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表皮囊肿
,[[表皮囊肿]]由Critchey于1928年正式命名。它与[[中耳胆脂瘤]]不同，不是由于反复[[炎症]]所致[[上皮]]脱落形成，而是先天异位发生的。
==表皮囊肿的病因==
(一)发病原因
[[表皮囊肿]]起源于异位[[胚胎]]残余组织的[[外胚层]]组织，是胚胎晚期在[[继发性]]脑细胞形成时，将[[表皮]]带入的结果。1954年Choremis等注意到腰穿后产生[[表皮样囊肿]]，从而支持了[[外伤]]起因的学说。1961年Blockey和Schorstein复习8例儿童病人资料，大都为治疗[[结核性脑膜炎]]行[[鞘内注射]]后发病。[[肿瘤]]可多发，由几毫米至数厘米大小不等。[[囊肿]]缺乏[[血管]]。在实验时直接把[[皮肤]]碎片注入小鼠的[[脊髓]]和额部可重复产生同样的囊肿。
(二)发病机制
囊肿大多单发，亦可多发，偶与[[皮样囊肿]]同时存在并伴有[[先天性畸形]]或异常，如耳后[[藏毛窦]]、[[脊柱裂]]等。颅内表皮样囊肿可位于[[硬脑膜]]外、硬脑膜下、[[蛛网膜下腔]]、脑实质及[[脑室]]内等处，按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、[[大脑半球]]、脑室内、[[四叠体]]区、[[小脑]]等处，约25%的囊肿可发生在[[颅骨]][[板障]]或[[脊柱]]内。由于此囊肿的[[生物学]]特性，它可不局限于一处，常从它所起始的部位呈指状突出伸入邻近的脑池、沟裂，甚至 可穿入脑实质而沿着[[神经纤维]]素生长。因此有时可广泛地从[[颅后窝]]生长到[[颅前窝]]等处。
[[组织学]]上，表皮样囊肿的具体形态是色泽洁白带有珍珠光泽的圆形、[[结节]]状或椭圆形的肿物。[[包膜]]完整，可有[[钙化]]，表面光滑。其囊壁薄而半透明，边界清楚，血运不丰富。其大小不等。囊内容物为干酪样物质，略带油腻，由脱落[[细胞]]堆积而成。由于含有大量[[胆固醇]][[晶体]]，内容物呈现特殊的光泽，透过薄而透明的囊壁，肿瘤有特殊的外观。瘤与邻近脑组织界线清楚，但因其囊壁很薄，且常广泛伸入各个角落及脑池内，深部囊壁常与一些较大的血管、[[神经]]粘连或将其包绕在肿瘤内，给肿瘤全切带来困难。
在[[显微镜]]下，可见瘤壁由两层组织构成，外层为一薄层的[[纤维结缔组织]]，内层为复层[[鳞状上皮]]，[[上皮]]层面向囊腔，表面有很多角化细胞，不断脱落形成囊内容物，并使肿瘤不断增大，与肿瘤相邻的[[蛛网膜]]组织呈[[纤维]][[增生]]及玻璃样变，有时还可见异位[[巨噬细胞]]、[[淋巴细胞]]及组织细胞的[[浸润]]。囊的内容物具有组织[[毒性]]，溢出到蛛网膜下腔可以引起肉芽样[[炎症反应]]。与囊紧邻的脑组织可有胶质增生。
表皮囊肿偶有恶性变，呈浸润性生长，可恶变为鳞状上皮癌，有的可随[[脑脊液]]广泛播种转移。显微镜下，可见多边性[[赘生物]]，[[细胞核]]呈多形性，周边被成群[[坏死]]的细胞和稀疏的[[基质细胞]]包绕，并有[[细胞质]][[原纤维]]。电镜下可见赘生物细胞核形状、大小不同，具有不规则的[[核膜]]。细胞质常含有电子密集的丝状体束，偶尔嵌入[[桥粒]]，这些桥粒连接部位是大量的和明显的[[浆膜]]内折处，偶尔呈束状。
目前关于表皮样囊肿的发病机制，有较一致的看法，一般认为在胚胎期3～5周时，即在[[神经沟]]形成[[神经管]]时，含上皮成分的包涵物，在神经管内发生滞留，这些滞留物成为日后发生表皮样囊肿的[[病理]]根源，随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物，使肿瘤逐渐增大，出现临床[[症状]]而发病。另外，尚有个别病例是由于[[头皮]]外伤、手术时将上皮[[植入]]而发病者。
==表皮囊肿的症状==
1.病程 多在数年到数十年。本病因其生长缓慢，虽然[[肿瘤]]很大，甚至累及一个以上脑叶，其临床[[症状]]仍可以很轻微，故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。
