脑膜瘤
脑膜瘤很常见，占颅内肿瘤的15.31%，仅次于胶质瘤。成年较多，老年与儿童较少，婴幼儿更少。女性稍多于男性。是发生于脑膜细胞的良性肿瘤，也是眼眶内很重要的一种肿瘤。因其发病率较高，严重的破坏视力，侵犯范围较广，易于向骨管、骨裂隙和骨壁内蔓延，手术切除后常有复发，甚至引起死亡，而被眼科医生和神经科医生所重视，值得注意的是有些肿瘤很难确定其原发位置。
目录
病因
本病病因尚不清楚。其发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。这些病理因素的共同特点是它们有可能使细胞染色体突变，或细胞分裂速度增快。通常认为蛛网膜细胞的细胞分裂是很慢的，而上述因素加速了细胞分裂速度，这可能就是导致细胞变性早期重要阶段。脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。
预防
1、避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。
2、提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。 所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重，任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
常见症状
原发于眶内的脑膜瘤，因发生部位不同，临床表现有一定差异。即使发生于视神经鞘的肿瘤，原发于管内或眶内症状也不相同。发生于视神经鞘的肿瘤，往往有两种增长形式。一种形式是瘤细胞增生，并侵犯鞘间隙、软脑膜和硬脑膜，但硬脑膜不被穿破，表面保持完整，肿瘤向眼球和颅内两个方向发展，外形呈管状增粗。另一种形式是肿瘤早期穿破硬脑膜，即沿视神经纵轴发展，围绕视神经或向一侧增长，外形呈梭形或块状。肿瘤不断增大，受到眶壁限制，则形成与眶腔一致的锥形肿块。发生于骨膜的肿瘤，沿骨膜增长，早期不影响视神经，症状和体征同于周围间隙肿瘤。
眶内脑膜瘤最常见和较早出现的体征是眼球突出，95%以上的病例有此体征，特别是早期穿破脑膜向视神经一侧或围绕视神经增长以及原发于视神经鞘之外的肿瘤，眼球突出最早引起患者注意。眼球突出的方向一般沿眼轴向前发展，原发于蝶骨大翼骨膜的肿瘤，往往使眼球向内、向下移位。眼球突出的程度因人而异，区别可以很大。肿瘤起源于视神经管内视神经鞘，或沿鞘发展，眼球突出度较低，甚至颅内已有蔓延，两眼突出度仅差2～3mm。肿瘤发生于眶内，呈块状增长的，眼球突出明显，双侧差值可达20mm以上，严重者眼球脱出于睑裂之外。
视力严重减退也是发生较早的症状之一。初诊患者，视力低于0.1者达50%以上。视力的丧失与肿瘤原发部位有关。发生于视神经管内的，视力减退和视野缺失往往是早期惟一的症状，只有少数患者伴有头痛，较长时间内不伴有眼球突出，早期常误诊为球后视神经炎。沿视神经鞘发展，外形呈管状的脑膜瘤，因压迫视神经纤维，发生萎缩，视力丧失也较早，而眼球突出不明显。只有那些早期穿破视神经硬脑膜，肿瘤向一侧发展，或原发于视神经鞘之外的脑膜瘤，晚期才有视力减退。管状脑膜瘤早期视野收缩，发生于眶尖者，可出现视野内暗点。
眼底改变也是视神经鞘脑膜瘤常见的重要体征。早期发生视盘水肿，经过长期过程后，发展为继发性视神经萎缩。视盘边界不清，色调灰白污秽，且向前轻度隆起，视盘表面往往出现视神经睫状静脉。后极部向前扁平隆起及脉络膜-视网膜皱褶。视神经萎缩后仍向前隆起，是由于长期的水肿，胶质细胞增生的结果，也可能是瘤细胞侵犯。
