肝紫癜病

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肝紫癜病罕见。近年报告增多,可能与化学细胞毒性药物、γ射线细菌病毒感染以及免疫缺陷有关。以随机分布于肝内充满血液的腔隙为特征。

肝紫癜病的预防和治疗方法

积极治疗各种原发疾病

肝紫癜病的西医治疗

(一)治疗

本病尚无特效疗法,但诊断一旦确立,应立即停用与本病有关的药物,如激素免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要,如各种严重感染恶性肿瘤糖尿病结核病血液病等。对有出血、肝自发破裂者,应采用综合措施进行止血,病灶局限者,可考虑肝部分切除;肝脏病变严重者,肝移植亦可慎重考虑。

对于杆菌紫癜,正确的抗生素应用,如红霉素多西环素(强力霉素)可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g,4次/d,口服;多西环素0.1g,2次/d,口服,连用至少3个月,可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者,可改为静脉给药,红霉素0.5~1.0g,4次/d;多西环素0.1g,4次/d。注意:在用药早期,可能发生病情加重及发热,提前应用解热药可以预防。

(二)预后

大多数病例自然预后尚好,少数肝功能损害严重者,预后不佳。

肝紫癜病的病因

(一)发病原因

病因不甚明确,可能和一些疾病如严重结核恶性肿瘤获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、服用某些药物(如类固醇激素硫唑嘌呤他莫昔芬)、长期血液透析器官移植免疫抑制药的应用等有关。据报道,人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性人群中可能发生一种肝脏脾脏杆菌紫癜(bacillary peliosis,BP),与R.henselae属病菌感染有关,属于动物源性寄生虫病,主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。

(二)发病机制

肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张,或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏、内皮细胞受损,红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙,形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝紫斑病、肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程,表现为不同部位的内皮细胞受损而已。各种致病因子可引起免疫系统缺陷,如免疫球蛋白IgAIgGIgM低下,补体系统缺陷,T细胞B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病,可见于各年龄组的人群,其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现,如感染的蔓延、加重或反复发作;蛋白、热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重,以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。

肝脏肿大,表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布,局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状,有大小不等并充满血液的囊腔,由数毫米至数厘米不等。显微镜下见肝窦呈囊性扩张,囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏,腔内充满红细胞,这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通。狄氏间隙可见扩张,与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏,偶可见红细胞穿过。内皮细胞和库普弗细胞增生。肝窦和肝小静脉周围有纤维化,病变囊腔周围可见肝细胞萎缩。肝、肾、骨髓淋巴结亦可受累。

肝紫癜病的症状

多数患者无症状,少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高,偶伴有脾紫癜,极少数情况下因大量肝细胞损伤、严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭杆菌紫癜患者会出现发热、体重降低、厌食腹泻腹痛腹胀肝脾肿大、各类血细胞减少等表现。

症状隐匿且诊断困难,多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助,病变分布弥漫时,CTB超MRI检查也有帮助,而组织学检查是其确诊的方法。但肝穿刺活检可能导致出血,应避免。

肝紫癜病的诊断

肝紫癜病的检查化验

若伴有继发性免疫缺陷病,可有免疫球蛋白IgA、IgC、IgEIgM减少,补体淋巴细胞减少,但多限于理论上,临床实际应用和推广尚待研究。通常见有贫血血细胞减少,血清转氨酶碱性磷酸酶及γ谷氨转肽酶可有中度升高,多数病人可有胆红素增高。

1.影像学检查 B型超声波可探及不均匀的低回声区,但无特征性改变。CT可见肝脏有局限或弥漫性低密度或高密度病灶,亦多不具特征性。肝静脉造影时,若造影剂直接进入囊腔,对肝紫癜病的诊断是有力的依据。选择性肝动脉造影,从动脉相晚期至静脉相,均可见造影剂的聚集,但特征性不强,与肝细胞腺瘤和再生结节不易区别。

2.组织学检查 腹腔镜下肝脏多有肿大,表面有紫蓝或紫黑色斑块,直视下针刺活检,其针对性较强,对穿刺针道的出血可采取相应的止血措施,是一种简便、安全、创伤小的检查方法。剖腹探查时,可做肝组织楔形切取送病理学检查,对病灶局限且有破裂出血者,采用相应的止血或肝部分切除,然后送病理检查。

肝紫癜病的鉴别诊断

与各种肝损害鉴别。

肝紫癜病的并发症

因为囊腔自发性破裂引起腹腔大出血是其主要并发症

肝紫癜病吃什么好?

对于肝病患者来说,营养丰富的食物能够帮助肝细胞修复,但有些食物则不易多吃,要掌握其量,吃多了反而会影响肝病的康复

1、巧克力、糖及各种甜食,一日内不易多吃,吃得过多会使胃肠道的酶分泌发生障碍,影响食欲;糖容易发酵,能加重胃肠胀气,并易转化为脂肪,加速肝脏对脂肪的贮存,促进脂肪肝的发生。

2、少食用葵花籽,葵花籽中含有不饱和脂肪酸,多吃会、消耗体内大量的胆碱,可使脂肪较易积聚肝脏,影响肝细胞的功能。

3、松花蛋含有一定量的铅,铅在人体内能取代钙质、经常食用松花蛋会使钙(钙食品)质缺乏和骨质疏松,还会引起铅中毒

4、味精是调味佳品,肝病患者一次用量较多或经常超量服用,可出现短暂头痛心慌甚至恶心症状

5、方便面、香肠和罐头食品常含有对人体不利的食品色素与防腐剂等,经常食用会增加肝脏代谢和解毒功能的负担。

6、各种腌制食品盐分太高,肝病患者吃多了易影响水、钠代谢,对失代偿期的肝硬化患者则应禁忌。

7、不宜吃小麦、土豆类食物。以往认为,晚期肝病病人出现嗜睡、记忆力丧失、木僵化及昏迷不醒等症状,是因肝功能障碍引起的。但近年据美国科学家研究发现,晚期肝病病人发生的神志不清,与病人血液中积聚的一种叫“天然苯二氮样化合物”有关。研究人员说,小麦和土豆类食物含有少量的天然二氮类物质,但由于量少,对健康(健康食品)人不能起到镇静作用。而慢性肝病患者如常食用这类食物,由于肝功能障碍,机体不能把食物中含有的天然镇静剂及时分解清除,造成食物性的二氮类化合物在体内积聚。当这类物质达到一定量时,即可引起病人嗜睡、木僵及昏迷。因此,科研人员指出,慢性肝病病人,除了禁忌使用合成的二氮类药物(如安定)之外,也不宜食含有这类天然镇静剂物质的小麦和土豆类食物。

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