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== 疾病别名==
[[乳房]][[湿疹样癌]]
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
[[乳头]]的[[Paget病]]表现为结痂，介壳样糜烂或为一种[[排泄]]物，往往看上去良性，以致病人忽视及诊断延迟一年或更多。肯定的诊断由乳头[[活检]]作出，但是乳头排泄物[[细胞]]涂片一般已足够，半数以上的病人在诊断时有一可摸到的[[肿块]]。这一潜在的癌肿可为[[浸润]]性或[[原位癌]]。标准的处理与[[乳腺癌]]的其他形式完全相同，预后取决于是否浸润，[[肿瘤]]的[[大小]]与有无[[组织学]]的[[淋巴结]]受累。很少的病[[人经]]乳头的有限切除及一些周围正常[[组织]]的切除而治疗成功。本病通常[[发生]]于[[中年]]以上女性，平均40～60岁，在40岁以内者少见。仅少数病例可为男性，多发生于应用[[雌激素]]治疗[[前列腺癌]]之后发病。
== 疾病描述==
本病又名乳房湿疹样癌，是一种特殊类型的癌性疾病，多发生于女性乳房，也可发生于男性乳房，主要为乳腺癌或顶泌[[汗腺癌]]扩展至乳头及其周围[[表皮]]的损害。
== 症状体征==
一般发生于单侧乳头、[[乳晕]]及其周围，呈[[湿疹]]样外观，表现为境界清楚的红色斑片，表面多有渗出性结痂，呈灰蓝或灰白色角化性脱屑，并可见[[皲裂]]、糜烂或[[肉芽组织]]，呈鲜红色，常有渗液。有轻度浸润而无明显痒感。皮损逐渐向周围扩大，病程缓慢，经数月或数年后，病变累及乳房及前胸等部位。损害边缘稍隆起，有明显浸润，外周散在点状皮损。晚期损害向深部扩展时乳头开始[[内陷]]、被破坏甚至脱落，或发生[[溃疡]]。并见血性乳头溢液。半数[[患者]]伴有乳腺癌而可扪及乳房肿块，晚期局部淋巴结常有[[转移]]。
== 疾病病因==
目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，为乳头[[下乳]]腺导管内癌，早期为原位癌。这种导管内癌可向内侵入乳腺或顶泌[[汗腺]]上皮，而向外侧侵入表皮，形成表皮病变，因此早期肿瘤细胞是在导管内，而不在表皮内，[[后期]]肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺[[结缔组织]]内。少数病例病变位于较深的乳腺导管内或[[腺体]]。并可见[[乳癌]]与本病并存。偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮。
== 病理生理==
发[[病机]]理：目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，为乳头下乳腺导管内癌，早期为原位癌。这种导管内癌可向内侵入乳腺或顶泌汗腺上皮，而向外侧侵入表皮，形成表皮病变，因此早期肿瘤细胞是在导管内，而不在表皮内，后期肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。少数病例病变位于较深的乳腺导管内或腺体。并可见乳癌与本病并存。偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮。
病理变化：早期表皮棘层肥厚，伴角化过度或角化不全，表皮嵴延长，晚期则表皮变薄，常有表皮缺损，甚至溃疡。本病病理变化的特点是在表皮内，特别是棘层下部出现Paget细胞，此细胞与[[表皮细胞]]迥然不同，较正常角质形成细胞大1～2倍，圆形，无细胞棘突及细胞间桥，胞质丰富而淡染，如空泡状。核大，圆形或卵圆形，深染，[[核膜]]清晰。一般为1个，也可多个核。可见[[有丝分裂]]象。在表皮内可单个存在，也可成巢状聚集，甚至侵及表皮各层而将表皮细胞挤压成网状，基底细胞被挤压在基底膜带与Paget细胞之间，呈扁平带状，即所谓Paget样现象。一般Paget细胞不直接侵入真皮，但可沿汗腺导管、汗腺、毛囊及[[皮脂腺]]蔓延。真皮内常有中度慢性[[炎症]]浸润。乳头下乳腺导管内可见管内癌，[[癌细胞]]与Paget细胞[[相似]]，向上累及乳头及周围表皮，向下累及乳腺导管，甚至乳腺，穿破基底膜侵及周围结缔组织，而成为浸润性癌，则将有播散和转移的危险。
Paget细胞对[[组织化学]]染色结果不一，其中PAS染色多呈阳性，耐或不耐[[淀粉酶]]。在pH2.5时对阿新蓝染色呈弱阳性。可偶见黑素，但对多巴[[反应]]呈阴性。[[免疫]]组织化学染色Paget细胞对上[[皮膜]][[抗原]]及[[癌胚抗原]]常为阳性，并可表达C-erbB-2[[癌基因]]蛋白和P53[[抗癌基因]]蛋[[白及]]雌激素[[受体]](ER)和[[孕激素]]受体(PR)。
== 诊断检查==
本病属于癌性疾病，故早期诊断十分重要，应[[注意]]与乳头湿疹相鉴别。若50岁以上患者，单侧发生皮损，边界清楚，基底有浸润，乳头溢液甚至乳头凹陷，病情进展缓慢，暂时好转后又复发，[[对症治疗]]无效者，应考虑本病。活检如发现表皮内存在Paget细胞，对本病的诊断非常重要。
