528,223
个编辑
更改
[[小儿过敏性紫癜肾炎]](Henoch-Schonlein purpura，HSP)以[[皮肤紫癜]]、出血性[[胃肠炎]]，[[关节炎]]及[[肾小球肾炎]]为主要特点的临床[[综合征]]。[[过敏性紫癜肾炎]]是与[[血管]][[自身免疫]]损伤有关的以[[小血管]]炎为主要病变的[[变态反应性疾病]]。其基本病变是[[肾小球]]系膜区[[IgA]]沉积、[[系膜细胞]][[增生]]伴或不伴新月体形成。[[肾损害]]多发生于出现皮肤紫癜的3个月内(95%)，尽管有报道肾损害可出现在皮肤紫癜之前，以及在皮肤紫癜1年后，但在6个月后出现肾损害一般不应轻易视之为[[紫癜性肾炎]]。HSP患儿中约有一半出现肾损害，此时称过敏性紫癜肾炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。
==小儿过敏性紫癜肾炎的病因==
(一)发病原因
[[过敏性紫癜性肾炎]]是[[白细胞碎裂]]性[[小血管]]炎，主要是由[[免疫球蛋白]]([[IgA]])沉积引起的[[免疫复合物]]病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：[[感染]]、[[疫苗接种]]、虫咬、寒冷刺激、[[药物过敏]]和[[食物过敏]]等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确[[过敏]]原，[[脱敏治疗]]的效果往往难以令人满意。
(二)发病机制
鉴于过敏性紫癜性肾炎[[免疫]]病理的显著特点是系膜区颗粒状免疫球蛋白(IgA)沉积，与免疫球蛋白(IgA)[[肾病]]改变极为相似，因此推测免疫球蛋白(IgA)在发病中有重要作用，甚至有人认为它们本质上是同一种[[疾病]]。
进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性，如均有[[血清免疫]]球蛋白(IgA)升高、单体以及[[多聚体]]免疫球蛋白(IgA)升高、λ-IgAl升高，两者[[血清]]中均有循环免疫[[球蛋白]](IgA)免疫复合物；沉积在[[肾小球]]上的均以多聚IgA1为主，且有J链沉积；两者都有C4a、C4b亚型缺陷，都有免疫球蛋白(IgA)lO型[[糖基化]]异常等等。
华中科技大学同济医学院附属同济[[医院]][[儿科]]对120例过敏性紫癜性肾炎及31例免疫球蛋白(IgA)肾病进行了比较研究，发现过敏性紫癜性肾炎6.3%有[[IgG]]沿肾小球[[毛细血管]]壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底[[抗体]]阳性，而且12.5%不是以免疫球蛋白(IgA)为主要沉积物，因此，至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中，其发病机制与免疫球蛋白(IgA)肾病显著不同。
过敏性紫癜性肾炎的[[肾脏损伤]]中[[补体]]发挥重要作用，补体的激活可能是通过[[旁路途径]]实现的：①免疫球蛋白(IgA)无激活C1q的能力，而能直接激活C3；②小球系膜区证实有C3、[[备解素]]C3[[PA]]，而无C1q、C4；③缺乏的病人易患本病。[[补体系统]]的激活，产生一系列[[炎症]]介质，导致局部炎性改变，继之发生[[凝血]]和纤溶系统障碍，出现小血管内[[血栓形成]]和[[纤维蛋白]]的沉积，最终导致肾小球损伤。
==小儿过敏性紫癜肾炎的症状==
一、[[临床表现]]
1、[[肾脏]]表现：以[[血尿]]、[[蛋白尿]]为主。
(1)血尿：血尿包括镜下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，须经[[显微镜]]检查方能确定，通常离心沉淀后的尿液[[镜检]]每高倍镜[[视野]]下有[[红细胞]]3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可见是血尿。约一半病人出现肉眼血尿，均有镜下血尿。
(2)蛋白尿：程度不等。正常[[肾小球滤液]]中含少量[[小分]]子[[蛋白质]]，含量20mg/100ml。通过[[肾小管]]再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70~100mg/24h。用普通[[尿常规检查]]测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。
