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肝紫癜病
,[[肝紫癜病]]罕见。近年报告增多，可能与[[化学]][[细胞毒性]]药物、γ[[射线]]、[[细菌]]或[[病毒]]的[[感染]]以及[[免疫缺陷]]有关。以随机分布于肝内充满[[血液]]的腔隙为特征。
==肝紫癜病的病因==
(一)发病原因
病因不甚明确，可能和一些[[疾病]]如严重[[结核]]、[[恶性肿瘤]]、[[获得性免疫缺陷综合征]]([[AIDS]])、服用某些药物(如[[类固醇激素]]、[[硫唑嘌呤]]、[[他莫昔芬]])、长期[[血液透析]]、[[器官移植]]后[[免疫抑制药]]的应用等有关。据报道，[[人类免疫缺陷病毒]]([[HIV]])阳性人群中可能发生一种[[肝脏]]或[[脾脏]]的[[杆菌]]性[[紫癜]](bacillary peliosis，BP)，与R.henselae属病菌[[感染]]有关，属于动物源性[[寄生虫病]]，主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。
(二)发病机制
肝窦与[[中央静脉]]连接部受阻引起[[肝窦扩张]]，或[[肝细胞]]先有[[坏死]]或肝窦屏障破坏、[[内皮细胞]]受损，[[红细胞]]由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙，形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝[[紫斑]]病、[[肝小静脉闭塞]]病、肝窦扩张症与肝周[[纤维化]]是同一[[病理]]过程，表现为不同部位的内皮细胞受损而已。各种致病因子可引起[[免疫系统]]缺陷，如[[免疫球蛋白IgA]]、[[IgG]]、[[IgM]]低下，[[补体系统]]缺陷，[[T细胞]]和[[B细胞]]缺陷或[[联合免疫]]缺陷等;[[继发性免疫缺陷]]病，可见于各年龄组的人群，其[[发病率]]亦较原发者高。这些[[免疫缺陷]]在临床上可有多种表现，如感染的蔓延、加重或反复发作;[[蛋白]]、热卡[[营养不良]];[[腹泻]]及营养[[吸收障碍]];[[糖尿病]]、[[尿毒症]]的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重，以上表现可与[[肝紫癜病]]同时或相继发生。
[[肝脏肿大]]，表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布，局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状，有大小不等并充满[[血液]]的囊腔，由数毫米至数厘米不等。[[显微镜]]下见肝窦呈囊性扩张，囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏，腔内充满红细胞，这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通。狄氏间隙可见扩张，与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏，偶可见红细胞穿过。内皮细胞和[[库普弗细胞]][[增生]]。肝窦和肝小静脉周围有纤维化，病变囊腔周围可见肝细胞[[萎缩]]。肝、肾、[[骨髓]]、[[淋巴结]]亦可受累。
==肝紫癜病的症状==
多数患者无症状，少数可出现[[肝脏肿大]]及轻度[[转氨酶升高]]，偶伴有[[脾紫癜]]，极少数情况下因大量[[肝细胞]]损伤、严重[[并发症]]及广泛弥漫的肝紫癜而引起[[肝功能衰竭]]。[[杆菌]]性[[紫癜]]患者会出现[[发热]]、体重降低、[[厌食]]、[[腹泻]]、[[腹痛]][[腹胀]]、[[肝脾肿大]]、各类[[血细胞]]减少等表现。
[[症状]]隐匿且诊断困难，多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时[[肝动脉造影]]有帮助，病变分布弥漫时，[[CT]]、[[B超]]和[[MRI]]检查也有帮助，而[[组织学]]检查是其确诊的方法。但肝穿刺活检可能导致[[出血]]，应避免。
==肝紫癜病的诊断==
===肝紫癜病的检查化验===
若伴有[[继发性免疫缺陷]]病，可有[[免疫球蛋白IgA]]、IgC、[[IgE]]和[[IgM]]减少，[[补体]]和[[淋巴细胞减少]]，但多限于理论上，临床实际应用和推广尚待研究。通常见有[[贫血]]、[[血细胞]]减少，[[血清]][[转氨酶]]、[[碱性磷酸酶]]及γ谷氨[[转肽酶]]可有中度升高，多数病人可有胆红素增高。