2.伴发[[畸形]] 本病可伴皮瘘、[[脊柱裂]]、[[脊髓空洞症]]、基底凹陷症等。
3.症状与[[体征]] 不同部位的[[表皮样囊肿]]临床症状及体征亦不相同。国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底[[血管]]及[[脉络丛]]的关系，将其分为3组：①鞍后或椎-[[基底动脉]]组;②鞍上、鞍旁或[[颈内动脉]]组;③[[脑室]]内或脉络丛组。各部位表皮样囊肿的症状与体征分述如下：
(1)[[脑桥]]小脑角表皮样囊肿：约70%病人以[[三叉神经痛]]为首[[发症]]状，少数以[[面肌痉挛]]、面部感觉减退、[[耳鸣]]、[[耳聋]]起病。体征包括面部感觉减退、[[听力下降]]、[[共济失调]]、后组[[脑神经麻痹]]，后期可表现为[[脑桥小脑角综合征]]。根据其[[临床表现]]又可分为以下3种类型。
①单纯三叉神经痛型：约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部[[三叉神经]]根周围。特点为患侧三叉神经分布区出现发作性[[电击样剧痛]]，常有扳机点，多不伴有[[神经系统]]其他异常体征，极易误诊为[[原发性三叉神经痛]]。故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。
②脑桥小脑角肿瘤型：约占18.1%，肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多以耳鸣、[[头晕]]、面肌痉挛及Ⅶ、Ⅷ[[脑神经]]受累等脑桥小脑角综合征为主要表现。个别病例可出现[[舌咽]]、迷走和[[副神经]]损害，并发[[小脑体征]]及[[脑干]]受累体征，因此，应与[[听神经瘤]]相鉴别。此型对[[听神经]]、[[耳蜗]][[神经]]和[[前庭神经]]的影响程度很不一致，值得注意。
③[[颅内压增高]]型：此型肿瘤多沿脑池方向伸展生长，对周围脑组织压迫轻微。当进一步发展时，梗阻[[脑脊液]]循环通路发生[[脑积水]]而出现颅内压增高。
(2)[[颅中窝]]表皮样囊
== 百科帮你涨知识 ==
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==表皮囊肿的病因==
(一)发病原因
[[表皮囊肿]]起源于异位[[胚胎]]残余组织的[[外胚层]]组织，是胚胎晚期在[[继发性]]脑细胞形成时，将[[表皮]]带入的结果。1954年Choremis等注意到腰穿后产生[[表皮样囊肿]]，从而支持了[[外伤]]起因的学说。1961年Blockey和Schorstein复习8例儿童病人资料，大都为治疗[[结核性脑膜炎]]行[[鞘内注射]]后发病。[[肿瘤]]可多发，由几毫米至数厘米大小不等。[[囊肿]]缺乏[[血管]]。在实验时直接把[[皮肤]]碎片注入小鼠的[[脊髓]]和额部可重复产生同样的囊肿。
(二)发病机制
囊肿大多单发，亦可多发，偶与[[皮样囊肿]]同时存在并伴有[[先天性畸形]]或异常，如耳后[[藏毛窦]]、[[脊柱裂]]等。颅内表皮样囊肿可位于[[硬脑膜]]外、硬脑膜下、[[蛛网膜下腔]]、脑实质及[[脑室]]内等处，按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、[[大脑半球]]、脑室内、[[四叠体]]区、[[小脑]]等处，约25%的囊肿可发生在[[颅骨]][[板障]]或[[脊柱]]内。由于此囊肿的[[生物学]]特性，它可不局限于一处，常从它所起始的部位呈指状突出伸入邻近的脑池、沟裂，甚至 可穿入脑实质而沿着[[神经纤维]]素生长。因此有时可广泛地从[[颅后窝]]生长到[[颅前窝]]等处。
[[组织学]]上，表皮样囊肿的具体形态是色泽洁白带有珍珠光泽的圆形、[[结节]]状或椭圆形的肿物。[[包膜]]完整，可有[[钙化]]，表面光滑。其囊壁薄而半透明，边界清楚，血运不丰富。其大小不等。囊内容物为干酪样物质，略带油腻，由脱落[[细胞]]堆积而成。由于含有大量[[胆固醇]][[晶体]]，内容物呈现特殊的光泽，透过薄而透明的囊壁，肿瘤有特殊的外观。瘤与邻近脑组织界线清楚，但因其囊壁很薄，且常广泛伸入各个角落及脑池内，深部囊壁常与一些较大的血管、[[神经]]粘连或将其包绕在肿瘤内，给肿瘤全切带来困难。
