甲肥厚

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甲肥厚可由甲母质功能异常引起甲肥大,或可由于甲床病理改变造成厚甲。前者可见于银屑病毛发红糠疹、Darier病及外伤后,也可见于黄甲综合征、杵状甲及(指)趾杵状改变。厚甲分为先天性厚甲和获得性厚甲两种,后者常见于甲真菌病湿疹、银屑病及外伤后,有的老年人甲也可变厚。先天性厚甲以厚甲、掌跖角化、多汗、毛囊角化为特征。

治疗

积极治疗原发病,角质较厚者,可用维A酸剥脱治疗。

临床表现

患者出生时即发病或出生2~3个月发病,全部(指)趾甲变黄变厚,随年龄增长,甲肥厚加重,颜色变为褐色,甲远端翘起,甲下有硬性角质样物质充填。可有明显的甲横沟,严重时可引起甲脱落。掌跖角化也可发生大疱性损害,角化损害可为片状角化性斑块,也可为弥漫性角化,并随年龄增加角化逐渐加重,常因皲裂而有疼痛感。肘、膝、臀及四肢可见毛囊性角化性丘疹及斑片,偶见在角化的基底上有状增生或角化性结节性损害。常伴掌跖多汗。口腔黏膜及舌黏膜发生角化过度、增厚、类似白色海绵状的表现,可引起声音嘶哑,但一般不发生恶变。少数患者还伴有角膜角化增厚,引起视力障碍,也可有智力障碍。 先天性厚甲临床上可分为四型: 1.Ⅰ型 又称杰达斯索恩-列文道斯基综合征,最为常见,特征为 (1)出生时或出生后不久所有指(趾)甲变厚、变色,常可见甲板脱落; (2)掌跖角化,呈小片状,少数可完全角化; (3)大疱,易发生在胼胝胝下; (4)口腔黏膜白斑; (5)声音嘶哑; (6)毛发异常,如多毛、扭曲发及其他毛发营养不良的表现等; (7)掌跖多汗。Ⅱ型为杰克逊-劳勒综合征。 2.除Ⅰ型症状外,尚有胎生牙及多发性囊肿。此型一般无口腔黏膜白斑。 3.Ⅲ型 比较罕见,厚甲及掌跖角化较轻,有角膜白斑、白内障等。 4.Ⅳ型 除Ⅲ型症状外,还有咽喉损害、智力障碍及色素沉着等。

诊断

根据临床表现即可诊断。

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