1.[[影像学]]检查 [[B型超声]]波可探及不均匀的低回声区，但无特征性改变。[[CT]]可见[[肝脏]]有局限或弥漫性低密度或高密度病灶，亦多不具特征性。[[肝静脉]]造影时，若[[造影剂]]直接进入囊腔，对[[肝紫癜病]]的诊断是有力的依据。选择性[[肝动脉造影]]，从动脉相晚期至[[静脉]]相，均可见造影剂的聚集，但特征性不强，与[[肝细胞腺瘤]]和再生[[结节]]不易区别。
2.[[组织学]]检查 [[腹腔镜]]下肝脏多有肿大，表面有紫蓝或紫黑色斑块，直视[[下针]]刺活检，其针对性较强，对穿[[刺针]]道的[[出血]]可采取相应的[[止血]]措施，是一种简便、安全、[[创伤]]小的检查方法。剖腹探查时，可做肝组织楔形切取送[[病理学]]检查，对病灶局限且有破裂出血者，采用相应的止血或肝部分切除，然后送[[病理]]检查。
===肝紫癜病的鉴别诊断===
与各种[[肝损害]]鉴别。
==肝紫癜病的并发症==
因为囊腔自发性破裂引起腹腔大出血是其主要[[并发症]]。
==肝紫癜病的预防和治疗方法==
积极治疗各种原发[[疾病]]。
===肝紫癜病的西医治疗===
(一)治疗
本病尚无特效[[疗法]]，但诊断一旦确立，应立即停用与本病有关的药物，如[[激素]]、[[免疫抑制药]]等。对原发病的治疗尤为重要，如各种严重[[感染]]、[[恶性肿瘤]]、[[糖尿病]]、[[结核病]]、[[血液]]病等。对有[[出血]]、肝自发破裂者，应采用综合措施进行[[止血]]，病灶局限者，可考虑肝部分切除;[[肝脏]]病变严重者，[[肝移植]]亦可慎重考虑。
对于[[杆菌]]性[[紫癜]]，正确的[[抗生素]]应用，如[[红霉素]]，[[多西环素]]([[强力霉素]])可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g，4次/d，口服;多西环素0.1g，2次/d，口服，连用至少3个月，可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者，可改为[[静脉]]给药，红霉素0.5～1.0g，4次/d;多西环素0.1g，4次/d。注意：在用药早期，可能发生病情加重及[[发热]]，提前应用[[解热]]药可以预防。
(二)预后
大多数病例自然预后尚好，少数[[肝功能]]损害严重者，预后不佳。
==肝紫癜病吃什么好？==
对于[[肝病]]患者来说，营养丰富的食物能够帮助[[肝细胞]]修复，但有些食物则不易多吃，要掌握其量，吃多了反而会影响肝病的[[康复]]。
1、巧克力、糖及各种甜食，一日内不易多吃，吃得过多会使[[胃肠道]]的酶分泌发生障碍，影响食欲;糖容易发酵，能加重[[胃肠胀气]]，并易转化为脂肪，加速[[肝脏]]对脂肪的贮存，促进[[脂肪肝]]的发生。
2、少食用葵花籽，葵花籽中含有[[不饱和脂肪酸]]，多吃会、消耗体内大量的[[胆碱]]，可使脂肪较易[[积聚]]肝脏，影响肝细胞的功能。
3、松花蛋含有一定量的铅，铅在人体内能取代钙质、经常食用松花蛋会使钙(钙食品)质缺乏和[[骨质疏松]]，还会引起[[铅中毒]]。
4、[[味精]]是调味佳品，肝病患者一次用量较多或经常超量服用，可出现短暂[[头痛]]、[[心慌]]甚至[[恶心]]等[[症状]]。
5、方便面、香肠和罐头食品常含有对人体不利的食品色素与[[防腐剂]]等，经常食用会增加肝脏[[代谢]]和解毒功能的负担。
6、各种腌制食品盐分太高，肝病患者吃多了易影响水、钠代谢，对失[[代偿]]期的[[肝硬化]]患者则应禁忌。
7、不宜吃[[小麦]]、土豆类食物。以往认为，晚期肝病病人出现[[嗜睡]]、记忆力丧失、[[木僵]]化及[[昏迷不醒]]等症状，是因[[肝功能]]障碍引起的。但近年据美国科学家研究发现，晚期肝病病人发生的[[神志不清]]，与病人[[血液]]中积聚的一种叫“天然苯二氮样[[化合物]]”有关。研究人员说，小麦和土豆类食物含有少量的天然二氮类物质，但由于量少，对健康(健康食品)人不能起到[[镇静]]作用。而[[慢性肝病]]患者如常食用这类食物，由于肝功能障碍，机体不能把食物中含有的天然[[镇静剂]]及时分解清除，造成食物性的二氮类化合物在体内积聚。当这类物质达到一定量时，即可引起病人嗜睡、木僵及[[昏迷]]。因此，科研人员指出，慢性肝病病人，除了禁忌使用合成的二氮类药物(如安定)之外，也不宜食含有这类天然镇静剂物质的小麦和土豆类食物。
==参看==
*[[消化内科疾病]]
