蓝色橡皮-大疱性痣综合征
来自中医百科
治疗方案
主要是对症治疗。对于肠道广泛波及或反复出血者应考虑手术切除病灶。
疾病分类
疾病概述
蓝色橡皮-大疱性痣综合征主要为皮肤和肠道血管瘤同时并存，可能为常染色体显性遗传。儿童期发病，不易自行消退。好发于躯干和四肢。皮损为蓝色皮下结节，质软如橡皮，有压痛，直径一般3～4cm大小，数目单发或多发不等。胃肠道损害出现黑便，可造成贫血。组织病理似海绵状血管瘤，肠道病变多见于小肠，可位于粘膜下。皮损一般不影响健康，但肠道出血明显者应手术治疗。
疾病描述
蓝色橡皮-大疱性痣综合征是一种独立的综合征，表现为皮肤和肠道血管瘤病同时并存。
症状体征
皮损呈现蓝色皮下结节，质软如橡皮样，具压痛。可很小至直径3～4 cm。较少情况下，损害具有自发性疼痛。数目多少不等，可一个或几个，甚至数百个。主要位于四肢及躯干。多发生于儿童期。
胃肠道损害可引起反复黑便及贫血。皮肤及肠道损害程度不一，有孤立皮肤结节的患者中也可出现严重的出血。
疾病病因
大多数报告的病例呈散发性，但有两个家系提示为常染色体显性遗传，可能在男性中外显率增加。
病理生理
海绵状血管瘤常有大的充血性腔隙。在肠道可以位于粘膜下，也可突出于肠腔内。小肠的损害较大肠为多见。远端的结肠较近端的多见。也可见于其它脏器包括肝脏、脾脏及中枢神经系统。
诊断检查
对不能解释的肠出血亦应考虑本病。这种病无Maffucci综合征中的软骨增生不良。
特别提示
1、儿童期发病，不易自行消退。
2、好发于躯干和四肢。
3、胃肠道损害出现黑便，可造成贫血。
4、组织病理似海绵状血管瘤，肠道病变多见于小肠，可位于粘膜下。
5、皮损一般不影响健康，但肠道出血明显者应手术治疗。
相关出处
皮肤病学
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