在[[显微镜]]下，可见瘤壁由两层组织构成，外层为一薄层的[[纤维结缔组织]]，内层为复层[[鳞状上皮]]，[[上皮]]层面向囊腔，表面有很多角化细胞，不断脱落形成囊内容物，并使肿瘤不断增大，与肿瘤相邻的[[蛛网膜]]组织呈[[纤维]][[增生]]及玻璃样变，有时还可见异位[[巨噬细胞]]、[[淋巴细胞]]及组织细胞的[[浸润]]。囊的内容物具有组织[[毒性]]，溢出到蛛网膜下腔可以引起肉芽样[[炎症反应]]。与囊紧邻的脑组织可有胶质增生。
表皮囊肿偶有恶性变，呈浸润性生长，可恶变为鳞状上皮癌，有的可随[[脑脊液]]广泛播种转移。显微镜下，可见多边性[[赘生物]]，[[细胞核]]呈多形性，周边被成群[[坏死]]的细胞和稀疏的[[基质细胞]]包绕，并有[[细胞质]][[原纤维]]。电镜下可见赘生物细胞核形状、大小不同，具有不规则的[[核膜]]。细胞质常含有电子密集的丝状体束，偶尔嵌入[[桥粒]]，这些桥粒连接部位是大量的和明显的[[浆膜]]内折处，偶尔呈束状。
目前关于表皮样囊肿的发病机制，有较一致的看法，一般认为在胚胎期3～5周时，即在[[神经沟]]形成[[神经管]]时，含上皮成分的包涵物，在神经管内发生滞留，这些滞留物成为日后发生表皮样囊肿的[[病理]]根源，随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物，使肿瘤逐渐增大，出现临床[[症状]]而发病。另外，尚有个别病例是由于[[头皮]]外伤、手术时将上皮[[植入]]而发病者。
==表皮囊肿的症状==
1.病程 多在数年到数十年。本病因其生长缓慢，虽然[[肿瘤]]很大，甚至累及一个以上脑叶，其临床[[症状]]仍可以很轻微，故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。
2.伴发[[畸形]] 本病可伴皮瘘、[[脊柱裂]]、[[脊髓空洞症]]、基底凹陷症等。
3.症状与[[体征]] 不同部位的[[表皮样囊肿]]临床症状及体征亦不相同。国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底[[血管]]及[[脉络丛]]的关系，将其分为3组：①鞍后或椎-[[基底动脉]]组;②鞍上、鞍旁或[[颈内动脉]]组;③[[脑室]]内或脉络丛组。各部位表皮样囊肿的症状与体征分述如下：
(1)[[脑桥]]小脑角表皮样囊肿：约70%病人以[[三叉神经痛]]为首[[发症]]状，少数以[[面肌痉挛]]、面部感觉减退、[[耳鸣]]、[[耳聋]]起病。体征包括面部感觉减退、[[听力下降]]、[[共济失调]]、后组[[脑神经麻痹]]，后期可表现为[[脑桥小脑角综合征]]。根据其[[临床表现]]又可分为以下3种类型。
①单纯三叉神经痛型：约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部[[三叉神经]]根周围。特点为患侧三叉神经分布区出现发作性[[电击样剧痛]]，常有扳机点，多不伴有[[神经系统]]其他异常体征，极易误诊为[[原发性三叉神经痛]]。故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。
②脑桥小脑角肿瘤型：约占18.1%，肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多以耳鸣、[[头晕]]、面肌痉挛及Ⅶ、Ⅷ[[脑神经]]受累等脑桥小脑角综合征为主要表现。个别病例可出现[[舌咽]]、迷走和[[副神经]]损害，并发[[小脑体征]]及[[脑干]]受累体征，因此，应与[[听神经瘤]]相鉴别。此型对[[听神经]]、[[耳蜗]][[神经]]和[[前庭神经]]的影响程度很不一致，值得注意。
③[[颅内压增高]]型：此型肿瘤多沿脑池方向伸展生长，对周围脑组织压迫轻微。当进一步发展时，梗阻[[脑脊液]]循环通路发生[[脑积水]]而出现颅内压增高。
(2)[[颅中窝]]表皮样囊
== 百科帮你涨知识 ==
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