[[分类:消化内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==肝紫癜病的病因==
(一)发病原因
病因不甚明确，可能和一些[[疾病]]如严重[[结核]]、[[恶性肿瘤]]、[[获得性免疫缺陷综合征]]([[AIDS]])、服用某些药物(如[[类固醇激素]]、[[硫唑嘌呤]]、[[他莫昔芬]])、长期[[血液透析]]、[[器官移植]]后[[免疫抑制药]]的应用等有关。据报道，[[人类免疫缺陷病毒]]([[HIV]])阳性人群中可能发生一种[[肝脏]]或[[脾脏]]的[[杆菌]]性[[紫癜]](bacillary peliosis，BP)，与R.henselae属病菌[[感染]]有关，属于动物源性[[寄生虫病]]，主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。
(二)发病机制
肝窦与[[中央静脉]]连接部受阻引起[[肝窦扩张]]，或[[肝细胞]]先有[[坏死]]或肝窦屏障破坏、[[内皮细胞]]受损，[[红细胞]]由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙，形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝[[紫斑]]病、[[肝小静脉闭塞]]病、肝窦扩张症与肝周[[纤维化]]是同一[[病理]]过程，表现为不同部位的内皮细胞受损而已。各种致病因子可引起[[免疫系统]]缺陷，如[[免疫球蛋白IgA]]、[[IgG]]、[[IgM]]低下，[[补体系统]]缺陷，[[T细胞]]和[[B细胞]]缺陷或[[联合免疫]]缺陷等;[[继发性免疫缺陷]]病，可见于各年龄组的人群，其[[发病率]]亦较原发者高。这些[[免疫缺陷]]在临床上可有多种表现，如感染的蔓延、加重或反复发作;[[蛋白]]、热卡[[营养不良]];[[腹泻]]及营养[[吸收障碍]];[[糖尿病]]、[[尿毒症]]的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重，以上表现可与[[肝紫癜病]]同时或相继发生。
[[肝脏肿大]]，表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布，局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状，有大小不等并充满[[血液]]的囊腔，由数毫米至数厘米不等。[[显微镜]]下见肝窦呈囊性扩张，囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏，腔内充满红细胞，这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通。狄氏间隙可见扩张，与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏，偶可见红细胞穿过。内皮细胞和[[库普弗细胞]][[增生]]。肝窦和肝小静脉周围有纤维化，病变囊腔周围可见肝细胞[[萎缩]]。肝、肾、[[骨髓]]、[[淋巴结]]亦可受累。
==肝紫癜病的症状==
多数患者无症状，少数可出现[[肝脏肿大]]及轻度[[转氨酶升高]]，偶伴有[[脾紫癜]]，极少数情况下因大量[[肝细胞]]损伤、严重[[并发症]]及广泛弥漫的肝紫癜而引起[[肝功能衰竭]]。[[杆菌]]性[[紫癜]]患者会出现[[发热]]、体重降低、[[厌食]]、[[腹泻]]、[[腹痛]][[腹胀]]、[[肝脾肿大]]、各类[[血细胞]]减少等表现。
[[症状]]隐匿且诊断困难，多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时[[肝动脉造影]]有帮助，病变分布弥漫时，[[CT]]、[[B超]]和[[MRI]]检查也有帮助，而[[组织学]]检查是其确诊的方法。但肝穿刺活检可能导致[[出血]]，应避免。
==肝紫癜病的诊断==
===肝紫癜病的检查化验===
若伴有[[继发性免疫缺陷]]病，可有[[免疫球蛋白IgA]]、IgC、[[IgE]]和[[IgM]]减少，[[补体]]和[[淋巴细胞减少]]，但多限于理论上，临床实际应用和推广尚待研究。通常见有[[贫血]]、[[血细胞]]减少，[[血清]][[转氨酶]]、[[碱性磷酸酶]]及γ谷氨[[转肽酶]]可有中度升高，多数病人可有胆红素增高。
