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[[先天性红细胞膜病]]是指[[细胞膜]]的表面积减少得与细胞内涵极不相称，有几种不同的[[膜蛋白质]]异常导致[[球形红细胞]]的变化，[[红细胞]]表面积的减少，使其通过[[脾脏]][[微循环]]时所必要的可变性降低，因而导致脾脏内发生[[溶血]]。
==先天性红细胞膜病的病因==
病因
[[细胞膜]]的表面积减少得与细胞内涵极不相称，有几种不同的[[膜蛋白质]]异常导致[[球形红细胞]]的变化，[[红细胞]]表面积的减少，使其通过[[脾脏]][[微循环]]时所必要的可变性降低，因而导致脾脏内发生[[溶血]]。
==先天性红细胞膜病的症状==
[[症状]]
[[球形红细胞]][[溶血]]、[[贫血]]、[[黄疸]]和[[脾肿大]]。通常无或有轻微的[[溶血现象]]，贫血轻微或无。常有脾肿大。[[红细胞]]的异常看来是由于[[膜蛋白质]]改变所造成的。
诊断
根据临床症状及[[实验室检查]]不难做出判断。
==先天性红细胞膜病的诊断==
===先天性红细胞膜病的检查化验===
[[贫血]]程度的变化殊异。[[红细胞计数]]一般为300万~400万/μl。在再生障碍危象时可降至100万/μl以下，[[血红蛋白]]亦成比例地下降。由于[[红细胞]]呈球样，而平均红细胞体积正常，红细胞的平均直径稍低于正常，因而红细胞酷似小球形红细胞，平均红细胞血红蛋白的浓度增高。[[网织红细胞]]增多(达15%~30%)与[[白细胞增多]]均为常见。
红细胞的渗透脆性呈特征性增高，但轻症者若不先在37℃下[[无菌]]的去纤维蛋白血中孵育24小时，试验结果可能正常，[[直接抗球蛋白试验]](库姆试验)阴性。红细胞[[自溶]]现象增加，但加入[[葡萄糖]]后可被纠正。
===先天性红细胞膜病的鉴别诊断===
本病需与以下[[疾病]]相鉴别：
1.[[铁缺乏]] [[红细胞]]渗透脆性可降低;
2.自生[[免疫性溶血]] 有[[溶血]]表现，[[球形红细胞]]也明显增高，coombs试验阳性，[[肾上腺皮质激素]]治疗有效可鉴别。
==先天性红细胞膜病的并发症==
本病常见的[[并发症]]是[[贫血]]。
==先天性红细胞膜病的预防和治疗方法==
本病是[[遗传性疾病]]，目前尚无有效的预防措施。
===先天性红细胞膜病的西医治疗===
脾切除是遗传性球型或椭圆[[红细胞增多症]]唯一的[[疗法]],适用于45岁以下严重持续性[[贫血]]([[Hb]]<10g),[[黄疸]]或[[胆绞痛]],或是发生[[再障]]危象([[原红细胞]]减少症)的病人.术前患者应接受[[肺炎球菌]]和嗜血性[[流感疫苗]][[免疫]].手术中发现伴有[[胆石]]或证明有病的[[胆囊]]应当切除.脾切除后,[[症状]]通常可缓解,[[红细胞计数]]上升,[[网织红细胞计数]]恢复正常.由于[[球形红细胞]]增多症持续存在,[[红细胞]]渗透脆性仍然增加,但这些异形红细胞因无[[脾脏]]的作用在循环中生存时间较前延长,因而病情可得到改善。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==先天性红细胞膜病的病因==
病因
[[细胞膜]]的表面积减少得与细胞内涵极不相称，有几种不同的[[膜蛋白质]]异常导致[[球形红细胞]]的变化，[[红细胞]]表面积的减少，使其通过[[脾脏]][[微循环]]时所必要的可变性降低，因而导致脾脏内发生[[溶血]]。
==先天性红细胞膜病的症状==
[[症状]]
[[球形红细胞]][[溶血]]、[[贫血]]、[[黄疸]]和[[脾肿大]]。通常无或有轻微的[[溶血现象]]，贫血轻微或无。常有脾肿大。[[红细胞]]的异常看来是由于[[膜蛋白质]]改变所造成的。
诊断
根据临床症状及[[实验室检查]]不难做出判断。
==先天性红细胞膜病的诊断==
===先天性红细胞膜病的检查化验===
[[贫血]]程度的变化殊异。[[红细胞计数]]一般为300万~400万/μl。在再生障碍危象时可降至100万/μl以下，[[血红蛋白]]亦成比例地下降。由于[[红细胞]]呈球样，而平均红细胞体积正常，红细胞的平均直径稍低于正常，因而红细胞酷似小球形红细胞，平均红细胞血红蛋白的浓度增高。[[网织红细胞]]增多(达15%~30%)与[[白细胞增多]]均为常见。
红细胞的渗透脆性呈特征性增高，但轻症者若不先在37℃下[[无菌]]的去纤维蛋白血中孵育24小时，试验结果可能正常，[[直接抗球蛋白试验]](库姆试验)阴性。红细胞[[自溶]]现象增加，但加入[[葡萄糖]]后可被纠正。
===先天性红细胞膜病的鉴别诊断===
本病需与以下[[疾病]]相鉴别：
1.[[铁缺乏]] [[红细胞]]渗透脆性可降低;
2.自生[[免疫性溶血]] 有[[溶血]]表现，[[球形红细胞]]也明显增高，coombs试验阳性，[[肾上腺皮质激素]]治疗有效可鉴别。
==先天性红细胞膜病的并发症==
本病常见的[[并发症]]是[[贫血]]。
==先天性红细胞膜病的预防和治疗方法==
本病是[[遗传性疾病]]，目前尚无有效的预防措施。
===先天性红细胞膜病的西医治疗===
脾切除是遗传性球型或椭圆[[红细胞增多症]]唯一的[[疗法]],适用于45岁以下严重持续性[[贫血]]([[Hb]]<10g),[[黄疸]]或[[胆绞痛]],或是发生[[再障]]危象([[原红细胞]]减少症)的病人.术前患者应接受[[肺炎球菌]]和嗜血性[[流感疫苗]][[免疫]].手术中发现伴有[[胆石]]或证明有病的[[胆囊]]应当切除.脾切除后,[[症状]]通常可缓解,[[红细胞计数]]上升,[[网织红细胞计数]]恢复正常.由于[[球形红细胞]]增多症持续存在,[[红细胞]]渗透脆性仍然增加,但这些异形红细胞因无[[脾脏]]的作用在循环中生存时间较前延长,因而病情可得到改善。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
