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Wegener[[肉芽肿]](Wegner’s granulomatosis)是一种特发性全身性[[坏死性血管炎]]，主要累及[[上呼吸道]]，常伴有[[肾脏损害]]，28%～58%的患者出现多种眼部损害。
==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因==
(一)发病原因
病因不清。有人认为此病是[[过敏反应]]所致，一些[[感染]]因素如微小病毒B19、[[金黄色葡萄球菌]]等可能与此病发生有关。[[呼吸道]]可能是过敏反应发生的初始部位，但到目前为止尚无确凿的证据证实此种观点。有人认为，此病可能是[[免疫复合物]]沉积并通过释放多种活性产物所致。
(二)发病机制
Wegner肉芽肿的发病机制尚不完全清楚。有人认为Ⅳ型过敏反应在其发生中起着重要作用。激活的CD4 [[细胞]]可释放γ-[[干扰素]]、α-[[肿瘤坏死因子]]等[[细胞因子]]，并引起[[炎症反应]]和组织损伤;有证据提示[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]可能通过增强[[中性粒细胞]]氧化反应、脱颗粒、增强其对[[血管]]内皮细胞的黏附作用、促进其释放IL-1β和促进[[单核细胞]]释放IL-8等机制增强炎症反应;还有研究表明，患者有共刺激[[分子]]表达异常。上述结果表明在Wegner肉芽肿发生中有多种机制参与。
==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的症状==
1.眼部表现 Wegner肉芽肿的眼部受累发生率为14%～78%，但在发病开始仅15%的患者有眼部受累。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现。多为单侧受累，偶尔可双眼受累。
任何眼组织均可受累(表1)，有些受累是[[继发性]]的，如继发于[[鼻旁窦]]炎的[[眼眶]][[炎症]]和[[肉芽肿]]，有些则是[[原发性]]的，如[[巩膜炎]]、[[葡萄膜炎]]等。
葡萄膜炎是一种相对常见的眼部表现，发生率为5%～38%(尚不包括[[视网膜炎]]、视网膜炎[[血管炎]])，可表现为单侧受累，也可为双侧受累。可表现为[[前葡萄膜炎]]、[[中间葡萄膜炎]]、[[后葡萄膜炎]]、[[全葡萄膜炎]]、视网膜炎、[[视网膜血管炎]]等。葡萄膜炎多为非特异性炎症，可呈肉芽肿性或非肉芽肿性，多出现于[[疾病]]发生后一段时间。眼部病变往往出现于全身性病变之后，在少数患者可出现于全身性病变之前，也可作为该病的惟一[[临床表现]]。
2.全身表现 全身表现主要有上、下[[呼吸道]][[坏死]]性肉芽肿、全身性血管炎和[[坏死性肾小球肾炎]]。但在一些患者，在疾病的不同时期，上述三大方面的损害不一定均表现出来。此外尚可出现[[皮肤]]、[[神经系统]]、[[心血管系统]]受累和多种眼部疾病。患者非特异性全身表现通常有[[发热]]、不适、[[体重减轻]]、[[厌食]]、[[关节疼痛]]、[[肌肉]][[疼痛]]等。
(1)上、下呼吸道的坏死性[[肉芽肿性炎]]症：呼吸道受累是此病最常见的表现，约90%以上的患者出现此种改变。于疾病早期患者往往诉有鼻窦区疼痛、脓性[[鼻涕]]、[[鼻塞]]、[[鼻出血]]、[[听力下降]]等，检查可发现[[慢性鼻炎]]、[[鼻窦炎]]、鼻[[溃疡]]、[[浆液性中耳炎]]、[[化脓性中耳炎]]、[[乳突炎]]、马鞍状鼻、双侧肺实质[[结节]]状[[浸润]]，易发生肺空洞，尚可出现弥漫性[[肺出血]]，约20%的患者出现[[胸腔积液]]。
(2)[[肾小球肾炎]]：肾小球肾炎在疾病初期发生率较低，但在疾病发生2年后则可高达80%左右。患者通常表现为[[蛋白尿]]、[[血尿]]、[[红细胞]]管型，最后可进展为[[肾功能衰竭]]。
(3)皮肤损害：约13%的患者出现[[皮肤改变]]，最常见的为[[紫癜]]，出现于下肢、躯干和[[上肢]]，也可出现[[皮肤溃疡]]、[[水疱]]、[[丘疹]]、[[皮下结节]]等病变。
(4)关节疼痛和肌肉疼痛：2种表现相当常见，发生率高达70%，患者偶尔可出现[[关节肿胀]]。