脑膜瘤质地较硬，发生于视神经鞘的可妨碍视神经的移动而发生眼球运动障碍。影响静脉回流，引起眼睑和结膜水肿。中年女性眼睑慢性水肿，除炎性假瘤、甲状腺相关眼病和恶性肿瘤之外，还应考虑脑膜瘤。在病程的晚期，或发生于眶前部骨膜的肿瘤，还可扪及硬性肿物。脑膜瘤的症状在妊娠期比较显著，发展较快。
肿瘤的确诊还需依靠辅助性诊断检查。诊断脑膜瘤，其有重要参考价值的检查包括颅骨平片，CT扫描和脑血管造影。不仅可以达到定位，还可以了解肿瘤大小和定性。
临床检查
一般实验室检查无特异性。
超声波探查
肿瘤在A，B超上和胶质瘤相比更不规则，回声不均匀，增粗视神经前角变钝，内常有强回声光斑或钙化，声衰减明显，其他继发性改变如视盘水肿，眼球壁受压前移等超声显示良好。
CT扫描
CT对视神经肿瘤的诊断尤其是肿瘤内的钙化显示非常有价值， CT识别病变的性质主要根据视神经增粗的形状和密度，所以判断眶内肿块是否为视神经本身的增粗是鉴别视神经肿瘤和球后其他肿瘤的关键，由于CT的容积效应或视神经与肿瘤密度值接近时，横轴位CT有时无法区别是视神经本身的增粗还是视神经一侧的肿瘤，此时冠状CT或MRI可能是较好的鉴别方法。
薄层CT扫描可较好地显示视神经鞘脑膜瘤，由于肿瘤无明显包膜，在横轴位或冠状CT显示肿瘤边界欠清，呈浸润性增长，CT诊断视神经鞘脑膜瘤主要根据病变的形状和位置，肿瘤可呈管状，块状，梭形，不规则形和偏心形。
CT可提供良好的眶骨和鞍旁解剖结构，可显示肿瘤内钙化和脑膜瘤合并的骨增生，颅内和眶内脑膜瘤增强CT均显示肿瘤有增强现象，中度大小的脑膜瘤颅内蔓延，增强CT也可显示，但扁平型或体积较小的肿瘤向颅内蔓延，尤其是直径<5mm的肿瘤可能需要MRI成像，CT的作用有限，CT虽可显示肿瘤引起的局部骨增生(视神经鞘脑膜瘤较少见)，肿瘤内钙化，但对视神经管内和(或)颅内肿瘤的显示较差，CT缺点为离子辐射，不能直接多角度显像，部分容积效应和骨伪影等影响了颅内和视神经管内脑膜瘤的显示。
MRI
由于有较好的软组织显示，所以在发现和估计视神经鞘肿瘤上非常重要，眶内脑膜瘤类似颅内脑膜瘤有较特征性的MRI信号，多数肿瘤在TlWI与脑皮质比较呈等或低信号，易于鉴别，T2WI上肿瘤信号与组织病理发现有关，多数为中信号，如肿瘤内有钙化是以低信号为特征的，较小的脑膜瘤在非增强MRI可能不被发现。
Gd-DTPA增强后可显示肿瘤中，高度增强，增强MRI+脂肪抑制是显示脑膜瘤尤其是颅内或视神经管内肿瘤蔓延最好的方法，对于其他视神经病变也一样，体积较小或扁平的脑膜瘤颅内蔓延时只有靠增强MRI+脂肪抑制显像才能显示，Lindblom报告增强MRI检查13例视神经鞘脑膜瘤，其中11例发现颅内蔓延，增强MRI扫描中横轴位和冠状位显示较好，矢状位常因扫描角度关系显示欠佳。
增强MRI+脂肪抑制是显示视神经鞘脑膜瘤尤其是怀疑向颅内蔓延的最好方法，应将其作为视神经鞘脑膜瘤术前术后常规检查，以早期发现颅内病变。
病理学检查
