血小板促凝活性异常

血小板促凝活性异常，又称Scott综合征，其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。

血小板促凝活性异常的西医治疗

(一)治疗

1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子，部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用，因此，有些患者输注凝血酶原复合物有效。

2.应考虑有可能诱发血栓形成，输注血小板可以有效的改善出血症状。

(二)预后

血小板促凝活性异常的病因

(一)发病原因

尚不明确。

(二)发病机制

尚不明确。

血小板促凝活性异常的症状

本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重出血，月经过多，产后大出血及自发盆腔血肿等。

本病诊断主要依赖于实验室检查。出血时间正常，凝血酶原时间延长，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可诊断。

血小板促凝活性异常的诊断

血小板促凝活性异常的检查化验

1.血清凝血酶原时间 血清凝血酶原时间延长，是最恒定的异常，它反映全血凝固时凝血酶原消耗降低，是本病的筛选试验。凝血酶原酶活性降低。PF3有效性降低。

2.用高岭土等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性，结果均降低，反映活化血小板加速凝血过程能力减弱。现认为PF3的测定能反映血小板磷脂的分布、活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程，因此，这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低。故在判断PF3有效性的测定结果时，需注意多方面的因素。

3.出血时间正常 说明只有凝血机制异常，并无初期止血的异常。

4.血小板数目、形态、黏附、释放和聚集功能均正常。

用流式细胞仪测定血小板表面Annexin V的量明显减低。

血小板促凝活性异常的鉴别诊断

由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。

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• 血液内科疾病

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