(5)神经系统损害：21%～54%的患者有神经系统受累，表现为[[周围神经病]]变(如[[多发性单神经炎]])、[[脑神经]]病变、[[眼肌麻痹]]、[[癫痫]]、[[大脑炎]]、[[卒中]]等。
(6)其他：少数患者可出现[[心包炎]]、[[心肌炎]]、[[动脉炎]]，[[腮腺]]、[[乳房]]、[[尿道]]、[[肠道]]等也可受累。
此病的诊断主要根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及[[动脉]]和静脉的全身性[[坏死性血管炎]]。对出现[[眼球突出]]、[[坏死性巩膜炎]]、周边[[角膜溃疡]]和多种类型的葡萄膜炎患者应详细询问呼吸道、[[肾脏]]病等病史，如发现[[黏膜]]溃疡、腭部溃疡和破坏性鼻窦炎，则对诊断有很大帮助。
有关此病的诊断标准，主要基于此病的三联症，即上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身性血管炎和局灶性坏死性肾小球肾炎。如患者具有3种表现，则称为完全型，如缺少1种或2种表现，则被称为不完全型。
==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的诊断==
===Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的检查化验===
目前此病尚无肯定的[[实验室检查]]。一些患者可出现[[白细胞增多]]、[[正常红细胞]]性和红[[细胞色素]]正常性[[贫血]]、[[血小板增多]]、[[血沉加快]]。在[[疾病]]活动期进行PR3-[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]测定有高达90%的敏感性，但在疾病缓解期则此检查的敏感性降为40%，该实验的特异性约为90%。
1.[[胸部X线检查]] 发现[[肺浸润]]和[[结节]]对诊断有帮助，但要排除其他原因所致的情况。
2.[[活组织检查]] 对诊断有较大帮助。最常见的[[病理]]改变为[[组织坏死]]、[[肉芽肿]]形成和[[血管炎]]，但在同一[[标本]]中很难看到3种改变同时存在，所以在进行活组织检查时如发现1种或2种改变，不要轻易排除Wegner肉芽肿的诊断。
===Wegne
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因==
(一)发病原因
病因不清。有人认为此病是[[过敏反应]]所致，一些[[感染]]因素如微小病毒B19、[[金黄色葡萄球菌]]等可能与此病发生有关。[[呼吸道]]可能是过敏反应发生的初始部位，但到目前为止尚无确凿的证据证实此种观点。有人认为，此病可能是[[免疫复合物]]沉积并通过释放多种活性产物所致。
(二)发病机制
Wegner肉芽肿的发病机制尚不完全清楚。有人认为Ⅳ型过敏反应在其发生中起着重要作用。激活的CD4 [[细胞]]可释放γ-[[干扰素]]、α-[[肿瘤坏死因子]]等[[细胞因子]]，并引起[[炎症反应]]和组织损伤;有证据提示[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]可能通过增强[[中性粒细胞]]氧化反应、脱颗粒、增强其对[[血管]]内皮细胞的黏附作用、促进其释放IL-1β和促进[[单核细胞]]释放IL-8等机制增强炎症反应;还有研究表明，患者有共刺激[[分子]]表达异常。上述结果表明在Wegner肉芽肿发生中有多种机制参与。
==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的症状==
1.眼部表现 Wegner肉芽肿的眼部受累发生率为14%～78%，但在发病开始仅15%的患者有眼部受累。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现。多为单侧受累，偶尔可双眼受累。
任何眼组织均可受累(表1)，有些受累是[[继发性]]的，如继发于[[鼻旁窦]]炎的[[眼眶]][[炎症]]和[[肉芽肿]]，有些则是[[原发性]]的，如[[巩膜炎]]、[[葡萄膜炎]]等。
葡萄膜炎是一种相对常见的眼部表现，发生率为5%～38%(尚不包括[[视网膜炎]]、视网膜炎[[血管炎]])，可表现为单侧受累，也可为双侧受累。可表现为[[前葡萄膜炎]]、[[中间葡萄膜炎]]、[[后葡萄膜炎]]、[[全葡萄膜炎]]、视网膜炎、[[视网膜血管炎]]等。葡萄膜炎多为非特异性炎症，可呈肉芽肿性或非肉芽肿性，多出现于[[疾病]]发生后一段时间。眼部病变往往出现于全身性病变之后，在少数患者可出现于全身性病变之前，也可作为该病的惟一[[临床表现]]。
