溶血性贫血
溶血性贫血是指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。
许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。相当于中医上所说的“血证”。
目录
病因
对溶血性疾病可按不同方式分类：按病因分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素；或分为先天性和后天获得性；也可按红细胞破坏场所分血管内溶血与血管外溶血等。
红细胞内在缺陷
分为红细胞膜的缺陷、血红蛋白结构或生成缺陷，以及红细胞酶的缺陷。
红细胞外在缺陷
外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。
中医病因认识
血证是涉及多个脏腑组织，而临床又极为常见的一类病证。它既可以单独出现，又常伴见其他病证的过程中。中医学对血证具有系统而有特色的理论认识，积累了丰富的临床经验，形成了许多有效的治疗方药，对多种血证尤其是轻中度的出血，大多能获得良好的疗效。
《济生方·失血论治》认为失血可由多种原因导致，“所致之由，因大虚损，或饮酒过度，或强食过饱，或饮啖辛热，或忧思恚怒”，而对血证的病机，则强调因于热者多。《素问玄机原病式·热类》亦认为失血主要由热盛所致。《景岳全书·血证》对血证的内容作了比较系统的归纳，将引起出血的病机提纲挈领地概括为“火盛”及“气虚”两个方面。
预防
一、溶血性贫血预防
冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关，应尽力避免。对患者解释本病基本概念、防治要点，说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调节，以提高体质。
二、溶血性贫血调理
1)生活调理感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因。生活调理至关重要，要起居有常，随气候变化及时增减衣物，避免外感。劳倦过度，包括体劳，神劳及房劳过度，均可加重本病，应加以避免。鼓励患者根据身体情况自我锻炼，以提高体质及抗病能力。
2)饮食调理：本病病机为虚实夹杂，病久多为气血两亏，甚则脾肾俱虚。平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋腻之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。
3)精神调理正确对待疾病：避免重体力劳动，避免精神紧张、调情志、勿激动，可适当锻炼，如打太极拳，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。
注意事项
常见症状
早期症状： 有明显的寒战，随后高热，腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐等。患者面色苍白和明显黄疸。
晚期症状：有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，最终导致急性肾功能衰竭。
临床表现：溶血性贫血的临床表现，取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外)。①急性溶血常起病急骤，如见于输不合型血。短期大量溶血可有明显的寒战，随后高热，腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐等。患者面色苍白和明显黄疸。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。更严重的可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，最终导致急性肾功能衰竭。②慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭，表现为网织红细胞极度减少、贫血急剧加重，称再生障碍性危象。发生原理可能与感染、中毒有关，也可能由于抗体同时作用于成熟红细胞及幼红细胞所致。
临床检查
1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。
2、血清间接胆红素增多。
3、红细胞生存时间缩短。
4、骨髓象。
5、溶血的试验室诊断，根据所反映的病理生理变化大致可分为以下两类：
(1)红细胞破坏过多的直接证明 如血浆游离血红蛋白增多、间接胆红素增多、结合珠蛋白减低、血红蛋白尿以及红细胞寿命缩短等。
(2)红细胞破坏过多的间接证明骨髓红细胞系统代偿性增生，骨髓象表现为红细胞系统明显增生活跃，粒红比例降低甚至倒置。红细胞形态异常，外周血出现有核红细胞。网织红细胞增多，反映骨髓红细胞造血功能，网织红细胞一般以%表示。红细胞老化的生化标记物，红细胞肌酸含量[正常(5.2?1.9)mg/dl，RBC]增多反映红系代偿性增生，外周血年轻红细胞比例增多。
(3)红细胞糖化血红蛋白减少如果可以除外糖尿病和失血性贫血，糖化血红蛋白测定是评价溶血的有用指标。
(4)99Tc及111In双标记作全身骨髓γ照相有助于了解造血部位及功能。红细胞铁转换率(EITR)均增加。
(5)己糖激酶、谷草转氨酶和尿卟啉-1-合成酶，特别有助于估计溶血程度。
(6)特殊试验：红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗硷血红蛋白试验。
根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、生化、肝肾功及CT、MRI等检查。
诊断鉴别
1.慢性溶血的鉴别诊断
(1)急性黄疸型肝炎：肝大、肝痛及消化道症状较显著，血清转氨酶升高，血清直接与间接胆红素均增高，尿中胆红素阳性，而无贫血，也无网织红细胞增高及血红蛋白尿。
(2)肌红蛋白尿：多由外伤致大量肌损伤引起，尿呈红色，但血浆颜色不变，分光光度计或电泳法检测可加以区别。
(3)急性失血：主要是大量内出血时需要鉴别。常见于胃肠道、宫外孕出血。患者红细胞数及血红蛋白下降明显，而黄疸比较轻，也无血红蛋白尿，血容量减少及内出血的局部症状明显。
2.慢性溶血的鉴别诊断
(1)先天性胆红素代谢缺陷疾病：此类疾病无贫血、无红细胞破坏增加和代偿增生的表现。如Dubin-Johnson综合征和Gilhert综合征。
