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[[心内膜弹力纤维增生]]症(endocardial fibroelastosis，EFE)又名[[心内膜]][[硬化症]]，其病因尚未明了。为[[婴儿]][[心肌病]]中较为常见的一种，又称[[原发性]]心内膜弹力纤维增生症，近十年来[[发病率]]有下降趋势。[[先天性心脏病]]如[[主动脉缩窄]]、[[主动脉瓣狭窄]]、[[主动脉瓣]]闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称[[继发性]]心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的[[心脏畸形]]，不包括在此处叙述范围。<br />　　心内膜弹力纤维增生症以往曾被称为“[[胎儿]][[心内膜炎]]”、“[[硬化]]性心内膜炎”、“心内膜心肌弹力[[纤维]][[增生]]症”等。主要[[病理]]改变为心内膜下弹力纤维及[[胶原纤维]]增生。==小儿心内膜弹力纤维增生症的病因==[[心内膜弹力纤维增生]]症根据左室大小可分为扩张型(Ⅰ型、左室明显增大)和缩窄型(Ⅰ型，左室容量正常或减小，而左右[[心房]]和右室增大)。发病可分二类： (1)[[原发性]]：单纯左室、左房、右室、[[右房]]的心内膜弹力纤维增生，不伴其他[[畸形]]。可同时有[[瓣膜]]受累，主要是[[二尖瓣]]和主动脉瓣增厚、变形、常致[[二尖瓣关闭不全]]。 (2)[[继发性]]：与其他[[先天性心脏病]]并存，如[[主动脉缩窄]]、[[主动脉瓣]]闭锁、[[二尖瓣闭锁]]、[[左心发育不良]][[综合征]]等。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。 关于心内膜弹力纤维增生症的发病原因早在1816年即有人提出本病可能为宫内[[感染]]发生[[胎儿]][[心内膜炎]]所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法： 1.[[遗传因素]] 9%病例呈家族性发病，认为本病系[[常染色体遗传]]，或[[遗传]][[代谢]]性缺陷，因有报告心型[[糖原贮积病]]、黏多糖病及[[肉毒碱]]缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症。 2.宫内[[缺氧]] 致[[心内膜]][[发育障碍]]。 3.[[病毒感染]] [[胎儿期]]或出生后病毒感染引起[[心肌炎]]症反应所致。认为[[柯萨奇]]B组[[病毒]]、[[腮腺炎病毒]]及[[传染性单核细胞增多症]]病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的[[心肌]]中，分离出柯萨奇B组病毒，[[组织学]]上也见到心肌炎的改变。有人于鸡胚中[[接种]]腮腺炎病毒，孵出的鸡发生心内膜弹力纤维增生症。孕妇于[[妊娠]]早期患[[腮腺炎]]，出生之[[婴儿]]可发生本病。也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎，可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外，从[[间质性心肌炎]]和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的[[病理]]检查中，发现两者的病理改变常共同存在，而且病程短者心肌炎改变明显，心内膜弹力纤维增生不著;病程较长，从发病至死亡超过4个月以上者，心肌炎的改变轻微，心内膜弹力纤维增生显著，故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一[[疾病]]的不同时期表现，心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身。北京儿童[[医院]]原发性心内膜弹力纤维增生症102例临床病理资料中，65例有明显心肌炎改变，其中4例于[[新生儿期]]发病，但病程和心内膜弹力纤维增生及心肌炎轻重无相关。近年报告应用[[聚合酶链反应]](PCR)及[[反转录酶]]-聚合酶链反应(RT-PCR)方法检查心肌中病毒[[核酸]]，研究心内膜弹力纤维增生症[[尸检]]的心肌[[标本]]29例，其他[[心脏病]]尸检的心肌标本65例(先天性心脏病53例，[[肥厚型心肌病]]12例)。结果表明心内膜弹力纤维增生症组病毒核酸阳性26例(90%)，其他心脏病组仅1例[[肠道病毒]][[RNA]]阳性(1.5%)。心内膜弹力纤维增生症检出[[流行性腮腺炎]]病毒RNA 2l例(72%)，[[腺病毒]][[DNA]] 8例(27.5%)，[[巨细胞病毒]]DNA及肠道病毒RNA各1例。流行性腮腺炎病毒阳性21例中，有5例并存其他病毒核酸：腺病毒3例，巨细胞病毒及肠道病毒各1例。该资料提示病毒感染是心内膜弹力纤维增生症病因之一，并支持心内膜弹力纤维增生症是[[病毒性心肌炎]]，尤其是流行性腮腺炎病毒性心肌炎的后果。 4.继发于血流动力学的改变 [[心室]]高度扩大时，心室壁承受之应力增加，血流动力学的影响使心内膜弹力纤维增生，认为心内膜弹力纤维增生是非特异性的改变。 5.血流动力学异常 由于心内膜增厚，心肌收缩及[[舒张]]受限，左室[[舒张压]] 明显升高，致使心搏出量减少，影响心肌功能，[[静脉]]压升高、[[肺水肿]]，终致[[心力衰竭]]。==小儿心内膜弹力纤维增生症的症状==2/3[[心内膜弹力纤维增生]]症病儿的发病年龄都在1岁以内。[[临床表现]]以[[充血性心力衰竭]]为主，常在[[呼吸道感染]]之后发生，具体表现：<br />

[[心内膜弹力纤维增生]]以控制[[心力衰竭]]，加强[[心肌]]营养为主。本病须与[[婴儿期]]出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的[[心脏病]]鉴别：　　鉴别：<br /><br />　　1.[[扩张型心肌病]] 多见于2岁以上小儿。此外，尚须与[[肺炎]]、[[毛细支气管炎]]、[[心包炎]]及[[心包积液]]相鉴别。特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎，必须重视[[心脏]]检查，从而引致早期诊断和治疗。[[胸部]]X线及[[超声心动图]]检查对本病的诊断非常重要。由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁，而误诊为[[胸腔积液]]或[[纵隔肿瘤]]，应予警惕。 2.急性病毒性[[心肌炎]] 有病毒[[感染]]的历史，[[心电图]]表现以QRS波低电压、[[Q-T间期延长]]及ST-T改变为主;而心内膜弹力纤维增生症则为左室肥厚，RV5、6电压高，TV5、6倒置。有时需进行[[心内膜]]心肌活检方能区别。 3.[[左冠状动脉]]起源于[[肺动脉]][[畸形]] 因[[心肌缺血]]，患儿极度[[烦躁不安]]、哭闹，[[心绞痛]]，心电图常示前壁[[心肌梗死]]之图型，Ⅰ、aVL及V5、6导联ST段上升或降低及QS波型。心脏[[彩超]]可明确诊断。 4.Ⅱ型[[糖原贮积症]] 患儿肌力低下，舌大，心电图P-R间期常缩短，[[骨骼肌]]活检可资鉴别。 5.[[主动脉缩窄]] [[下肢]]动[[脉搏]]动减弱或消失，[[上肢]][[血压升高]]，脉搏增强可资鉴别。==小儿心内膜弹力纤维增生症的并发症==[[心内膜弹力纤维增生]]症的主要[[并发症]]有：<br />　　<br />　　1.[[心力衰竭]]；<br /><br />　　2.[[心源性休克]]；<br /><br />　　3.[[肺炎]]；<br /><br />　　4.[[脑栓塞]]；<br /><br />　　5.二尖瓣关闭不全。