(3)[[水肿]]：一般为轻～中度，非凹陷性，伴大量蛋白尿时可为凹陷性水肿。过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体。水肿液一般即是组织间液，根据水肿液含蛋白质的量的不同，可将水肿液分为[[渗出液]](exudat)，其相对密度>1.018，及[[漏出液]](transudat)，其相对密度<1.015。
(4)[[高血压]]：在未用[[抗高血压药]]情况下，[[收缩压]]≥139mmHg和/或[[舒张压]]≥89mmHg，按[[血压]]水平将高血压分为1，2，3级。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史，目前正在用抗高血压药，血压虽然低于140/90mmHg，亦应该诊断为高血压。
2、肾外表现：主要是[[过敏性紫癜]]所致的[[皮肤]]、胃肠、[[关节]]等方面的[[症状]]与[[体征]]。
(1)[[皮疹]]：分布于两条腿的伸展的一侧，呈对称性，病情严重时可波及臀部、下腹及肘部。刚开始出现皮疹的时候为鲜红色，略高出皮面，可伴痒感及[[风团]]，并反复成批出现。
(2)关节常[[发症]]状：一半过的病人会出现[[关节肿痛]]，以[[膝关节]]、[[踝关节]]多见，活动可受限，一般在几天内就可以恢复正常的活动功能。
(3)[[胃肠道症状]]：1/3病人出现[[腹部绞痛]]，为阵发性，时断时续，主要痛在肚脐周围，可伴[[呕吐]]、[[黑便]]、[[呕血]]等，个别可出现[[肠梗阻]]、[[肠穿孔]]、[[肠套叠]]等。
(4)其他：如[[鼻出血]]、[[咯血]]、[[心肌炎]]，少数伴[[头痛]]、[[抽搐]]。
3、其他表现：[[过敏性紫癜性肾炎]]可累及[[中枢神经系统]]、[[心血管系统]]以及[[胸膜]][[外分泌腺]]等，而出现相应症状。
二、诊断
过敏性紫癜性肾炎的诊断主要依据是出血性皮疹和[[肾损害]]。典型皮疹有助于本病诊断，皮疹稀疏或出现肾脏症状时皮疹已消退者，应详细追问病史(包括关节、胃肠道症状)和皮疹形态。对出现典型肾脏症状，如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、[[肾病综合征]]和[[肾功能不全]]时，诊断较容易；对轻微尿改变者，国内一般以[[尿蛋白定性]](+)和[[尿红细胞]]超过5个/Hp，或2～3个/Hp做为诊断标准。[[急性期]][[毛细血管脆性试验]]阳性，而[[血小板计数]]和功能试验正常，对本病诊断有一定参考意义。肾穿刺活检有助于本病的诊断，且有助于了解病变程度及评估预后。皮肤活检有助于同[[IgA]][[肾病]]外的[[肾炎]]作鉴别。
过敏性紫癜性肾炎的基本[[病理]]改变为[[肾小球]]系膜增生和系膜区[[免疫球蛋白]](IgA)沉积，严重时尚有新月体形成和[[肾小管坏死]]，病理改变轻重差别很大，国际小儿肾脏病研究会根据光镜下肾小球的改变将过敏性紫癜性肾炎分为6型：
1、Ⅰ肾小球轻微改变。
2、Ⅱ单纯性系膜增生，不伴[[毛细血管]]襻局灶性改变及新月体。(1)Ⅱa：局灶节段性系膜增生。(2)Ⅱb：弥漫性系膜增生。
3、Ⅲ系膜增生并出现局灶改变([[血栓]]、[[坏死]]、新月体、硬化)。(1)Ⅲa：局灶性改变。(2)Ⅲb：新月体出现，但<50%。
4、Ⅳ系膜增生，50%～75%肾小球有新月体或局灶性改变。(1)Ⅳa：局灶性病变。(2)Ⅳb：新月体50%～75。
5、Ⅴ>75%肾小球有新月体或局灶病变。(1)Ⅴa：局灶性病变。(2)Ⅴb：新月体。
6、Ⅵ[[膜增生性肾小球肾炎]]。
==小儿过敏性紫癜肾炎的诊断==
===小儿过敏性紫癜肾炎的检查化验===
1、尿液检查：主要为[[血尿]]和(或)[[蛋白尿]]，多属低选择性。如有间质小管损害，可出现[[小分]]子[[蛋白]]如RBP、β2微[[球蛋白]]、[[溶菌酶]]等增高。
血尿：血尿包括镜下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，须经[[显微镜]]检查方能确定，通常离心沉淀后的尿液[[镜检]]每高倍镜[[视野]]下有[[红细胞]]3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可见是血尿。约一半病人出现肉眼血尿，均有镜下血尿。
蛋白尿：程度不等。正常[[肾小球滤液]]中含少量小分子[[蛋白质]]，含量20mg/100ml。通过[[肾小管]]再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70~100mg/24h。用普通[[尿常规检查]]测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。
2、[[血液]]检查：[[血常规]]及出[[凝血]]试验均可正常，[[血小板计数]]和功能试验正常。[[ESR]]升高；血[[生化]]及[[肾功能]]可因[[临床表现]]类型的不同而正常，或出现相应的异常改变。