脑膜瘤标本，因发生部位和增长形式的不同而有区别，发生于视神经鞘呈扁平状或块状增生，前者沿脑膜向前后增长，视神经管状增粗，视神经鞘的硬脑膜未被穿破，表现为视神经一致性或不规则的增粗，表面光滑，淡红色，在眶尖部呈梭形或块状膨大，表示视神经管对肿瘤蔓延有阻力，视神经断面，见视神经鞘灰色增厚，视神经实质变细，早期穿破硬脑膜的肿瘤，围绕视神经或向视神经一侧增长，呈球形，分叶状，不规则形，锥形或梭形，视神经在轴心或偏心，穿破视神经硬脑膜的肿瘤缺乏包膜，表面细颗粒状，灰白色，质地硬，血管较少，此点与继发于颅内的脑膜瘤不同，后者供血丰富，手术时出血较多，发生于眶内骨膜的脑膜瘤，多呈扁平状或球形增长，骨膜被侵犯增生，局部骨壁增厚变软，粗糙，海绵状，由眼内异位细胞形成的肿瘤则类圆形增长，灰白色也缺乏包膜。 脑膜瘤的组织像有时呈现细胞化生，如软骨，骨化生，黏液变性，脂肪变性等，当组织学诊断发生困难时，免疫组织化学技术有较大帮助，脑膜瘤细胞胞质内波形蛋白(vimentin)，S-100蛋白和上皮膜糖原着色。
诊断鉴别
肿瘤的确诊还需依靠辅助性诊断检查。诊断脑膜瘤，其有重要参考价值的检查包括颅骨平片，CT扫描和脑血管造影。不仅可以达到定位，还可以了解肿瘤大小和定性。 1．颅骨平片：颅内脑膜瘤需要常规摄颅骨平片，约有75％病例在平片上可以显示出颅内肿瘤的征象，而30％～60％的病例可根据平片的征象作出脑膜瘤的诊断。X线颅骨平片的征象，一部分属于颅内肿瘤，颅内压增高的间接征象，如蝶鞍骨质侵蚀与扩大，脑回压迹明显与松果体钙化斑移位，少数情况下，颅缝分离。另一部分是脑膜瘤直接引起的征象，包括肿瘤局部骨质增生与破坏，肿瘤血运增加引起的脑膜动脉沟变宽与增多，肿瘤钙化，局部骨质变薄等，这几点常是脑膜瘤可靠的诊断依据。 2．CT扫描：在脑膜瘤的诊断上，CT扫描已取代同位素脑扫描、气脑和脑室造影、脑膜瘤多为实质性且富于血运，最适合于CT检查，其准确性能够达到发现1cm大小的脑膜瘤。在CT扫描图像上，脑膜瘤有其特殊征象，在颅内显示出局限性圆形密度均匀一致的造影剂增强影像，可并有骨质增生，肿瘤周边出现密度减低的脑水肿带，相应的脑移位，以及脑脊液循环梗阻引起的脑积水征象。 3．脑血管造影：对某些脑膜瘤，脑血管造影仍是必要的。尤其是深部脑膜瘤，它的血液供应是多渠道的，只有通过脑血管造影，才能够了解肿瘤的供应来源，与肿瘤的血运程度和邻近的血管分布情况，这些对制定手术计划，研究手术入路与手术方法都有重要价值。如果能作选择性的颈外动脉、颈内动脉及椎动脉造影，特别采用数字减影血管造影技术，则血管改变征象更为清晰而明确。
并发症
此肿瘤可伴有神经纤维瘤病，可以出现视力，视野，嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等并发症，视力丧失，与肿瘤原发部位有关，大多发生于视神经管的症状出现早而严重。早期发生视盘水肿，经过长期过程后，发展为继发性视神经萎缩管状脑膜瘤。早期视野收缩，发生于眶尖者，可出现视野内暗点。
治疗
西医治疗
手术治疗：脑膜瘤的治疗是一个困难的问题，对药物和放射治疗均不敏感，手术切除是可供选择的方法。手术时机和进路应根据患眼视力、肿瘤原发位置、范围以及年龄和健康状况来确定。原则上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质，以期根治。脑膜瘤属实质外生长的肿瘤，大多属良性，如能早期诊断，在肿瘤尚未使用周围的脑组织与重要颅神经、血管受到损害之前手术，应能达到全切除的目的。但是有一部分晚期肿瘤，尤其是深部脑膜瘤，肿瘤巨大，与神经、血管、脑干及丘脑下部粘连大紧，或将这些神经、血管包围不易分离，这种情况下，不可勉强从事全切除术，以免加重脑和颅神经损伤以及引起术中大出血的危险，甚至招致病入死亡或严重残废。宜限于肿瘤次全切除，缩小肿瘤体积，辅以减压性手术，以减少肿瘤对脑的压迫作用，缓解颅内压力，保护视力。或以分期手术的方法处理。对确属无法手术切除的晚期肿瘤，行瘤组织活检后，仅作减压性手术，以延长生命。