(2)缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血治疗有效的初期：网织红细胞可增高，病史及疗效可分析。
3.容易与溶血病相混的情况有
(1)缺铁性贫血等营养性贫血有效治疗的初期：要随诊观察，加以鉴别。
(2)骨髓无效造血：网织红细胞不高，红细胞寿命不短。
(3)组织或体腔内出血：胆红素(间接)也可升高，出血停止后自然恢复。
(4)胆红素高，无贫血：在Gilbert综合征或其他胆红素代谢异常可见，网织红细胞不高，51Cr红细胞寿命测定正常。
(5)骨髓转移癌。
并发症
最常见的并发症是肾功能衰竭、休克及心功能衰竭、溶血危象，出现电解质紊乱、休克、心肾功能衰竭，应急早发现病情，给予积极治疗。
治疗
西医治疗
1、清除病因
能明确病因的溶血，需消除病因才能根治。如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正;冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药;感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。
2.去除诱因
由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。如冷抗体型AIHA患者应注意防寒保暖;G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物;原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。
3.对症治疗
大部分溶血性贫血者虽能明确原因，但多数没有有效方法根治病因，只能根据适应证采用下列方法以改善病情：
(1)肾上腺皮质激素：
对免疫性溶血性疾病有效;对PNH频发型可减轻溶血发作;对其他型溶血性疾病常无效，应避免滥用。
(2)脾切除：
近10多年来，因脾切除可导致继发性免疫缺陷病，有些医院对脾切除持保守态度;但只要正确掌握适应证，采取预防性措施，使致死性感染发生率下降，脾切除对下述溶血病还是有效可行的：①经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者;②遗传性球形红细胞增多症;③需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA;④有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症;⑤某些类型的地中海贫血。
(3)雄性激素：
能刺激骨髓红系造血，但有一定限度。
(4)免疫抑制剂：
如环磷酰胺、硫唑嘌呤，只对少数免疫性溶血性贫血或个别PNH有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等。还有时在AIHA应用大剂量静脉人血丙种球蛋白输注。
(5)输血：
可改善贫血症状，但在某些溶血情况下也具有一定的危险性，如在AIHA及PNH输血易发生溶血反应。大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能，所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。
(6)血浆置换：
可用于严重或顽固的AIHA等。
溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速，对造血原料的需求量增加，需适当补充叶酸。溶血重者补充叶酸15mg/d即可。若长期有血红蛋白尿而缺铁者则应补充铁剂，但对PNH患者需慎用，因补铁可诱发急性溶血。
(8)治疗溶血的并发症：
溶血危象时要注意出现休克，保持水电解质平衡，防止肾功能衰竭、心衰等。应早期预防，早期发现和早期处理。
中医治疗
1.湿热内蕴
尿呈茶色或酱油色，目黄，身黄，倦怠乏力，纳少，口干口苦粘腻饮水少，或午后发热，大便结，舌质红，苔黄腻，脉滑敷.见于急性发作期。
[治法] 清热化湿.
[方药] 茵陈五苓散加减：绵茵陈25克，茯苓25克，猪苓12克，白术12克，山栀仁12克，白花蛇草25克，粉甘草12克，田基黄16克，板蓝根16克。
尿偶呈酱色或见目黄身黄，头晕心悸，神疲懒言，面色苍白或萎黄，气短乏力，舌体胖大，舌质淡，苔白，脉细。
[治法] 补益气血。
[方药]八珍汤加减：党参16克，茯苓12克，白术12克，炙甘草7克，当归12克，川芎7克，熟地16克，白芍16克，绵茵陈16克，炙黄芪16克，女贞子16克，旱莲草16克，阿胶12克(另烊服)。
3.脾肾两虚
夜尿频，或呈茶色，腰膝酸软无力，面色无华，倦怠、畏冷，食欲不振，便溏，舌质淡，苔薄白，脉沉细。
[治法] 健脾补肾。
[方药]十四味建中汤加减：党参16克，白术12克，茯苓12克，炙甘草7克，当归12克，黄芪16克，补骨脂12克，附子12克，肉苁蓉16克，仙灵脾16克，山萸肉12克，茵陈16克。
护理
拟行切脾术治疗的AIHA患者一般都经历了较长的内科治疗过程。久病不愈的体验易使之存在消极、悲观情绪;加之其体质虚弱而害怕不能耐受手术，易产生恐惧、焦虑、紧张心理，从而影响食欲、睡眠和休息，这对施行手术治疗极为不利，故应给予必要的解释，术前数日就应让患者了解治疗的必要性和治疗效果，鼓励其接受手术治疗;也可介绍接受同种手术治疗的患者与之交流体会，稳定患者情绪;术前饮食可不受限制，以高蛋白、高维生素、高热量易消化的食物为宜;保证足够的睡眠;全面了解患者重要器官的功能状态并及时纠正，提高对手术的耐受力;术前患者贫血较重的应按医嘱输血纠正和改善贫血，使血红蛋白升至80g/L以上;术后患者及其家属要注意观察膈下引流管的渗液量及其颜色。
饮食保健
饮食保健
1、枸杞银耳羹
银耳20g，枸杞25g，冰糖或白糖100g，鸡蛋2个。将银耳泡发后摘除蒂头，枸杞洗后沥水，打蛋取清。沙锅加水，沸后投蛋清、糖撑匀，再沸时入枸杞和银耳，炖片刻。
2、枸杞蒸母鸡
枸杞20g，母鸡1只，调料适量。将枸杞装入鸡腹内，置器内加葱段、生姜、清汤、食盐、料酒、胡椒粉适量、加盖蒸2小时取出，加姜、葱、味精等调料，饮汤食肉。
饮食适宜
1.宜吃高蛋白质的食物；2.宜吃高铁元素的食物；3.宜吃高维生素C的食物。
饮食禁忌
1.忌吃活性蛋白性的食物；2.忌吃辛辣刺激性的食物；3.忌吃热燥的食物。