3、血液特殊检查：血[[补体]]C3、C4均正常。早期[[IgA]]可升高，并可检出IgA[[类风湿因子]]。其他如[[IgG]]、[[IgE]]均可增高或正常，部分病人[[免疫复合物]]�
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==小儿过敏性紫癜肾炎的病因==
(一)发病原因
[[过敏性紫癜性肾炎]]是[[白细胞碎裂]]性[[小血管]]炎，主要是由[[免疫球蛋白]]([[IgA]])沉积引起的[[免疫复合物]]病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：[[感染]]、[[疫苗接种]]、虫咬、寒冷刺激、[[药物过敏]]和[[食物过敏]]等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确[[过敏]]原，[[脱敏治疗]]的效果往往难以令人满意。
(二)发病机制
鉴于过敏性紫癜性肾炎[[免疫]]病理的显著特点是系膜区颗粒状免疫球蛋白(IgA)沉积，与免疫球蛋白(IgA)[[肾病]]改变极为相似，因此推测免疫球蛋白(IgA)在发病中有重要作用，甚至有人认为它们本质上是同一种[[疾病]]。
进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性，如均有[[血清免疫]]球蛋白(IgA)升高、单体以及[[多聚体]]免疫球蛋白(IgA)升高、λ-IgAl升高，两者[[血清]]中均有循环免疫[[球蛋白]](IgA)免疫复合物；沉积在[[肾小球]]上的均以多聚IgA1为主，且有J链沉积；两者都有C4a、C4b亚型缺陷，都有免疫球蛋白(IgA)lO型[[糖基化]]异常等等。
华中科技大学同济医学院附属同济[[医院]][[儿科]]对120例过敏性紫癜性肾炎及31例免疫球蛋白(IgA)肾病进行了比较研究，发现过敏性紫癜性肾炎6.3%有[[IgG]]沿肾小球[[毛细血管]]壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底[[抗体]]阳性，而且12.5%不是以免疫球蛋白(IgA)为主要沉积物，因此，至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中，其发病机制与免疫球蛋白(IgA)肾病显著不同。
过敏性紫癜性肾炎的[[肾脏损伤]]中[[补体]]发挥重要作用，补体的激活可能是通过[[旁路途径]]实现的：①免疫球蛋白(IgA)无激活C1q的能力，而能直接激活C3；②小球系膜区证实有C3、[[备解素]]C3[[PA]]，而无C1q、C4；③缺乏的病人易患本病。[[补体系统]]的激活，产生一系列[[炎症]]介质，导致局部炎性改变，继之发生[[凝血]]和纤溶系统障碍，出现小血管内[[血栓形成]]和[[纤维蛋白]]的沉积，最终导致肾小球损伤。
==小儿过敏性紫癜肾炎的症状==
一、[[临床表现]]
1、[[肾脏]]表现：以[[血尿]]、[[蛋白尿]]为主。
(1)血尿：血尿包括镜下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，须经[[显微镜]]检查方能确定，通常离心沉淀后的尿液[[镜检]]每高倍镜[[视野]]下有[[红细胞]]3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可见是血尿。约一半病人出现肉眼血尿，均有镜下血尿。
(2)蛋白尿：程度不等。正常[[肾小球滤液]]中含少量[[小分]]子[[蛋白质]]，含量20mg/100ml。通过[[肾小管]]再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70~100mg/24h。用普通[[尿常规检查]]测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。
(3)[[水肿]]：一般为轻～中度，非凹陷性，伴大量蛋白尿时可为凹陷性水肿。过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体。水肿液一般即是组织间液，根据水肿液含蛋白质的量的不同，可将水肿液分为[[渗出液]](exudat)，其相对密度>1.018，及[[漏出液]](transudat)，其相对密度<1.015。
(4)[[高血压]]：在未用[[抗高血压药]]情况下，[[收缩压]]≥139mmHg和/或[[舒张压]]≥89mmHg，按[[血压]]水平将高血压分为1，2，3级。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史，目前正在用抗高血压药，血压虽然低于140/90mmHg，亦应该诊断为高血压。
