脾脏疾病

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脾脏疾病(diseases of spleen),由原发于脾脏或因感染瘀血结缔组织病、血液病、单核巨噬细胞病等引起的脾肿大或脾缩小(或脾缺如)等疾病。按其发病原因分为原发性继发性两大类。原发性脾脏疾病指病变原发于脾脏,并集中于脾脏。继发性脾脏疾病指脾脏的病变仅为相应疾病(常见为全身性疾病)的病理变化之一。多数为继发性脾脏疾病,而真正原发性脾脏疾病不多。

原发性与继发性脾脏疾病又可按脾脏受累后的体积变化进一步分为脾肿大或脾缩小(或脾缺如)两类。继发性脾脏疾病临床表现为脾肿大的占绝大多数,种类较多,故按病因不同再分为感染性、瘀血性、结缔组织病性、血液病性、网状内皮细胞病性等。

脾脏肿大可合并脾功能亢进,表现为一种或多种血细胞减少,伴相应骨髓造血细胞增生及出现有关的贫血出血及易感染等症状。而脾脏缩小到一定程度或完全缺如则可出现一些特定的血液学改变,主要表现为红细胞形态及血细胞数量方面的改变。脾脏的完全缺如,不论其原因如何,均可在儿童及少数成人患者造成免疫功能低下而易患严重感染,甚至致死。

脾脏疾病的治疗,应针对引起脾脏疾病的病因做相应处理。对脾切除手术应极为慎重。

治疗

应针对病因做相应处理。对脾脏疾病所致脾梗塞而脾缩小的病人,应针对其病因治疗,防止脾梗塞的反复发作。对先天性脾缺如的患者目前尚无有效治疗方法。对脾切除术后免疫功能减低的病人,唯有及时控制早期出现的感染,目前尚无根本性的解决措施。对脾脏疾病所致脾肿大的病人,亦应针对引起脾肿大的病因做相应处理。

合并症

脾脏疾病所致的脾肿大和脾缩小往往造成一些共同的合并症,脾肿大时可合并脾功能亢进症(见脾肿大)而脾缩小至正常体积的20%以下,或完全缺如均可致共同的血液学改变。

脾缩小

脾脏还可因反复梗塞或萎缩而体积缩小。一旦体积缩小到正常体积的20%以下时,则可引起和脾脏缺如相同的一些血流学方面的改变,主要表现为血中红细胞形态的改变,包括不正常增多的靶形红细胞、棘形红细胞、含豪厄尔-若利二氏小体的红细胞,网织红细胞及铁粒幼红细胞等以及血细胞数量的改变,特别是血小板数量的增多,有时可高达1.0×1012/L(100万/mm3使患者存在易发生血栓形成的危险。脾脏的完全缺如,不论其系先天性或因脾切除术所致,均可在儿童及极少数成人患者,造成免疫功能低下,使其易患严重感染,甚至致死。

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