肢端角化性类弹性纤维病

治疗方案

目前尚无有效的治疗方法。

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

本病系Costa在1952年首先报告，是掌跖角皮症的局灶性变型，可能与染色体2有关。1982年Hight指出，本病的诊断必须有特征性的弹性纤维改变，否则，尽管皮疹与本病颇为相似，但仍不能诊断为本病。病因不明。

疾病描述

本病系Costa在1952年首先报告，是掌跖角皮症的局灶性变型，可能与染色体2有关。1982年Hight指出，本病的诊断必须有特征性的弹性纤维改变，否则，尽管皮疹与本病颇为相似，但仍不能诊断为本病。

症状体征

好发于青少年或中年，多在20岁左右发病，与性别、种族无关。皮疹通常局限于手足部，多数皮疹发生在背侧与掌侧交界线的皮肤上，及在大拇指和食指间的连线上，分散，不规则成线状排列，皮疹也可发生在指关节背侧和甲床，偶尔发生在小腿胫前。皮疹的特点为小的圆形半透明角化性丘疹，质硬，呈皮肤色或淡褐色，边缘清楚，无自觉症状，经过缓慢，可持续数年不消退。

疾病病因

病因不明。Hight认为有两种类型：①家族型：幼年或青年发病，可能为常染色体显性遗传；②成人型：成人期发病，与创伤和光照有关。

病理生理

有特征性改变，即真皮下部弹性纤维稀少及典型的弹性纤维碎断。

诊断检查

需与胶样粟丘疹、弹性纤维假黄瘤、局灶性肢端角化症、手部退行性胶原斑、手边缘角化类弹性纤维病等相鉴别。

相关出处

现代皮肤病学

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