G-6-PDH

概述

G-6-PDH（G-6-PD）来源于红细胞，催化葡萄糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶，还原型谷胱甘肽（GSH）是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者，在服用某些药物（如抗疟药伯氨喹啉、磺胺药等）及食用蚕豆后，代谢产生的自由基，或与氧合血红蛋白作用形成的H2O2，使GSH氧化成GSSG。由于GSH降低，Hb巯基失去GSH的保护，被氧化变性形成Heinz小体。红细胞膜失去巯基保护而功能受损，终致溶血。G-6-PD缺乏（陷）基因在X染色体上，通过女性遗传，男性患者居多。

G-6-PDH的别名

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

G-6-PDH的医学检查

检查名称

G-6-PDH

分类

血液生化检查 > 酶类测定

取材

血液

G-6-PDH的测定原理

红细胞G-6-PD催化葡萄糖-6-磷酸（G6P）氧化成6-磷酸葡萄糖-δ-内酯，后者很快氧化成6-磷酸葡萄糖酸（6-PGA），同时氧化型辅酶Ⅱ（NADP＋）被还原成NADPH。在340nm处测定NADPH的生成量，计算G-6-PD的活力。

红细胞中还含有6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶（6-PGD），氧化成6-PGA脱羟，生成核酮糖-5-磷酸（R-5-P），可同时使NADP＋还原成NADPH。因此，由（6-PGA＋G6P）组成的底物系统测得的活力，减去单独6-PGA底物测得的活力，代表真正的G-6-PD活力。

试剂

（1）Tris-HCl-EDTA缓冲液（pH8.0，Tris-HCl 1mol/L，EDTA5mmol/L）：称取

30.25g Tris，EDTA·Na2 0.42g（或ED-TANa2·2H2O 0.465g），加约200ml蒸馏水溶解，以5mol/L盐酸调pH至8.0（25℃），用水稀释至250ml。

（2）0.1mol/L氯化镁溶液：称取5.08g MgCl2·6H2O，溶于蒸馏水中，稀释至250ml。

（3）2mmol/L在NADP：称取NADP（Sigma）10mg，加蒸馏水6.5ml，溶解。

（4）6mmol/L葡萄糖-6-磷酸二钠：称取G6PNa2 21.5mg，加蒸馏水10ml，溶解。

（5）6mmol/L 6-磷酸葡萄糖酸：称取6-PGANa2 20.6mg，加蒸馏水10ml，溶解。

上述各试剂在－20℃存放，可稳定数月。

操作方法

按表1进行。

混匀，37℃在340nm波长处每隔1min读取1次吸光度，共读6次（由5min吸光度的变化，求每分钟吸光度增加的平均值（△A/min）。以B管调零，读U管吸光度。

正常值

G-6-PD活力9.34±1.59U/g Hb（37℃）。

化验结果临床意义

临床上检查红细胞G-6-PD主要用于诊断有关的溶血性贫血。如：

（1）先天性：先天性G-6-PD缺乏性溶血性贫血、蚕豆病。

（2）药物性溶血性贫血：如伯氨喹啉、对氨水杨杨杨酸杨酸钠、磺胺、阿斯匹林等。

（3）非药物性溶血性贫血：如病毒或细菌感染、新生儿黄疸等。

附注

溶血液制备：新鲜抗凝血离心去上清液及白细胞层，用生理盐水洗涤2次，再加盐水，使压积细胞为30%。将此红细胞悬液置冰水备用。用时以蒸馏水作25倍稀释，即为溶血液。用氰化血红蛋白法测定溶血液中血红蛋白浓度（gh）。

相关疾病

溶血性贫血、黄疸

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