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[[左心室双出口]]涵义为两根大动脉均起源于[[左心室]]，两根[[动脉]]开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥[[肌肉]]发育不全，[[主动脉瓣]]和[[肺动脉瓣]]，[[半月瓣]]和[[二尖瓣]]之间均连续。为一种甚为罕见的[[先天性心血管畸形]]。常伴[[室间隔缺损]]，[[肺动脉狭窄]]，[[三尖瓣下移畸形]]，[[右心室]]发育不良，房室不一致，[[心房]]和[[内脏]]正位或逆位等[[畸形]]。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的[[法乐四联症]]或[[完全性大动脉错位]]伴室间隔缺损。
==病因==
为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。从而导致患者出现一系列的临床[[症状]]。
==[[临床表现]]==
常出现[[紫绀]]伴[[肺充血]]或[[缺血]]。[[心脏]][[听诊]]均有喷射性或收缩期杂音。[[心电图]]检查：常见左心室肥大。[[右心导管检查]]及选择性[[左心室造影]]和切面[[超声心动图]]检查为主要诊断方法，在[[主动脉]]和[[肺动脉]]的[[血氧饱和度]]几乎相等，在左心室造影见两根大动脉同时显影。
==辅助检查==
1、心电图检查：常见心影增大，左心室肥大等。
2、选择性左心室造影：可见两根大动脉同时显影。
3、对本病的检查还有右心导管检查及切面超声心动图检查，均为本病的主要诊断方法。
4、[[血气分析]]：可发现在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等。
==鉴别诊断==
1、[[右心室双出口]]与左心室双出口不同的是，右心室双出口为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。[[心室间隔缺损]]通常比[[主动脉口]]径大，仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方，30%位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于[[心室]]间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
2、完全性大动脉转位其解剖特点是心房与心室连接顺序一致，而心室与大动脉连接顺序不一致，即主动脉起自右心室，而肺动脉起自左心室，如果没有心脏及[[大血管]]的其他畸形存在，体-肺两大循环互不连接，患儿出生后无法存活。心导管检查及[[心血管造影]]可资鉴别。
3、矫正性[[大动脉转位]]矫正性大动脉转位的[[病理]]解剖特点是正常[[解剖学]]心房与心室连接不一致，即正位[[右心房]]通过二尖瓣与解剖左心室相连，并连接到肺动脉;而[[左心房]]通过[[三尖瓣]]与解剖右心室相连，连接到主动脉。如不合并其它[[心脏畸形]]，血流动力学得到自然矫正，患者无临床症状和病理[[体征]]，无需[[外科]]处理。然而[[矫正型大动脉错位]]常有合并畸形：①室间隔缺损(VSD)，约占4/5，多为[[肺动脉干]]下型VSD，其次为膜部VSD;②肺动脉狭窄(PS)，约占50%，PS多为肺动脉瓣增厚融合，瓣环狭窄和瓣下狭窄也较为常见;③[[房间隔缺损]](ASD)，约占20%，多为[[继发孔]]型ASD，有时为[[卵圆孔]]未闭;④其他：[[动脉导管未闭]](PDA)、左侧房室瓣关闭不全、[[主动脉缩窄]]等。
矫正型型大动脉错位另一病理解剖特点是[[传导组织]]异常。正常位置的后房室结[[纤维]]不能下达[[室间隔]]，[[前房]]室结位于[[右心耳]]与右侧房室环的右心房联接处，发出希氏束穿过纤维三角，传导组织自肺动脉瓣口前方的上缘下行，如合并VSD，则在其前缘的左室面下行，在室间隔的膜部和肌部之间分为左、[[右束支]]。修复VSD时易于损伤传导组织。心导管检查及心血管造影有助于与左心室双出口鉴别。
==治疗措施==
手术适应征同右心室双出口，诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例，宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血病例，宜先作体-肺[[分流术]]，以后应用带瓣心外[[导管]]行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变，则为手术禁忌证。
根治手术方法：手术经[[胸骨]][[正中切口]]，在[[体外循环]]结合[[低温]]下，根据室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄而定：
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
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==病因==
为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。从而导致患者出现一系列的临床[[症状]]。
==[[临床表现]]==
常出现[[紫绀]]伴[[肺充血]]或[[缺血]]。[[心脏]][[听诊]]均有喷射性或收缩期杂音。[[心电图]]检查：常见左心室肥大。[[右心导管检查]]及选择性[[左心室造影]]和切面[[超声心动图]]检查为主要诊断方法，在[[主动脉]]和[[肺动脉]]的[[血氧饱和度]]几乎相等，在左心室造影见两根大动脉同时显影。
==辅助检查==
1、心电图检查：常见心影增大，左心室肥大等。
2、选择性左心室造影：可见两根大动脉同时显影。
3、对本病的检查还有右心导管检查及切面超声心动图检查，均为本病的主要诊断方法。
4、[[血气分析]]：可发现在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等。
==鉴别诊断==
1、[[右心室双出口]]与左心室双出口不同的是，右心室双出口为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。[[心室间隔缺损]]通常比[[主动脉口]]径大，仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方，30%位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于[[心室]]间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
2、完全性大动脉转位其解剖特点是心房与心室连接顺序一致，而心室与大动脉连接顺序不一致，即主动脉起自右心室，而肺动脉起自左心室，如果没有心脏及[[大血管]]的其他畸形存在，体-肺两大循环互不连接，患儿出生后无法存活。心导管检查及[[心血管造影]]可资鉴别。
3、矫正性[[大动脉转位]]矫正性大动脉转位的[[病理]]解剖特点是正常[[解剖学]]心房与心室连接不一致，即正位[[右心房]]通过二尖瓣与解剖左心室相连，并连接到肺动脉;而[[左心房]]通过[[三尖瓣]]与解剖右心室相连，连接到主动脉。如不合并其它[[心脏畸形]]，血流动力学得到自然矫正，患者无临床症状和病理[[体征]]，无需[[外科]]处理。然而[[矫正型大动脉错位]]常有合并畸形：①室间隔缺损(VSD)，约占4/5，多为[[肺动脉干]]下型VSD，其次为膜部VSD;②肺动脉狭窄(PS)，约占50%，PS多为肺动脉瓣增厚融合，瓣环狭窄和瓣下狭窄也较为常见;③[[房间隔缺损]](ASD)，约占20%，多为[[继发孔]]型ASD，有时为[[卵圆孔]]未闭;④其他：[[动脉导管未闭]](PDA)、左侧房室瓣关闭不全、[[主动脉缩窄]]等。
矫正型型大动脉错位另一病理解剖特点是[[传导组织]]异常。正常位置的后房室结[[纤维]]不能下达[[室间隔]]，[[前房]]室结位于[[右心耳]]与右侧房室环的右心房联接处，发出希氏束穿过纤维三角，传导组织自肺动脉瓣口前方的上缘下行，如合并VSD，则在其前缘的左室面下行，在室间隔的膜部和肌部之间分为左、[[右束支]]。修复VSD时易于损伤传导组织。心导管检查及心血管造影有助于与左心室双出口鉴别。
==治疗措施==
手术适应征同右心室双出口，诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例，宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血病例，宜先作体-肺[[分流术]]，以后应用带瓣心外[[导管]]行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变，则为手术禁忌证。
根治手术方法：手术经[[胸骨]][[正中切口]]，在[[体外循环]]结合[[低温]]下，根据室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄而定：
== 百科帮你涨知识 ==
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