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非内脂性网状内皮[[增殖]][[综合征]](Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄[[脂瘤]]、[[黄瘤]]性[[肉芽肿]]、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、[[尿崩症]]-突眼-[[成骨不全]]综合征、[[组织细胞增生症]]X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为[[组织细胞增生]]造成[[颅骨缺损]]、[[眼球突出]]和尿崩症三联征的[[临床表现]]和[[病理]]改变。
==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的病因==
(一)发病原因
本症病因未明。
(二)发病机制
本病征为[[组织细胞增生症]]X(Histiocytosis X)的一种类型，以往称网状内皮[[细胞]][[增生]]症，是一组原因不明、病理上[[分化]]较好的[[组织细胞增生]]为共同点的[[疾病]]。可能与脂肪及类脂质[[代谢]]紊乱以及原因不明的[[感染]]有关。有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸[[细胞肉芽肿]]之间的过渡型疾病。最近有报道本病患者[[T淋巴细胞]][[组织胺]]H2[[受体]]缺乏应用小牛胸腺提取液注射后，成功地使患儿恢复，认为可能系T抑制[[淋巴细胞]]缺陷所致。
==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的症状==
1.[[颅骨缺损]] 出现最早，亦最为常见，可单发或多发，[[颅骨]]病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻[[压痛]]，当病变蚀穿颅骨[[外板]]后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边缘，此时压痛已不明显，偶见破裂者易误诊为[[脓肿]]，此后肿物逐渐吸收，缺损大者可触及脑，并随[[脉搏]]跳动。[[X线]]检查可见颅骨呈地图样缺损，[[面骨]]以下颌骨受累较多见，其他如[[骨盆]]、肱、股、[[肩胛]]、肋、[[脊椎]]等骨也相继发生缺损。
2.[[眼球突出]] 约1/3病人出现眼球突出，常发生于两侧，但一侧较为明显，由于眶骨受累，侵犯眶后[[脂肪组织]]所致。
3.多饮、[[多尿]] 有半数病人表现有烦渴、多饮、多尿、[[生长发育]]障碍，多因[[神经垂体]]，视丘下部发生[[浸润]]性病变时，或因[[蝶鞍]]破坏压迫[[垂体]]所致。
以上三联征不一定同时出现，或在病程中只见其中之一或二，尤其是早期病例更是如此。
4.肝[[脾淋巴结]]肿大 患儿有[[发热]]，肝脾淋巴结肿大，[[贫血]]程度一般较轻。
5.[[皮疹]] [[皮肤]]可见散在的[[黄色斑]][[丘疹]]或[[出血性丘疹]]，[[头皮]]上有时见黄色痂皮。
6.[[呼吸系统]] 肺部受累时可有[[咳嗽]]、[[气喘]]等[[呼吸道]][[症状]]，[[肺野]]可见[[纤维化]]网状阴影。
如有[[骨质]]缺损，特别是颅骨缺损伴[[突眼症]]、[[尿崩症]]，结合X线检查则诊断不难，但多数病例，尤其是早期并不具备有典型症状，如遇迁延不愈的[[中耳炎]]、[[头部]]包块、皮疹等症状时，应考虑到本病的可能性，需早期做[[骨髓检查]]和[[病理]]检查。
==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的诊断==
===小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的检查化验===
1.[[血液]]检查 外周血液[[血红蛋白]]和红[[细胞计数]]减少，[[感染]]时[[白细胞]][[中性粒细胞增高]]。
2.[[骨髓检查]] 可见泡沫[[细胞]]。
3.[[病理]]检查 [[皮疹]]和[[淋巴结]]活体组织检查，如组织[[内皮细胞]][[增生]]并可见到泡沫细胞时可确诊。
4.[[X线]]检查 X线检查可见[[颅骨]]呈地图样缺损，[[骨盆]]、肱、股、[[肩胛]]、肋、[[脊椎]]等，骨也相继发生缺损。[[蝶鞍]]破坏压迫[[垂体]]。[[肺野]]可见[[纤维化]]网状阴影。
