眼眶纤维肉瘤
眼眶纤维肉瘤为低度恶性肿瘤,多发生于眼眶内上方及内侧纤维组织如骨膜等处,生长缓慢。病程长,眼球进行性突出并伴有疼痛为本病的特征,手术后部分病例可复发,但很少发生转移。
目录
眼眶纤维肉瘤的西医治疗
(一)治疗
最好的处理是广泛手术切除,必要时作眶内容摘除术。放疗、化疗和其他被认为是姑息疗法,在不能完全手术切除时应该使用。
(二)预后
眼眶纤维肉瘤患者视力预后与病因及病变范围有关。青少年的眶前部纤维肉瘤随着肿瘤的切除而有良好的视力预后。继发性眼眶纤维肉瘤常常是广泛的,根治手术和(或)放射治疗常常损害视力。放射引起的肉瘤常常因为同侧眼已对视网膜母细胞瘤治疗而视力差,全身预后也多变。继发性和放射引起者,通常易于复发或发生其他癌肿。原发性纤维肉瘤当局限于眼眶软组织时,通常有一个较好的预后。
眼眶纤维肉瘤的病因
(一)发病原因
原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了,放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。
(二)发病机制
尚不清楚。
眼眶纤维肉瘤的症状
临床上女性多见,可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快,就诊时类似横纹肌肉瘤,表现为眼球突出,眼睑水肿,有的病例可形成巨大肿块。
位于眶内的肿瘤可经眶缘触及肿物,也可透过结膜发现粉红色肿物。质地较硬,晚期可与骨壁固定。其他临床症状视肿瘤位置而异,可表现视力下降,眼球运动受限、复视。眼眶纤维肉瘤较少出现远端转移,常常局部复发而需要多次手术。眼眶纤维肉瘤的原发类型常常为无痛性,而放射引起的和继发性肿瘤则有疼痛。
X线平片对本病诊断价值不大。B超难以准确显示病变的范围,也难以准确显示病变与邻近结构的关系。CT可清楚显示眶壁骨质破坏,是提示其为恶性病变的可靠征象,也可清楚显示眶内病变的范围,但难以准确显示与邻近结构的关系。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系。CT应作为常规检查方法,MRI是术前不可缺少的检查方法。
眼眶纤维肉瘤的诊断
眼眶纤维肉瘤的检查化验
病理学检查:不管肿瘤的临床变化如何,纤维肉瘤的病理学是相当典型的,它由称为人字型的、有交织筋膜的、未成熟纺锤形成纤维细胞组成,同纤维瘤及纤维瘤病相反,肿瘤相对细胞增生过多,细胞核有明显核仁和有丝分裂活动,并且细胞间较少胶原。放射引起的纤维肉瘤倾向于比其他类型恶性度高,常常显示细胞核多形性并有瘤巨细胞。
电子显微镜能确认肿瘤的成纤维细胞性质,而且能帮助把其他纺锤状细胞肿瘤例如横纹肌肉瘤 、神经鞘瘤和纤维组织细胞瘤同纤维瘤相鉴别。大体标本见形状不规则,呈灰白色,无明显包膜。
1.X线检查 平片可无异常表现,或仅见眶区密度增高,少数可见眶壁骨质破坏。
2.超声波探查 B超表现为眶内不规则形的异常回声,边界尚清楚,可出现类似假包膜回声,内回声较少,常比周围组织稍低,无压缩性。
3.CT扫描 纤维肉瘤是多位于肌锥外的软组织肿块,形状不规则,边界清楚,与眼外肌密度相似,密度较均匀。有轻或中度强化,可压迫或包绕眼外肌、视神经等眶内结构,使其移位,破坏眶壁骨质,侵犯鼻窦、颞下窝、颅内等邻近眶外结构。
4.MRI 纤维肉瘤是位于肌锥外的实性软组织肿块,边界清楚,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,多数病变信号均匀,少数伴囊变、坏死及出血,增强后中度强化。可包绕或侵犯眼外肌或视神经,也可侵犯鼻窦等邻近结构,增强扫描联合脂肪抑制技术显示更清楚。
眼眶纤维肉瘤的鉴别诊断
影像学鉴别诊断包括:①恶性淋巴瘤:范围更广泛,往往同时累及眼睑、泪腺及眶内结构,或伴有全身其他部位淋巴瘤,常包绕眼球,呈“铸造”形,较少发生眶壁骨质破坏,密度或信号更均匀;②横纹肌肉瘤:多发生于儿童,病情进展迅速,常伴有坏死或出血,密度或信号常不均匀;③转移瘤:发病年龄较大,多有原发肿瘤病史,病变发展快,多伴有眶壁骨质破坏。