可达正常人水平。在某些情况下，婴儿γ-球蛋白开始合成的时间被异常地推迟。本病病因不明，无明显[[遗传]]倾向。
(二)发病机制
发病机制不清楚，有学者指出，母体的抗体直接针对婴儿[[免疫球蛋白]]表面的Gm遗传性[[抗原决定簇]]，因此推迟了婴儿的免疫球蛋白合成。
==婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的症状==
本病男女[[发病率]]相似。患者要迟至生后9～15个月才开始产生[[IgG]]，于2～4岁时达正常水平，在生后18～30个月，这一缺陷可得到恢复，故称为暂时性低γ-[[球蛋白]][[血症]]。
在[[血清]]IgG较低期间，临床上可发生类似于[[先天性性联无γ-球蛋白血症]]的[[症状]]，频发Gram阳性菌引起的[[皮肤]]、[[呼吸道]]和[[脑膜]]等[[感染]]。
生后9～15个月，频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。[[免疫学]]检查血清γ-球蛋白含量低于正常。组织病理检查 [[淋巴结]]很小或无生发中心，[[浆细胞]]也很少。
==婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的诊断==
===婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的检查化验===
[[免疫学]]检查：外周血中[[B细胞]]数正常，在这期间，[[血清]]γ-[[球蛋白]]含量低于正常。
组织病理检查：[[淋巴结]]很小或无生发中心，[[浆细胞]]也很少。
==婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的预防和治疗方法==
加强护理和营养以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。预防[[感染]]。
===婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的西医治疗===
(一)治疗
本病大部分患者不需应用γ-[[球蛋白]]制剂，如[[婴儿]]生长正常，[[血清]][[IgG]]大于2.0g/L，并证明有[[抗体]]形成，则不需要进行特殊治疗。应每隔3～4个月测定1次[[免疫球蛋白]]含量。如[[感染]]严重且免疫球蛋白水平很低，有必要补充γ-球蛋白，所用剂量同[[先天性性联无γ-球蛋白血症]]。
(二)预后
这一缺陷可得到恢复，预后良好。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
