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=== 症状 ===
<div>一、学龄前或学龄期儿童,尤其是男孩,出现不明原因的头痛、呕吐,继而[[步态不稳]]、眼球震颤、复视,首先应考虑髓母细胞瘤的可能,应进一步行[[神经]]放射检查来明确诊断。 <br>二、部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤[[细胞]]更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。 四、小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。 <br>三、颅内压增高 表现为头痛、呕吐及[[视盘水肿]],本组头痛占76.6%,呕吐占95%,视盘水肿占72.1%。较小的儿童可有[[颅缝]]裂开。<br>四、小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性[[共济失调]],步态不稳及站立摇晃,Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有[[吞咽发呛]]和锥体束征,2/3的患儿表现有肌张力及[[腱反射]]低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。本组有小脑征者占88.3%。二、对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组,针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。四、相比之下,采用全量全脑脊髓轴放疗。</div><div>=== 治疗 === 一、主要手术切除加放射治疗。手术行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗。髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全[[脑脊髓]]的放射治疗。 <br>二、对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组,针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。<br>三、 对于低危组,术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。传统放疗采用全脑36Gy、脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy,为防止放疗对幼 儿产生的[[副作用]],目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果,但是近期许多资料表明,减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下 降,增加复发与转移。<br>四、相比之下,采用全量全脑脊髓轴放疗(CSI)联合多元化疗([[顺铂]]、[[长春新碱]]、[[洛莫司汀]])的方式却显著减少了术后肿瘤的复发和转移,提高了[[生存率]]。对于高危患儿术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI是必不可少的。 六、有人认为此方法与术后立即放疗起到同样效果,但也有人认为在化疗的过程中已有74。对于高危患儿术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI是必不可少的。 <br>五、但多数患儿年龄<3岁,神经及[[内分泌系统]]易受放疗损伤,因此如何利用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病的控制效果成为现在的研究重点。<br>六、有人认为此方法与术后立即放疗起到同样效果,但也有人认为在化疗的过程中已有74%的患儿出现复发和转移,随后的CSI也不能对病情恶化进行完全补救,而且化疗导致血相抑制,也将使随后的放疗难以进行。
[[Category:疾病]]