1.[[影像学]]检查 [[B型超声]]波可探及不均匀的低回声区，但无特征性改变。[[CT]]可见[[肝脏]]有局限或弥漫性低密度或高密度病灶，亦多不具特征性。[[肝静脉]]造影时，若[[造影剂]]直接进入囊腔，对[[肝紫癜病]]的诊断是有力的依据。选择性[[肝动脉造影]]，从动脉相晚期至[[静脉]]相，均可见造影剂的聚集，但特征性不强，与[[肝细胞腺瘤]]和再生[[结节]]不易区别。
2.[[组织学]]检查 [[腹腔镜]]下肝脏多有肿大，表面有紫蓝或紫黑色斑块，直视[[下针]]刺活检，其针对性较强，对穿[[刺针]]道的[[出血]]可采取相应的[[止血]]措施，是一种简便、安全、[[创伤]]小的检查方法。剖腹探查时，可做肝组织楔形切取送[[病理学]]检查，对病灶局限且有破裂出血者，采用相应的止血或肝部分切除，然后送[[病理]]检查。
===肝紫癜病的鉴别诊断===
与各种[[肝损害]]鉴别。
==肝紫癜病的并发症==
因为囊腔自发性破裂引起腹腔大出血是其主要[[并发症]]。
==肝紫癜病的预防和治疗方法==
积极治疗各种原发[[疾病]]。
===肝紫癜病的西医治疗===
(一)治疗
本病尚无特效[[疗法]]，但诊断一旦确立，应立即停用与本病有关的药物，如[[激素]]、[[免疫抑制药]]等。对原发病的治疗尤为重要，如各种严重[[感染]]、[[恶性肿瘤]]、[[糖尿病]]、[[结核病]]、[[血液]]病等。对有[[出血]]、肝自发破裂者，应采用综合措施进行[[止血]]，病灶局限者，可考虑肝部分切除;[[肝脏]]病变严重者，[[肝移植]]亦可慎重考虑。
对于[[杆菌]]性[[紫癜]]，正确的[[抗生素]]应用，如[[红霉素]]，[[多西环素]]([[强力霉素]])可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g，4次/d，口服;多西环素0.1g，2次/d，口服，连用至少3个月，可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者，可改为[[静脉]]给药，红霉素0.5～1.0g，4次/d;多西环素0.1g，4次/d。注意：在用药早期，可能发生病情加重及[[发热]]，提前应用[[解热]]药可以预防。
(二)预后
大多数病例自然预后尚好，少数[[肝功能]]损害严重者，预后不佳。
==肝紫癜病吃什么好？==
对于[[肝病]]患者来说，营养丰富的食物能够帮助[[肝细胞]]修复，但有些食物则不易多吃，要掌握其量，吃多了反而会影响肝病的[[康复]]。
1、巧克力、糖及各种甜食，一日内不易多吃，吃得过多会使[[胃肠道]]的酶分泌发生障碍，影响食欲;糖容易发酵，能加重[[胃肠胀气]]，并易转化为脂肪，加速[[肝脏]]对脂肪的贮存，促进[[脂肪肝]]的发生。
2、少食用葵花籽，葵花籽中含有[[不饱和脂肪酸]]，多吃会、消耗体内大量的[[胆碱]]，可使脂肪较易[[积聚]]肝脏，影响肝细胞的功能。
3、松花蛋含有一定量的铅，铅在人体内能取代钙质、经常食用松花蛋会使钙(钙食品)质缺乏和[[骨质疏松]]，还会引起[[铅中毒]]。
4、[[味精]]是调味佳品，肝病患者一次用量较多或经常超量服用，可出现短暂[[头痛]]、[[心慌]]甚至[[恶心]]等[[症状]]。
5、方便面、香肠和罐头食品常含有对人体不利的食品色素与[[防腐剂]]等，经常食用会增加肝脏[[代谢]]和解毒功能的负担。
6、各种腌制食品盐分太高，肝病患者吃多了易影响水、钠代谢，对失[[代偿]]期的[[肝硬化]]患者则应禁忌。
7、不宜吃[[小麦]]、土豆类食物。以往认为，晚期肝病病人出现[[嗜睡]]、记忆力丧失、[[木僵]]化及[[昏迷不醒]]等症状，是因[[肝功能]]障碍引起的。但近年据美国科学家研究发现，晚期肝病病人发生的[[神志不清]]，与病人[[血液]]中积聚的一种叫“天然苯二氮样[[化合物]]”有关。研究人员说，小麦和土豆类食物含有少量的天然二氮类物质，但由于量少，对健康(健康食品)人不能起到[[镇静]]作用。而[[慢性肝病]]患者如常食用这类食物，由于肝功能障碍，机体不能把食物中含有的天然[[镇静剂]]及时分解清除，造成食物性的二氮类化合物在体内积聚。当这类物质达到一定量时，即可引起病人嗜睡、木僵及[[昏迷]]。因此，科研人员指出，慢性肝病病人，除了禁忌使用合成的二氮类药物(如安定)之外，也不宜食含有这类天然镇静剂物质的小麦和土豆类食物。
==参看==
*[[消化内科疾病]]
[[分类:消化内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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