2、肾外表现：主要是[[过敏性紫癜]]所致的[[皮肤]]、胃肠、[[关节]]等方面的[[症状]]与[[体征]]。
(1)[[皮疹]]：分布于两条腿的伸展的一侧，呈对称性，病情严重时可波及臀部、下腹及肘部。刚开始出现皮疹的时候为鲜红色，略高出皮面，可伴痒感及[[风团]]，并反复成批出现。
(2)关节常[[发症]]状：一半过的病人会出现[[关节肿痛]]，以[[膝关节]]、[[踝关节]]多见，活动可受限，一般在几天内就可以恢复正常的活动功能。
(3)[[胃肠道症状]]：1/3病人出现[[腹部绞痛]]，为阵发性，时断时续，主要痛在肚脐周围，可伴[[呕吐]]、[[黑便]]、[[呕血]]等，个别可出现[[肠梗阻]]、[[肠穿孔]]、[[肠套叠]]等。
(4)其他：如[[鼻出血]]、[[咯血]]、[[心肌炎]]，少数伴[[头痛]]、[[抽搐]]。
3、其他表现：[[过敏性紫癜性肾炎]]可累及[[中枢神经系统]]、[[心血管系统]]以及[[胸膜]][[外分泌腺]]等，而出现相应症状。
二、诊断
过敏性紫癜性肾炎的诊断主要依据是出血性皮疹和[[肾损害]]。典型皮疹有助于本病诊断，皮疹稀疏或出现肾脏症状时皮疹已消退者，应详细追问病史(包括关节、胃肠道症状)和皮疹形态。对出现典型肾脏症状，如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、[[肾病综合征]]和[[肾功能不全]]时，诊断较容易；对轻微尿改变者，国内一般以[[尿蛋白定性]](+)和[[尿红细胞]]超过5个/Hp，或2～3个/Hp做为诊断标准。[[急性期]][[毛细血管脆性试验]]阳性，而[[血小板计数]]和功能试验正常，对本病诊断有一定参考意义。肾穿刺活检有助于本病的诊断，且有助于了解病变程度及评估预后。皮肤活检有助于同[[IgA]][[肾病]]外的[[肾炎]]作鉴别。
过敏性紫癜性肾炎的基本[[病理]]改变为[[肾小球]]系膜增生和系膜区[[免疫球蛋白]](IgA)沉积，严重时尚有新月体形成和[[肾小管坏死]]，病理改变轻重差别很大，国际小儿肾脏病研究会根据光镜下肾小球的改变将过敏性紫癜性肾炎分为6型：
1、Ⅰ肾小球轻微改变。
2、Ⅱ单纯性系膜增生，不伴[[毛细血管]]襻局灶性改变及新月体。(1)Ⅱa：局灶节段性系膜增生。(2)Ⅱb：弥漫性系膜增生。
3、Ⅲ系膜增生并出现局灶改变([[血栓]]、[[坏死]]、新月体、硬化)。(1)Ⅲa：局灶性改变。(2)Ⅲb：新月体出现，但<50%。
4、Ⅳ系膜增生，50%～75%肾小球有新月体或局灶性改变。(1)Ⅳa：局灶性病变。(2)Ⅳb：新月体50%～75。
5、Ⅴ>75%肾小球有新月体或局灶病变。(1)Ⅴa：局灶性病变。(2)Ⅴb：新月体。
6、Ⅵ[[膜增生性肾小球肾炎]]。
==小儿过敏性紫癜肾炎的诊断==
===小儿过敏性紫癜肾炎的检查化验===
1、尿液检查：主要为[[血尿]]和(或)[[蛋白尿]]，多属低选择性。如有间质小管损害，可出现[[小分]]子[[蛋白]]如RBP、β2微[[球蛋白]]、[[溶菌酶]]等增高。
血尿：血尿包括镜下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，须经[[显微镜]]检查方能确定，通常离心沉淀后的尿液[[镜检]]每高倍镜[[视野]]下有[[红细胞]]3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可见是血尿。约一半病人出现肉眼血尿，均有镜下血尿。
蛋白尿：程度不等。正常[[肾小球滤液]]中含少量小分子[[蛋白质]]，含量20mg/100ml。通过[[肾小管]]再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70~100mg/24h。用普通[[尿常规检查]]测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。
2、[[血液]]检查：[[血常规]]及出[[凝血]]试验均可正常，[[血小板计数]]和功能试验正常。[[ESR]]升高；血[[生化]]及[[肾功能]]可因[[临床表现]]类型的不同而正常，或出现相应的异常改变。
3、血液特殊检查：血[[补体]]C3、C4均正常。早期[[IgA]]可升高，并可检出IgA[[类风湿因子]]。其他如[[IgG]]、[[IgE]]均可增高或正常，部分病人[[免疫复合物]]�
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
