肝紫癜病
肝紫癜病罕见。近年报告增多,可能与化学细胞毒性药物、γ射线、细菌或病毒的感染以及免疫缺陷有关。以随机分布于肝内充满血液的腔隙为特征。
目录
肝紫癜病的预防和治疗方法
积极治疗各种原发疾病。
肝紫癜病的西医治疗
(一)治疗
本病尚无特效疗法,但诊断一旦确立,应立即停用与本病有关的药物,如激素、免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要,如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等。对有出血、肝自发破裂者,应采用综合措施进行止血,病灶局限者,可考虑肝部分切除;肝脏病变严重者,肝移植亦可慎重考虑。
对于杆菌性紫癜,正确的抗生素应用,如红霉素,多西环素(强力霉素)可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g,4次/d,口服;多西环素0.1g,2次/d,口服,连用至少3个月,可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者,可改为静脉给药,红霉素0.5~1.0g,4次/d;多西环素0.1g,4次/d。注意:在用药早期,可能发生病情加重及发热,提前应用解热药可以预防。
(二)预后
大多数病例自然预后尚好,少数肝功能损害严重者,预后不佳。
肝紫癜病的病因
(一)发病原因
病因不甚明确,可能和一些疾病如严重结核、恶性肿瘤、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、服用某些药物(如类固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、长期血液透析、器官移植后免疫抑制药的应用等有关。据报道,人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性人群中可能发生一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜(bacillary peliosis,BP),与R.henselae属病菌感染有关,属于动物源性寄生虫病,主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。
(二)发病机制
肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张,或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏、内皮细胞受损,红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙,形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝紫斑病、肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程,表现为不同部位的内皮细胞受损而已。各种致病因子可引起免疫系统缺陷,如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下,补体系统缺陷,T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病,可见于各年龄组的人群,其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现,如感染的蔓延、加重或反复发作;蛋白、热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病、尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重,以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。
肝脏肿大,表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布,局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状,有大小不等并充满血液的囊腔,由数毫米至数厘米不等。显微镜下见肝窦呈囊性扩张,囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏,腔内充满红细胞,这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通。狄氏间隙可见扩张,与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏,偶可见红细胞穿过。内皮细胞和库普弗细胞增生。肝窦和肝小静脉周围有纤维化,病变囊腔周围可见肝细胞萎缩。肝、肾、骨髓、淋巴结亦可受累。
肝紫癜病的症状
多数患者无症状,少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高,偶伴有脾紫癜,极少数情况下因大量肝细胞损伤、严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。杆菌性紫癜患者会出现发热、体重降低、厌食、腹泻、腹痛腹胀、肝脾肿大、各类血细胞减少等表现。
症状隐匿且诊断困难,多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助,病变分布弥漫时,CT、B超和MRI检查也有帮助,而组织学检查是其确诊的方法。但肝穿刺活检可能导致出血,应避免。
肝紫癜病的诊断
肝紫癜病的检查化验
若伴有继发性免疫缺陷病,可有免疫球蛋白IgA、IgC、IgE和IgM减少,补体和淋巴细胞减少,但多限于理论上,临床实际应用和推广尚待研究。通常见有贫血、血细胞减少,血清转氨酶、碱性磷酸酶及γ谷氨转肽酶可有中度升高,多数病人可有胆红素增高。
1.影像学检查 B型超声波可探及不均匀的低回声区,但无特征性改变。CT可见肝脏有局限或弥漫性低密度或高密度病灶,亦多不具特征性。肝静脉造影时,若造影剂直接进入囊腔,对肝紫癜病的诊断是有力的依据。选择性肝动脉造影,从动脉相晚期至静脉相,均可见造影剂的聚集,但特征性不强,与肝细胞腺瘤和再生结节不易区别。
2.组织学检查 腹腔镜下肝脏多有肿大,表面有紫蓝或紫黑色斑块,直视下针刺活检,其针对性较强,对穿刺针道的出血可采取相应的止血措施,是一种简便、安全、创伤小的检查方法。剖腹探查时,可做肝组织楔形切取送病理学检查,对病灶局限且有破裂出血者,采用相应的止血或肝部分切除,然后送病理检查。
肝紫癜病的鉴别诊断
与各种肝损害鉴别。
肝紫癜病的并发症
因为囊腔自发性破裂引起腹腔大出血是其主要并发症。
肝紫癜病吃什么好?
对于肝病患者来说,营养丰富的食物能够帮助肝细胞修复,但有些食物则不易多吃,要掌握其量,吃多了反而会影响肝病的康复。
1、巧克力、糖及各种甜食,一日内不易多吃,吃得过多会使胃肠道的酶分泌发生障碍,影响食欲;糖容易发酵,能加重胃肠胀气,并易转化为脂肪,加速肝脏对脂肪的贮存,促进脂肪肝的发生。
2、少食用葵花籽,葵花籽中含有不饱和脂肪酸,多吃会、消耗体内大量的胆碱,可使脂肪较易积聚肝脏,影响肝细胞的功能。
3、松花蛋含有一定量的铅,铅在人体内能取代钙质、经常食用松花蛋会使钙(钙食品)质缺乏和骨质疏松,还会引起铅中毒。
4、味精是调味佳品,肝病患者一次用量较多或经常超量服用,可出现短暂头痛、心慌甚至恶心等症状。
5、方便面、香肠和罐头食品常含有对人体不利的食品色素与防腐剂等,经常食用会增加肝脏代谢和解毒功能的负担。
6、各种腌制食品盐分太高,肝病患者吃多了易影响水、钠代谢,对失代偿期的肝硬化患者则应禁忌。
7、不宜吃小麦、土豆类食物。以往认为,晚期肝病病人出现嗜睡、记忆力丧失、木僵化及昏迷不醒等症状,是因肝功能障碍引起的。但近年据美国科学家研究发现,晚期肝病病人发生的神志不清,与病人血液中积聚的一种叫“天然苯二氮样化合物”有关。研究人员说,小麦和土豆类食物含有少量的天然二氮类物质,但由于量少,对健康(健康食品)人不能起到镇静作用。而慢性肝病患者如常食用这类食物,由于肝功能障碍,机体不能把食物中含有的天然镇静剂及时分解清除,造成食物性的二氮类化合物在体内积聚。当这类物质达到一定量时,即可引起病人嗜睡、木僵及昏迷。因此,科研人员指出,慢性肝病病人,除了禁忌使用合成的二氮类药物(如安定)之外,也不宜食含有这类天然镇静剂物质的小麦和土豆类食物。