Albright综合征

疾病别名

又称播散性纤维性骨炎或多发性纤维异常增殖症

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

Albright综合征又称播散性纤维性骨炎或多发性纤维异常增殖症，是一种少见的先天性疾病。

疾病描述

本病特点是骨纤维性发育异常，局限性色素沉着斑及性早熟。

症状体征

皮损为大的色素沉着斑(咖啡斑)，通常出生或出生不久即有。褐色斑通常单侧发生，止于中线，外形不规则，最常见于背、臀、大腿、额及颈部，偶然粘膜也有色素沉着。

骨损害发生于单个或多个骨，半数病例为两侧性，大多数是长骨受累。骨组织为纤维细胞所代替，X线检查呈现斑状稀疏区域，此种异常可导致骨折和变形。可伴有疼痛或无自觉症状。头部骨损害为增生性，枕和额部可隆起，还可发生耳聋、失明或副鼻窦的阻塞。

最常见的内分泌改变是女性的性早熟，约50％患者5岁以下，30％5～10岁即有乳房增大、月经早潮、阴毛生长等。

疾病病因

病因不明。

病理生理

病理变化：色素斑表皮基底层色素过多，但大部分患者色素斑皮肤内黑素细胞数目不增多。

诊断检查

本病的色素斑与神经纤维瘤的咖啡斑相似，但边缘不规则。病理检查其角质形成细胞及黑素细胞内缺少咖啡斑所特有的巨大黑素体。

相关出处

皮肤病学

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