限局性线状鱼鳞病

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治疗方案

可试用0.1%维A酸霜治疗。甲氨喋呤效果不确切。皮质类固醇只是在应用时见好,停用又复发。卡泊三醇软膏值得一试。

疾病分类

皮肤性病

疾病概述

限局性线状鱼鳞病常染色体隐性遗传,为层板状鱼鳞病的一种变异。在出生时或生后不久即出现。

症状体征

在面及头部,皮损呈轻度弥漫性红斑及脱屑,有如脂溢性皮炎。在躯干及四肢为广泛的多形匐形性损害,持续不断地改变位置,原有的老损害消退后,又可在新的部位发生新的环状损害,呈广泛分布,有特异的游走性环状或多环状红斑及鳞屑,其周边有明显的“双边”鳞屑,非常特异。皮损约1周左右发展至最大直径并开始消退,不留萎缩瘢痕或色素沉着。至夏季,几乎全部消退。毛发牙齿及甲均正常。无或很少有不适。

疾病病因

常染色体隐性遗传病

病理生理

可呈非特异性改变有如银屑病,包括棘层增厚、表皮突伸长及在损害边缘有角化不全,在损害的中央可见明显的角层增厚伴角化不全及棘层增厚。可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见中度血管扩张及圆形细胞浸润

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