5.[[B超]]检查 可发现[[肝脾肿大]]
===小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的鉴别诊断===
与[[尿崩症]]和[[血液]]病相鉴别，[[实验室检查]]可助诊断。
==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的并发症==
[[中耳炎]]、[[肺纤维化]]、[[继发感染]]、肝[[脾淋巴结]]肿大等。
==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的预防和治疗方法==
病因尚不明，尚无系统预防方法。
===小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的西医治疗===
(一)治疗
目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇，有[[尿崩症]]者可用[[垂体后叶素]]治疗，可改善[[症状]]，或应用[[鞣酸加压素]][[油剂]]，[[婴儿]]3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，[[肌内注射]]。近年来采用[[肾上腺皮质激素]]，多种[[抗癌药物]]，放射及[[抗生素]]治疗。[[激素]]能改善症状，对[[发热]]、[[全身症状]]、[[皮疹]]、[[淋巴结肿大]]、[[肺病]]变及[[血小板减少]]之[[出血]]等可能暂时缓解，抗癌药物中的[[氮芥]]、[[巯嘌呤]]、[[甲氨蝶呤]]、[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]及[[柔红霉素]]([[柔毛霉素]])等单独或与激素联合治疗有一定疗效，[[放射治疗]]可以阻止病灶扩散，促使病变[[纤维化]]，适用于局部治疗，剂量为103.2～154.8mC/kg(400～600[[伦琴]])，一般[[骨骼]]缺损需3～4个月后修复，出现[[尿崩]]的患儿，早期应用[[头部]][[放疗]]，可使症状减轻或完全消失，尿崩时间较久的患者，放射治疗虽可使局部病变消失，但尿崩持续;抗生素对控制[[继发感染]]、减轻症状、减少[[合并症]]有一定意义，而对本病的基本病变作用不大。
(二)预后
本病征经多种治疗预后已大为改善，但起病年龄越小，受侵器官越多，病程进展快且严重，预后越差，有[[内脏]]损害和[[神经系统]]损害者预示着暴发性的经过，[[病死率]]约50%，多在发病后2～3年内死亡。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的病因==
(一)发病原因
本症病因未明。
(二)发病机制
本病征为[[组织细胞增生症]]X(Histiocytosis X)的一种类型，以往称网状内皮[[细胞]][[增生]]症，是一组原因不明、病理上[[分化]]较好的[[组织细胞增生]]为共同点的[[疾病]]。可能与脂肪及类脂质[[代谢]]紊乱以及原因不明的[[感染]]有关。有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸[[细胞肉芽肿]]之间的过渡型疾病。最近有报道本病患者[[T淋巴细胞]][[组织胺]]H2[[受体]]缺乏应用小牛胸腺提取液注射后，成功地使患儿恢复，认为可能系T抑制[[淋巴细胞]]缺陷所致。
==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的症状==
1.[[颅骨缺损]] 出现最早，亦最为常见，可单发或多发，[[颅骨]]病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻[[压痛]]，当病变蚀穿颅骨[[外板]]后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边缘，此时压痛已不明显，偶见破裂者易误诊为[[脓肿]]，此后肿物逐渐吸收，缺损大者可触及脑，并随[[脉搏]]跳动。[[X线]]检查可见颅骨呈地图样缺损，[[面骨]]以下颌骨受累较多见，其他如[[骨盆]]、肱、股、[[肩胛]]、肋、[[脊椎]]等骨也相继发生缺损。
2.[[眼球突出]] 约1/3病人出现眼球突出，常发生于两侧，但一侧较为明显，由于眶骨受累，侵犯眶后[[脂肪组织]]所致。
