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[[寻常型天疱疮]]
==疾病分类==
[[口腔科]]
==疾病概述==
本病属于自家[[免疫性]]疾病，它在病损处可以测到[[抗体]]，在[[血液]]中也可测出抗[[表皮细胞]]棘的抗体。
临床[[症状]]：
本病多见于中壮年。先从[[口腔]]开始发生[[大疱]]，破后成疼痛性[[糜烂]]面。以后在头、面躯干、、四肢发生松弛性大疱。尼氏症阳性，破溃后形成糜烂面、[[渗出]]、流血，自觉疼痛。本病可分为4型：寻常型、[[增殖]]型、红斑型、落叶型，病程呈慢性。因大量体内营养消耗，可导致病人死亡。组织病理为[[表皮]]内大疱、[[棘层松解]]，疱液内有[[棘层松解细胞]]。直接[[免疫荧光检查]]见表皮[[细胞]]间有[[免疫荧光]]阳性。
防治：
发病后病人应注意对口腔和[[皮肤]]的保护，防止碰撞和摩擦。以全身用[[皮质类固醇激素]]制剂治疗效果较好。如同时伍用[[免疫抑制]]制剂会有协同作用，也可一选用[[环孢菌素]]A或[[雷公藤多甙]]治疗，加强皮肤和口腔的护理。
==症状[[体征]]==
（1）口腔：较早出现病损。常先有口干、[[咽干]]或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的[[水疱]]，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的[[黏膜]]，并遗留下一鲜红的创；这种现象称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入[[探针]]，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。病损可出现在[[软腭]]、[[硬腭]]、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。[[继发感染]]则病情加重，疼痛亦加重，患者[[咀嚼]]、[[吞咽]]，甚至说话均有困难，有非特异性[[口臭]]，[[淋巴结肿大]]，[[唾液]]增多并带有］血迹。
（2）皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及[[头皮]]、颈、[[腋窝]]、[[腹股沟]]等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，[[感染]]后可[[化脓]]形成脓血[[痂]]，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即[[尼氏征]]，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度[[瘙痒]]，糜烂时则有疼痛，病程中可出现[[发热]]、[[无力]]、[[食欲不振]]等全身症状；随着病情的发展，[[体温]]升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、[[电解质紊乱]]，患者出现[[恶病质]]，可因感染而死亡。
（3）[[鼻腔]]、眼、外生殖器、[[肛门]]等处黏膜均可发生与[[口腔黏膜]]相同的病损，往往不易恢复正常。
==疾病病因==
[[天疱疮]]的病因不明，目前对[[自身免疫病]]因的研究较多，认为与[[病毒感染]]、[[紫外线]]照射、某些药物（如[[青霉胺]]等）的刺激，使[[棘细胞]]层间的粘合物质成为[[自身抗原]]而诱发[[自身免疫]]反应有关。
==诊断检查==
1、临床损害特征 临床上往往仅见一红色[[创面]]或糜烂面，若能用探针无阻力地伸入到[[上皮]]下方或邻近的黏膜表层下方，尼氏征阳性，或揭皮试验阳性则有助于诊断，但不要大范围地采用揭皮试验，以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降，甚至亚病质，也有助于诊断。此外，下列方法有助于正确诊断。
2、[[细胞学]]检查 局部[[消毒]]后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤[[苏木精]]-[[伊红]][[染色]]，可见典型的棘层松解的解体细胞。该[[细胞核]]大而圆，染色深，胞浆较少，又名天疱疮细胞或棘层松解细胞，这类细胞量的多少与病情轻重相关。
3、活体组织检查 在病损附近，用[[口镜柄]]按揉[[起疱]]，然后切取该部位上皮及其下方组织。
4、[[免疫学]]检查
（1）[[免疫]]组织化学：免疫荧光法直接法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗 体。
（2）[[血清抗体]]物质的检测：免疫荧光间接法是检测患者[[血清]]中存在的抗基底细胞的[[细胞浆]]内、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体，一般[[抗体效价]]为1:50时即有意义。
==治疗方案==
1、[[支持疗法]]应给予高蛋白、高维生素饮食，[[静脉]]补充，[[全身衰竭]]者须少量多次[[输血]]。
2、[[肾上腺皮质激素]] [[泼尼松]]的起始量为120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用[[冲击疗法]]和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定（约需10周），逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。
3、[[免疫抑制剂]] 如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]或[[甲氨蝶呤]]和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，以达到减少后者的用量，从而降低[[副作用]]的目的。
4、[[抗生素]] 加用抗生素以防止并发感染。
5、局部用药 口内糜烂而疼痛者，在进食前可用1%-2%[[丁卡因]]液涂搽，用0.25%四环素或[[金霉素]]含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂，可促使口腔创面的愈合。
6、酶抑制剂 各类[[蛋白]]分解酶的相应[[抑制剂]]已被证实能抵制棘层松解的产生，但尚无临床实际应用成功的报道。
7、中医[[中药]] [[脾虚]]湿热型可选用[[补中益气汤]]、清脾[[除湿]]饮、[[五苓散]]等方加减；[[热毒]]炽热型可选用[[黄连解毒汤]]、清[[瘟毒]]软、[[清营汤]]、[[甘露消毒丹]]、[[玉女煎]]等方加减。
==疾病预防==
无特殊
==[[用药安全]]==
寻常型天疱疮是最常见的一型，好发于中年人，儿童罕见。
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==疾病分类==
