甲基丙二酸单酰辅酶A变位酶

甲基丙二酸单酰辅酶A变位酶是一种在代谢途径上将甲基丙二酸单酰辅酶A转换为琥珀酰辅酶A的酶，同时需要维生素B₁₂的帮助。

功能

甲基丙二酰辅酶A变位酶主要分布在线粒体中，催化甲基丙二酰辅酶A异构为琥珀酰辅酶A从而进入三羧酸循环。而甲基丙二酰辅酶A来源于丙酰辅酶A，后者是异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸、胸腺嘧啶、胆固醇以及奇数链脂肪酸分解代谢的共同中间体。

人类基因组

人类基因组中编码该酶的基因缩写为MUT。

外部链接

• GeneReviews/NIH/NCBI/UW entry on Methylmalonic Acidemia

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