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发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗,大部分可获临床改善,于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗,常可使急性变成慢性,故应及早治疗。 本病约有10-20%病者可能伴发恶性肿瘤,中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上,因此,必须予足够的警惕。早期发现[[肿瘤]]并早期治疗,效果好些。激素、免疫抑制剂等药物减量过快,停药过早均可导致复发,甚至病情恶化。特别是慢性肌炎病程较长,有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察,在短期内未出现效果绝不应终止治疗。 运动功能的训练最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后开始,因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练,许多患者的CPK则不易下降。
另外,PM/DM常伴发恶性肿瘤,两者常同时或先后发生,在时间先后顺序上并不象一种因果关系,而更象继发于同一种疾病的两种表现。因此人们很难确定是PM/DM诱发了肿瘤,还是肿瘤引起了PM/DM的发生。
===多发性肌炎的食疗===
日常生活中的许多因素对皮肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、[[化妆品]]、染发剂等。避 免接触农药、某些[[化学]]装修材料。
(一)生活调理
1.急性期应卧床休息,可做关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。
2.恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。
3.要保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。
(二)饮食调理
1.合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入。
2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。
3.临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。
==多发性肌炎的严重性及后果==
多发性肌炎系一种以肌无力、肌痛为主要表现的[[自身免疫性疾病]]。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称皮肌炎。多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。
一、病史及症状:多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。
二、体检发现:受累肌肉压痛、无力、腱反射低。
三、辅助检查:
1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。
3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。
4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。
5.心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等。
四、鉴别:需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。
1、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服,调节剂量至疗效最好,副作用最小的程度为维持量,有时达2-3年久,疗程中,应间断使用ACTH。
2、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂,硫唑嘌呤每日-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。
3、有吞咽困难者,应鼻饲,以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用,可选用。40mgV.D1次/d。
4、有条件者可行血浆交换治疗。
==多发性肌炎对人体内脏的损害==
心:出现[[心脏]]症状者很少。但通过对一组患者的[[尸检]],发现约25%有心肌间质和血管周有[[单核细胞]]的浸润,少数出现[[纤维化]]。应用心电图和[[超声心动图]]的检测,则30%出现异常,其中以 ST段和 T波异常最为常见,其次为心传导的阻滞、[[心房]]纤额、[[期前收缩]]、少到中量的[[心包积液]]。致命性的[[心律紊乱]]和[[心力衰竭]]很少见,一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常,心动过速或过缓,[[心脏扩大]],心肌损害,[[房颤]]和心力衰竭, 好就医 。
[[胃肠道]]:[[消化道]]症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加[[吞咽]]动作的[[口咽]]、环咽部的肌群和[[舌肌]]无力,造成咽和[[食管]]上端的吞咽动作受碍,以致食物不能下咽反从[[鼻孔]]中流出(返流)和发音障碍(鼻音、声哑、音含糊等)。当食管和消化道的[[平滑肌]]受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管,甚至胃的[[蠕动]]减慢(通过缓慢),[[食管扩张]],梨状窝钡剂滞留。 [[胃排空]]时间延长。食管下端的[[括约肌]]松弛后出现胃酸返流性[[食管炎]]。出现[[上腹]]胀、烧心、返酸等。胃、肠道的[[血管炎]]又可以引起胃肠道溃疡、[[出血]]和[[穿孔]]等症状。约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚。
肾:肾受损并不多见。在病情活动时有时可出现[[蛋白尿]],随病情缓解而消失。有持续的[[肌红蛋白尿]]者,可以出现[[肾功能不全]]。
[[分类:内科]][[分类:结缔组织疾病]]
==参看==
*[[神经病学/多发性肌炎|《神经病学》- 多发性肌炎]]
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