恶性者可辅以放疗。Shields认为原发于眼眶脑膜瘤进展缓慢，甚至静止相当长时间，当肿瘤限于视神经鞘，且保留较佳视力时，无需任何治疗。为了保存视力，也有学者提倡视神经鞘减压术。由于原发于眶内视神经鞘脑膜瘤最终将完全破坏视力，并向颅内蔓延，可能引起死亡。观察和减压似均为不妥，早期发现和早期彻底切除，是较为妥善的治疗方法。对于手术不易完全切除，或对手术有顾虑，以及视力较好的病例，可采用γ刀治疗，1次照射大量放射线，对于不敏感的脑膜瘤也有较好疗效，80%以上肿瘤得到控制。
选择手术进路，首先要了解病变范围，完备的MRI检查，包括MRI标准像、脂肪抑制和GD-DTPA强化，T1和T2加权像是必要的。如肿瘤仅限于眶内，选择外侧开眶。暴露肿瘤后，冰冻活检证实诊断，自眼球后极至眶尖，将视神经和肿瘤同时切除。如眶尖部肿瘤切除仍未完全，可做后部眶内容切除，以防止肿瘤复发。MRI证实肿瘤已向视神经管或颅内蔓延，采用经颅开眶，1次手术切除眶内、管内和颅内肿瘤。原发于眶骨膜的脑膜瘤，应用强化MRI排除颅内蔓延的情况。根据肿瘤位置采用外侧或经颅进路，手术原则是彻底切除肿瘤，包括肥厚骨壁和位于颅内的肿瘤。眶内、骨内和颅内的肿瘤残余，会引起复发，术后γ刀治疗可收到较好疗效。
近年来对眼眶脑膜瘤的治疗又有新认识。认为此肿瘤发展缓慢，可以保留很长时间有用视力，视力大于0.4时可以观察，每半年随访1次，包括眼部检查及影像检查。视力低于0.4时，首选放射治疗，40～55Gy，可控制病变进展。三维定向适形放疗(α刀、γ刀)，疗效更好。
中医治疗
1、痰毒凝聚型 主证：头晕头痛，肢体麻木，身重倦怠，恶心呕吐，视物模糊，痰多胸闷，舌胖有齿痕，脉滑或弦细。治法：化痰散结，解毒开窍。 方药：涤痰汤加味。胆南星10g，清半夏10g，枳实10g，竹茹10g，陈皮10g，白术10g，云苓30g，石菖蒲15g，，全蝎5g，蜈蚣2条，山慈菇15g，徐长卿20g。
2、气血郁结型 主证：头痛头胀，视物模糊，口齿青紫 治法：活血化瘀，散结开窍 方药：通窍活血汤加味。桃仁10g，红花10g，赤芍10g，地龙10g，白芷30g，婵蜕5g，白蒺藜10g，全蝎10g，王不留行15g，麝香0.2g(绢包入药，每包煎3次)
护理
1、继发性颅内出血。应动态定时监测生命体征变化，及时观察并记录伤口引流量，保持伤口引流管通畅。防止患者躁动，让患者取舒适卧位，并保持导尿管通畅，及时排除因尿潴留引起的烦躁不安，密切观察，及时发现有无全身血容量不足。
2、预防脑水肿。密切监测颅内压力的变化。限制液体人量，控制液体滴速。对于脑水肿明显，病情有恶化趋势者，根据医嘱合理应用脱水剂，并尽快做好手术准备。
饮食保健
1、供给易消化吸收的蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等，可提高机体抗癌力。
2、进食适量糖类，补充热量。大剂量放射治疗病人，可使其体内的糖代谢遭到破坏，糖原急剧下降，血液中乳酸增多，不能再利用；而且胰岛素功能不足加重。所以补充葡萄糖的效果较好，另外宜多吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。
3、多吃有抗癌作用的食物，如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇浆等食物。
4、饮食多样化，注意色、香、味形，促进病人食欲；脑膜瘤的日常护理的烹调食物多采用蒸、煮、炖的方法，忌食难消化的食品，禁饮酒。 模板:肿瘤科 脑外科
