GPI

概述

红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。

大多数酶缺乏疾病不是酶蛋白含量缺乏，而是与血红蛋白病类似，因酶蛋白缺陷（酶病）所致。酶失活等功能性改变，可迅速引起等量的酶活性降低或缺乏。大多数酶病为常染色体或性染色体（X-染色体）隐性遗传性疾病。这些疾病分为两类：磷酸戊糖途径缺陷和糖酵解途径缺陷。临床上两种最重要的酶病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏（G-6-PD缺乏）和丙酮酸激酶缺乏（PK缺乏）。

获得性酶缺乏是非特异性的，伴发于大多数血液病。

发病率和流行病学：全球约有1.5亿以上的红细胞酶缺陷基因携带者，是最常见的先天性代谢性疾病。G-6-PD缺乏是最常见的疾病，它的地理分布几乎与疟疾完全重叠，因为有益于G-6-PD携带者的生存。在地中海地区，非洲和美国黑人中流行率为10%～20%。在中欧和北欧G-6-PD缺乏极少见，G-6-PD缺乏的基因携带者约为0.1%。第二种常见的酶缺陷是PK缺乏，主要见于中欧、北欧和北美洲人群。在德国，酶病约占所有先天性溶血性贫血患者的10%。

GPI的别名

红细胞葡萄糖磷酸异构酶

GPI医学检查

分类

血液生化检查 > 酶类测定

化验取材

血液

原理

同分光光度计测定。

试剂

同分光光度计测定。

操作方法

同分光光度计测定。

附注：

稳定性：在4～8℃样本可贮存3～4天。

正常值

（9.38～19.74）×10－10μ·RBC

临床意义

降低：遗传性葡萄糖磷酸异构酶缺乏症。

相关疾病

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症

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