网状红斑性粘蛋白病

治疗方案

局部或系统应用皮质类固醇无效。抗疟药如氯喹、阿的平等对本病有效。

疾病别名

REM综合征 斑块样皮肤粘蛋白病 圆细胞红斑病

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

网状红斑性粘蛋白病又称REM综合征、斑块样皮肤粘蛋白病或圆细胞红斑病。为一种以躯干部网状红斑，真皮中见粘蛋白和圆细胞浸润为特征的粘蛋白病。

症状体征

本病大多为青年成人或中年女性。皮疹为淡红色网状或大片状红斑及丘疹和斑块，好发于胸背中央部，尤其胸骨上部及上背部皮肤。通常无痒感。皮损经日光曝晒后有些瘙痒。皮损经光照后可形成浸润，且扩大。

疾病病因

病因未明。可能与光促发有关。

病理生理

在真皮中，血管周围有圆细胞浸润，主要为淋巴细胞，也见少量浆细胞。阿新蓝染色见阳性物质呈纤维状沉积，该物质能被透明质酸酶清除，可能为酸性粘多糖。并见真皮中血管扩张。直接免疫荧光见基底膜有颗粒状IgM、IgA和C3沉积。

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