[[口腔科]]
==疾病概述==
本病属于自家[[免疫性]]疾病，它在病损处可以测到[[抗体]]，在[[血液]]中也可测出抗[[表皮细胞]]棘的抗体。
临床[[症状]]：
本病多见于中壮年。先从[[口腔]]开始发生[[大疱]]，破后成疼痛性[[糜烂]]面。以后在头、面躯干、、四肢发生松弛性大疱。尼氏症阳性，破溃后形成糜烂面、[[渗出]]、流血，自觉疼痛。本病可分为4型：寻常型、[[增殖]]型、红斑型、落叶型，病程呈慢性。因大量体内营养消耗，可导致病人死亡。组织病理为[[表皮]]内大疱、[[棘层松解]]，疱液内有[[棘层松解细胞]]。直接[[免疫荧光检查]]见表皮[[细胞]]间有[[免疫荧光]]阳性。
防治：
发病后病人应注意对口腔和[[皮肤]]的保护，防止碰撞和摩擦。以全身用[[皮质类固醇激素]]制剂治疗效果较好。如同时伍用[[免疫抑制]]制剂会有协同作用，也可一选用[[环孢菌素]]A或[[雷公藤多甙]]治疗，加强皮肤和口腔的护理。
==症状[[体征]]==
（1）口腔：较早出现病损。常先有口干、[[咽干]]或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的[[水疱]]，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的[[黏膜]]，并遗留下一鲜红的创；这种现象称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入[[探针]]，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。病损可出现在[[软腭]]、[[硬腭]]、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。[[继发感染]]则病情加重，疼痛亦加重，患者[[咀嚼]]、[[吞咽]]，甚至说话均有困难，有非特异性[[口臭]]，[[淋巴结肿大]]，[[唾液]]增多并带有］血迹。
（2）皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及[[头皮]]、颈、[[腋窝]]、[[腹股沟]]等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，[[感染]]后可[[化脓]]形成脓血[[痂]]，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即[[尼氏征]]，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度[[瘙痒]]，糜烂时则有疼痛，病程中可出现[[发热]]、[[无力]]、[[食欲不振]]等全身症状；随着病情的发展，[[体温]]升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、[[电解质紊乱]]，患者出现[[恶病质]]，可因感染而死亡。
（3）[[鼻腔]]、眼、外生殖器、[[肛门]]等处黏膜均可发生与[[口腔黏膜]]相同的病损，往往不易恢复正常。
==疾病病因==
[[天疱疮]]的病因不明，目前对[[自身免疫病]]因的研究较多，认为与[[病毒感染]]、[[紫外线]]照射、某些药物（如[[青霉胺]]等）的刺激，使[[棘细胞]]层间的粘合物质成为[[自身抗原]]而诱发[[自身免疫]]反应有关。
==诊断检查==
1、临床损害特征 临床上往往仅见一红色[[创面]]或糜烂面，若能用探针无阻力地伸入到[[上皮]]下方或邻近的黏膜表层下方，尼氏征阳性，或揭皮试验阳性则有助于诊断，但不要大范围地采用揭皮试验，以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降，甚至亚病质，也有助于诊断。此外，下列方法有助于正确诊断。
2、[[细胞学]]检查 局部[[消毒]]后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤[[苏木精]]-[[伊红]][[染色]]，可见典型的棘层松解的解体细胞。该[[细胞核]]大而圆，染色深，胞浆较少，又名天疱疮细胞或棘层松解细胞，这类细胞量的多少与病情轻重相关。
3、活体组织检查 在病损附近，用[[口镜柄]]按揉[[起疱]]，然后切取该部位上皮及其下方组织。
4、[[免疫学]]检查
（1）[[免疫]]组织化学：免疫荧光法直接法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗 体。
（2）[[血清抗体]]物质的检测：免疫荧光间接法是检测患者[[血清]]中存在的抗基底细胞的[[细胞浆]]内、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体，一般[[抗体效价]]为1:50时即有意义。
==治疗方案==
1、[[支持疗法]]应给予高蛋白、高维生素饮食，[[静脉]]补充，[[全身衰竭]]者须少量多次[[输血]]。
2、[[肾上腺皮质激素]] [[泼尼松]]的起始量为120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用[[冲击疗法]]和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定（约需10周），逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。
3、[[免疫抑制剂]] 如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]或[[甲氨蝶呤]]和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，以达到减少后者的用量，从而降低[[副作用]]的目的。
4、[[抗生素]] 加用抗生素以防止并发感染。
5、局部用药 口内糜烂而疼痛者，在进食前可用1%-2%[[丁卡因]]液涂搽，用0.25%四环素或[[金霉素]]含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂，可促使口腔创面的愈合。
6、酶抑制剂 各类[[蛋白]]分解酶的相应[[抑制剂]]已被证实能抵制棘层松解的产生，但尚无临床实际应用成功的报道。
7、中医[[中药]] [[脾虚]]湿热型可选用[[补中益气汤]]、清脾[[除湿]]饮、[[五苓散]]等方加减；[[热毒]]炽热型可选用[[黄连解毒汤]]、清[[瘟毒]]软、[[清营汤]]、[[甘露消毒丹]]、[[玉女煎]]等方加减。
==疾病预防==
无特殊
==[[用药安全]]==
寻常型天疱疮是最常见的一型，好发于中年人，儿童罕见。
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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