2.全身表现 全身表现主要有上、下[[呼吸道]][[坏死]]性肉芽肿、全身性血管炎和[[坏死性肾小球肾炎]]。但在一些患者，在疾病的不同时期，上述三大方面的损害不一定均表现出来。此外尚可出现[[皮肤]]、[[神经系统]]、[[心血管系统]]受累和多种眼部疾病。患者非特异性全身表现通常有[[发热]]、不适、[[体重减轻]]、[[厌食]]、[[关节疼痛]]、[[肌肉]][[疼痛]]等。
(1)上、下呼吸道的坏死性[[肉芽肿性炎]]症：呼吸道受累是此病最常见的表现，约90%以上的患者出现此种改变。于疾病早期患者往往诉有鼻窦区疼痛、脓性[[鼻涕]]、[[鼻塞]]、[[鼻出血]]、[[听力下降]]等，检查可发现[[慢性鼻炎]]、[[鼻窦炎]]、鼻[[溃疡]]、[[浆液性中耳炎]]、[[化脓性中耳炎]]、[[乳突炎]]、马鞍状鼻、双侧肺实质[[结节]]状[[浸润]]，易发生肺空洞，尚可出现弥漫性[[肺出血]]，约20%的患者出现[[胸腔积液]]。
(2)[[肾小球肾炎]]：肾小球肾炎在疾病初期发生率较低，但在疾病发生2年后则可高达80%左右。患者通常表现为[[蛋白尿]]、[[血尿]]、[[红细胞]]管型，最后可进展为[[肾功能衰竭]]。
(3)皮肤损害：约13%的患者出现[[皮肤改变]]，最常见的为[[紫癜]]，出现于下肢、躯干和[[上肢]]，也可出现[[皮肤溃疡]]、[[水疱]]、[[丘疹]]、[[皮下结节]]等病变。
(4)关节疼痛和肌肉疼痛：2种表现相当常见，发生率高达70%，患者偶尔可出现[[关节肿胀]]。
(5)神经系统损害：21%～54%的患者有神经系统受累，表现为[[周围神经病]]变(如[[多发性单神经炎]])、[[脑神经]]病变、[[眼肌麻痹]]、[[癫痫]]、[[大脑炎]]、[[卒中]]等。
(6)其他：少数患者可出现[[心包炎]]、[[心肌炎]]、[[动脉炎]]，[[腮腺]]、[[乳房]]、[[尿道]]、[[肠道]]等也可受累。
此病的诊断主要根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及[[动脉]]和静脉的全身性[[坏死性血管炎]]。对出现[[眼球突出]]、[[坏死性巩膜炎]]、周边[[角膜溃疡]]和多种类型的葡萄膜炎患者应详细询问呼吸道、[[肾脏]]病等病史，如发现[[黏膜]]溃疡、腭部溃疡和破坏性鼻窦炎，则对诊断有很大帮助。
有关此病的诊断标准，主要基于此病的三联症，即上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身性血管炎和局灶性坏死性肾小球肾炎。如患者具有3种表现，则称为完全型，如缺少1种或2种表现，则被称为不完全型。
==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的诊断==
===Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的检查化验===
目前此病尚无肯定的[[实验室检查]]。一些患者可出现[[白细胞增多]]、[[正常红细胞]]性和红[[细胞色素]]正常性[[贫血]]、[[血小板增多]]、[[血沉加快]]。在[[疾病]]活动期进行PR3-[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]测定有高达90%的敏感性，但在疾病缓解期则此检查的敏感性降为40%，该实验的特异性约为90%。
1.[[胸部X线检查]] 发现[[肺浸润]]和[[结节]]对诊断有帮助，但要排除其他原因所致的情况。
2.[[活组织检查]] 对诊断有较大帮助。最常见的[[病理]]改变为[[组织坏死]]、[[肉芽肿]]形成和[[血管炎]]，但在同一[[标本]]中很难看到3种改变同时存在，所以在进行活组织检查时如发现1种或2种改变，不要轻易排除Wegner肉芽肿的诊断。
===Wegne
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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