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此病是由于缺乏[[ACTH]]的[[肾上腺功能减退]]所致。
[[继发性肾上腺功能不足]]可以发生在全[[垂体功能低下]]，单一ACTH产生缺乏和接受[[皮质类固醇]]治疗的病人在中断皮质类固醇治疗后。全[[垂体功能减退]]，最多见于席汉[[综合征]]妇女，但亦可发生在继发于嫌色细胞瘤，较年轻病人的[[颅咽管瘤]]和各种各样[[肿瘤]]，[[肉芽肿]]，罕见有[[外伤]][[感染]]导致[[垂体]]组织破坏。病人接受皮质类固醇多于4周或中断治疗数周至数月后，在[[应激]]过程中无足够ACTH分泌兴奋[[肾上腺]]产生足量皮质类固醇，或者由于[[肾上腺皮质萎缩]]对ACTH无反应。这一现象可持续至[[类固醇]]治疗停止后1年。长期类固醇治疗期间，测定[[下丘脑]]-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过[[静脉注射]]替可克肽5~250μg[[静脉推注]]，30分钟后[[血浆]]皮质醇水平应该>20μg/dl(>552nmol/L)。单一ACTH缺乏系特发性，极其罕见。<br />==继发性肾上腺功能不足的病因==[[继发性]]肾上腺[[皮质功能减退]]症 (一)[[促肾上腺皮质激素释放激素]](CRH)不足。 (二)[[垂体]]功能不足：[[产后垂体坏死]]([[希恩综合征]])，垂体[[肿瘤]]、[[切除术]]后或发育不全，选择性[[ACTH]]不足等。 (三)[[糖皮质类固醇]]或其他[[类固醇]]药物血浓度长期升高，引起[[下丘脑]]和垂体抑制。 1、功能性[[肾上腺]]肿瘤切除后。 2、医源性[[皮质类固醇]]应用过度。 3、口服避孕药或[[免疫抑制剂]]应用。 4、长期ACTH治疗。==继发性肾上腺功能不足的症状==[[临床表现]] [[慢性肾上腺皮质功能减退症]]的临床表现是由于[[皮质醇]]及[[醛固酮]]缺乏所致。 (一)软弱无力 为早期主要[[症状]]，[[乏力]]程度与病情轻重呈正比。严重时可达到[[无力]]翻身或伸手取物。也可见严重的[[肌肉]]痉挛，特别是腿部。这些肌肉病变可能与[[神经]]-肌肉[[终板]]处钠和钾平衡失调有关。 (二)[[体重减轻]] 由于皮质醇缺乏引起[[胃肠道功能紊乱]]如[[食欲不振]]、[[恶心呕吐]]、[[腹胀]][[腹泻]]，脂肪储存减少及肌肉消耗等因素可导致体重减轻，进行性较大幅度减轻预示[[肾上腺皮质危象]]可能。。 (三)[[色素沉着]] 由于皮质醇缺乏以后对[[垂体]][[ACTH]]、[[黑素细胞刺激素]](MSH)、[[促脂素]](LPH)的[[反馈]]抑制作用减弱，使这些[[激素]]分泌增多，且ACTH及LPH又分别包含α与β-MSH结构，故[[皮肤]]、粘膜处色素沉着，摩擦处、[[掌纹]]、[[乳晕]]、[[疤痕]]等处尤为明显。色素沉着是鉴别[[原发性]]和[[继发性]]肾上腺[[皮质功能减退]]的主要依据之一，色素突然加深可能预示病情恶化。 (四)[[心血管]]症状 由于对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致[[血压]]降低，以[[直立性低血压]]最为常见。[[X线]]示心影缩小，[[心电图]]示低电压，P-R与[[Q-T间期延长]]。患者常有[[头晕]]、[[眼花]]、直立性[[昏厥]]。 (五)[[低血糖]] 患者对内、外源性[[胰岛素]]的敏感性增高，在[[饥饿]]、胃肠道功能紊乱、[[感染]]等情况下容易发生低血糖。 (六)[[神经系统]]症状如淡漠、[[嗜睡]]甚至[[精神障碍]]。 (七)对感染、[[外伤]]等各种[[应激]]的[[抵抗力]]降低，易诱发[[肾上腺危象]]。对麻醉剂、[[安眠]][[镇静剂]]及降[[血糖]]药物等均极为敏感，少量即可引起[[昏迷]]。 (八)[[性功能]]紊乱 男女患者都可有性功能减退，女性[[肾上腺]]源[[雄激素]]对维持性毛及性欲有关，因此女性[[腋毛]]、[[阴毛]]稀少或脱落，[[月经失调]]或[[闭经]]，[[性欲减退]]。如系[[自身免疫]]性病因，还可能有[[卵巢]]、[[睾丸]]功能过早[[衰竭]]。 诊断 测定[[下丘脑]]-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过替可克肽5~250μg[[静脉]]给予.30分钟后,[[血浆]]皮质醇应该>20μg/dl(>552nmol/L),垂体肿块或垂体[[萎缩]]有力提示继发性肾上腺[[皮质]]功能不足.==继发性肾上腺功能不足的诊断== ===继发性肾上腺功能不足的检查化验===(一)[[血常规检查]] 可有轻度正[[细胞]][[正色]]素性[[贫血]]，偶有大细胞性或[[恶性贫血]]，分类示[[中性粒细胞减少]]，[[淋巴细胞]]相对增多，嗜酸细胞明显增多。有时由于治疗前有[[脱水]]、[[血容量]]低下的原因，血色素可正常。 (二)电解质 一般有血钠、血钾比值降低，而低钠、高钾并不多见，至危象时才出现明显的低钠和高钾。 (三)[[糖代谢紊乱]] 多数患者[[空腹]][[血糖]]低于正常。[[口服葡萄糖]][[耐量试验]](OGTT)可呈低平曲线，大部分患者餐后3小时血糖低于正常，说明对内源性[[胰岛素]]所致的[[低血糖]]不能作出反应。 (四)[[排泄]][[水负荷试验]] 单纯水试验，90%的患者每分钟排泄量低于10ml，50%的患者低于5ml。重复行[[皮质素]]水试验时，可以得到纠正。此方法简单易行，诊断价值大，但试验前应先测血钠，血钠下降者易致[[水中毒]]，不宜进行。 (五)尿17-羟与17-酮[[类固醇]]排泄量 尿17-[[羟皮质类固醇]]正常值为5。5～28umol/24h(2～10mg/24h)，尿17-酮类固醇正常值女性为14～52umol/24h(4～15mg/24h)，男性为22～88umol/24h(7～25mg/24h)，大部分[[肾上腺皮质]]功能减退患者低于正常。 (六)[[血浆]]皮质醇 血浆皮质醇呈脉冲式分泌并具有明显的[[昼夜节律]]变化，夜间入睡后1小时至午夜血浓度最低，清晨开始上升。正常值：上午8时～660nmol/L(8～24ug/dl)，下午4时～410nmol/L(2～15ug/dl)，午夜小于140nmol/L(小于5ug/dl)。多数肾上腺皮质功能减退患者低于正常，昼夜节律消失。 (七)[[ACTH]]测定 本病患者血浆基础ACTH测定明显增高，超过55pmol/L(250pg/ml)，多介于88～440pmol/L(400～2000pg/ml)，正常人则低于11pmol/L(50pg/ml)。但少数其他[[疾病]]患者由于[[应激]]作用，血浆ACTH水平也可高达132pmol/L(600pg/ml)。 (八)ACTH兴奋试验 ACTH兴奋试验最具有诊断价值，无论基础的尿游离[[皮质醇]]排泄量或[[血皮质醇]]原为降低、接近正常或正常，经ACTH兴奋都无明显增多，部分患者反而较前降低，甚至降至零。 本试验常用方法为[[静脉滴注]]ACTH 25u，以均衡速度维持滴注8小时。如临床高度怀疑本病，应在试验前服用[[地塞米松]]1mg，既不影响测定，又可以预防危象发生。 为鉴别[[原发性]]或[[继发性]]肾上腺[[皮质功能减退]]，需用3天法ACTH兴奋试验。也可用人工合成的ACTH 24肽25ug[[静脉注射]]，注射前及注射后30分钟测定血浆皮质醇，或者[[肌肉注射]]相同剂量前及注射后60分钟测定血浆皮质醇。正常人血浆皮质醇可增加276～552nmol/L(10～20ug/dl)。 (九)影像检查 影像检查在结核性患者中有较高价值，[[X线]][[肾区]]平片可有以下征象：[[肾上腺]]密度均匀增高，呈细颗粒状，伴有粗颗粒状[[肾上腺钙化]]。 [[肾上腺结核]]在[[B超]]及[[CT]]检查时较易显示。CT检查时可见圆形或椭圆形阴影，为非均质性低密度影，且可见颗粒状[[钙化]]阴影。 常[[血清]]电解质水平包括低钠(＜130mEq/L)，高钾(＞5mEq/L)，低HCO3 - (15~20mEq/L)和高[[BUN]]与特征性[[临床表现]]一起提示[[艾迪生病]]。[[血浆肾素活性]]和ACTH水平增加。当[[肾上腺衰竭]]是由于[[垂体]]ACTH产生不足，电解质水平一般正常。 肾上腺功能不足试验 替可克肽(cosyntropin，人工合成24肽[[促皮质素]])5~25μg[[静脉推注]]。注射前正常血浆皮质醇介于5~25μg/dl(138~690nmol/L)，在30~90分钟加倍，伴随最低值是20μg/dl(552nmol/L)。艾迪生病在低或正常值，兴奋后不再升高。<br />
===继发性肾上腺功能不足的鉴别诊断===
[[继发性]]肾上腺[[皮质]]功能不足主要与[[原发性肾上腺皮质功能不足]]相区别：大多数继发性肾上腺皮质功能不足是由于[[垂体]]破坏所致，因而[[蝶鞍]][[CT]]或[[MRI]]有助于排除[[肿瘤]]和[[萎缩]]。[[空鞍综合征]]不总是伴有垂体功能不足，当垂体阴影发生改变，必须进行功能试验。[[原发性]]肾上腺[[疾病]]病人，[[血浆]][[ACTH]]水平增高(≥50pg/ml)。垂体[[衰竭]]或单一ACTH缺乏病人ACTH水平低。假如不能测定ACTH，应作[[甲吡酮]]试验。由于甲吡酮阻滞了[[皮质醇]][[前体]]11羟化，血浆皮质醇降低。正常人[[皮质醇降低]]兴奋ACTH分泌，导致皮质醇前体合成增加，尤其是11-[[脱氧皮质醇]]([[化合物]]S)，作为[[代谢]]产物[[排泄]]在尿中(四氢-S)。最好和最简单的方法是半夜口服甲吡酮30mg/kg，同时进食少量食物避免胃刺激。次晨8点钟血浆皮质醇应＜10μg/dl(＜276nmol/L)，11-脱氧皮质醇应介于7~22μg/dl(0。2~0。6μmol/L)。对甲吡酮无反应病人必须再作替可克肽试验。原发性肾上腺皮质功能减低病人两种化合物均低，对替可克肽无反应。[[垂体功能减退]]病人对人工合成ACTH有反应，对甲吡酮无反应。有必要在试验前3天对病人[[肌内注射]]长效ACTH20u，每日2次，防止垂体衰竭病人发生[[肾上腺]]萎缩。对甲吡酮反应不足，但有肯定反应，则需要作这一准备。<br />
