退行性不典型组织细胞增生症

治疗方案

根据患者病情决定，一般宜先用支持疗法，对症处理，并定期随访。

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

退行性不典型组织细胞增生症是F1ynn于1982年首次报道。本病罕见。

症状体征

少数复发性皮肤结节，常破溃，可自行消退。以往认为本病是良性疾病，但长期随访，发现最终可因播散而导致死亡。

病理生理

皮损内少见高度不典型单核和多核巨细胞，核分裂象多见，伴多种细胞成分。本病的瘤细胞是否为组织细胞或T淋巴细胞，尚不清楚。以往发现不典型瘤细胞可吞噬红细胞，对酸性磷酸酶、非特异性脂酶和溶菌酶呈阳性反应，认为是组织细胞，但也有一例报告显示绝大多数不典型瘤细胞对CD2及Ki-1呈阳性反应，表明为T细胞株。

诊断检查

根据临床表现和病理检查确诊，鉴别诊断应考虑恶组、淋巴瘤等。

相关出处

皮肤病学

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