遗传性半透明丘疹性指端角化症

治疗方案

尚无满意疗法。5％水杨酸软膏、维A酸软膏、20％尿素霜以及口服维生素A、维生素E等效果均不能肯定。

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

遗传性半透明丘疹性指端角化病是1973年由Onwnkwe首先报道，以指端特异的半透明角化丘疹和家族性为其特征，认为是遗传性点状角化症的变异。本病往往有家族史，属常染色体显性遗传，其发病也可能与摩擦、外伤等有关。

疾病描述

1973年由Onwnkwe首先报告，以指端特异的半透明角化丘疹和家族性为其特征。

症状体征

常以手部对称或单发皮疹为主诉，亦有同时波及手足者。皮疹常对称地分布于双手指关节伸面，手掌、手背的移行部位，有时亦见于拇指球部、足底穹窿处，为半透明水疱样皮色或黄白色扁平丘疹，直径约为0.5～5mm，簇集但不融合，或部分融合，表面光滑，质地较硬，无压痛，局部穿刺无液体，全身一般无皮疹，毛发、指(趾)甲无异常。

疾病病因

Onwnkwe认为是遗传性点状角化症的变异。本病往往有家族史，属常染色体显性遗传。其发病也可能与摩擦、外伤有关。

病理生理

角质层角化过度，但角质染色性质无异常，无角化不全，颗粒层和棘细胞层肥厚，表皮突幅度较广，真皮无炎性细胞浸润，亦无毛细血管扩张，胶原纤维无变性，弹性纤维无断裂、不减少，但有聚集现象。

诊断检查

本病主要应与肢端角化性弹性纤维病鉴别，后者皮疹可见于腕及下肢等部，组织象可见真皮有弹性纤维减少、断裂。需与本病相鉴别的疾病还有掌跖点状角化症和肢端疣状角化症等。

相关出处

现代皮肤病学

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