3.多饮、[[多尿]] 有半数病人表现有烦渴、多饮、多尿、[[生长发育]]障碍，多因[[神经垂体]]，视丘下部发生[[浸润]]性病变时，或因[[蝶鞍]]破坏压迫[[垂体]]所致。
以上三联征不一定同时出现，或在病程中只见其中之一或二，尤其是早期病例更是如此。
4.肝[[脾淋巴结]]肿大 患儿有[[发热]]，肝脾淋巴结肿大，[[贫血]]程度一般较轻。
5.[[皮疹]] [[皮肤]]可见散在的[[黄色斑]][[丘疹]]或[[出血性丘疹]]，[[头皮]]上有时见黄色痂皮。
6.[[呼吸系统]] 肺部受累时可有[[咳嗽]]、[[气喘]]等[[呼吸道]][[症状]]，[[肺野]]可见[[纤维化]]网状阴影。
如有[[骨质]]缺损，特别是颅骨缺损伴[[突眼症]]、[[尿崩症]]，结合X线检查则诊断不难，但多数病例，尤其是早期并不具备有典型症状，如遇迁延不愈的[[中耳炎]]、[[头部]]包块、皮疹等症状时，应考虑到本病的可能性，需早期做[[骨髓检查]]和[[病理]]检查。
==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的诊断==
===小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的检查化验===
1.[[血液]]检查 外周血液[[血红蛋白]]和红[[细胞计数]]减少，[[感染]]时[[白细胞]][[中性粒细胞增高]]。
2.[[骨髓检查]] 可见泡沫[[细胞]]。
3.[[病理]]检查 [[皮疹]]和[[淋巴结]]活体组织检查，如组织[[内皮细胞]][[增生]]并可见到泡沫细胞时可确诊。
4.[[X线]]检查 X线检查可见[[颅骨]]呈地图样缺损，[[骨盆]]、肱、股、[[肩胛]]、肋、[[脊椎]]等，骨也相继发生缺损。[[蝶鞍]]破坏压迫[[垂体]]。[[肺野]]可见[[纤维化]]网状阴影。
5.[[B超]]检查 可发现[[肝脾肿大]]
===小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的鉴别诊断===
与[[尿崩症]]和[[血液]]病相鉴别，[[实验室检查]]可助诊断。
==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的并发症==
[[中耳炎]]、[[肺纤维化]]、[[继发感染]]、肝[[脾淋巴结]]肿大等。
==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的预防和治疗方法==
病因尚不明，尚无系统预防方法。
===小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的西医治疗===
(一)治疗
目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇，有[[尿崩症]]者可用[[垂体后叶素]]治疗，可改善[[症状]]，或应用[[鞣酸加压素]][[油剂]]，[[婴儿]]3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，[[肌内注射]]。近年来采用[[肾上腺皮质激素]]，多种[[抗癌药物]]，放射及[[抗生素]]治疗。[[激素]]能改善症状，对[[发热]]、[[全身症状]]、[[皮疹]]、[[淋巴结肿大]]、[[肺病]]变及[[血小板减少]]之[[出血]]等可能暂时缓解，抗癌药物中的[[氮芥]]、[[巯嘌呤]]、[[甲氨蝶呤]]、[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]及[[柔红霉素]]([[柔毛霉素]])等单独或与激素联合治疗有一定疗效，[[放射治疗]]可以阻止病灶扩散，促使病变[[纤维化]]，适用于局部治疗，剂量为103.2～154.8mC/kg(400～600[[伦琴]])，一般[[骨骼]]缺损需3～4个月后修复，出现[[尿崩]]的患儿，早期应用[[头部]][[放疗]]，可使症状减轻或完全消失，尿崩时间较久的患者，放射治疗虽可使局部病变消失，但尿崩持续;抗生素对控制[[继发感染]]、减轻症状、减少[[合并症]]有一定意义，而对本病的基本病变作用不大。
(二)预后
本病征经多种治疗预后已大为改善，但起病年龄越小，受侵器官越多，病程进展快且严重，预后越差，有[[内脏]]损害和[[神经系统]]损害者预示着暴发性的经过，[[病死率]]约50%，多在发病后2～3年内死亡。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