在鉴别诊断方面，主要应与湿疹、[[Bowen病]]及浅表型[[恶性黑素瘤]]鉴别，此时往往[[需要]]通过病理活检和组织化学和[[免疫组化]]染色方能证实。
== 治疗方案==
确诊后应迅速作[[乳房单纯切除术]]，如合并乳腺癌时，则应作根治术。
== 相关出处==
皮肤病学
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[乳房]][[湿疹样癌]]
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
[[乳头]]的[[Paget病]]表现为结痂，介壳样糜烂或为一种[[排泄]]物，往往看上去良性，以致病人忽视及诊断延迟一年或更多。肯定的诊断由乳头[[活检]]作出，但是乳头排泄物[[细胞]]涂片一般已足够，半数以上的病人在诊断时有一可摸到的[[肿块]]。这一潜在的癌肿可为[[浸润]]性或[[原位癌]]。标准的处理与[[乳腺癌]]的其他形式完全相同，预后取决于是否浸润，[[肿瘤]]的[[大小]]与有无[[组织学]]的[[淋巴结]]受累。很少的病[[人经]]乳头的有限切除及一些周围正常[[组织]]的切除而治疗成功。本病通常[[发生]]于[[中年]]以上女性，平均40～60岁，在40岁以内者少见。仅少数病例可为男性，多发生于应用[[雌激素]]治疗[[前列腺癌]]之后发病。
== 疾病描述==
本病又名乳房湿疹样癌，是一种特殊类型的癌性疾病，多发生于女性乳房，也可发生于男性乳房，主要为乳腺癌或顶泌[[汗腺癌]]扩展至乳头及其周围[[表皮]]的损害。
== 症状体征==
一般发生于单侧乳头、[[乳晕]]及其周围，呈[[湿疹]]样外观，表现为境界清楚的红色斑片，表面多有渗出性结痂，呈灰蓝或灰白色角化性脱屑，并可见[[皲裂]]、糜烂或[[肉芽组织]]，呈鲜红色，常有渗液。有轻度浸润而无明显痒感。皮损逐渐向周围扩大，病程缓慢，经数月或数年后，病变累及乳房及前胸等部位。损害边缘稍隆起，有明显浸润，外周散在点状皮损。晚期损害向深部扩展时乳头开始[[内陷]]、被破坏甚至脱落，或发生[[溃疡]]。并见血性乳头溢液。半数[[患者]]伴有乳腺癌而可扪及乳房肿块，晚期局部淋巴结常有[[转移]]。
== 疾病病因==
目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，为乳头[[下乳]]腺导管内癌，早期为原位癌。这种导管内癌可向内侵入乳腺或顶泌[[汗腺]]上皮，而向外侧侵入表皮，形成表皮病变，因此早期肿瘤细胞是在导管内，而不在表皮内，[[后期]]肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺[[结缔组织]]内。少数病例病变位于较深的乳腺导管内或[[腺体]]。并可见[[乳癌]]与本病并存。偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮。
== 病理生理==
发[[病机]]理：目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，为乳头下乳腺导管内癌，早期为原位癌。这种导管内癌可向内侵入乳腺或顶泌汗腺上皮，而向外侧侵入表皮，形成表皮病变，因此早期肿瘤细胞是在导管内，而不在表皮内，后期肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。少数病例病变位于较深的乳腺导管内或腺体。并可见乳癌与本病并存。偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮。
病理变化：早期表皮棘层肥厚，伴角化过度或角化不全，表皮嵴延长，晚期则表皮变薄，常有表皮缺损，甚至溃疡。本病病理变化的特点是在表皮内，特别是棘层下部出现Paget细胞，此细胞与[[表皮细胞]]迥然不同，较正常角质形成细胞大1～2倍，圆形，无细胞棘突及细胞间桥，胞质丰富而淡染，如空泡状。核大，圆形或卵圆形，深染，[[核膜]]清晰。一般为1个，也可多个核。可见[[有丝分裂]]象。在表皮内可单个存在，也可成巢状聚集，甚至侵及表皮各层而将表皮细胞挤压成网状，基底细胞被挤压在基底膜带与Paget细胞之间，呈扁平带状，即所谓Paget样现象。一般Paget细胞不直接侵入真皮，但可沿汗腺导管、汗腺、毛囊及[[皮脂腺]]蔓延。真皮内常有中度慢性[[炎症]]浸润。乳头下乳腺导管内可见管内癌，[[癌细胞]]与Paget细胞[[相似]]，向上累及乳头及周围表皮，向下累及乳腺导管，甚至乳腺，穿破基底膜侵及周围结缔组织，而成为浸润性癌，则将有播散和转移的危险。
Paget细胞对[[组织化学]]染色结果不一，其中PAS染色多呈阳性，耐或不耐[[淀粉酶]]。在pH2.5时对阿新蓝染色呈弱阳性。可偶见黑素，但对多巴[[反应]]呈阴性。[[免疫]]组织化学染色Paget细胞对上[[皮膜]][[抗原]]及[[癌胚抗原]]常为阳性，并可表达C-erbB-2[[癌基因]]蛋白和P53[[抗癌基因]]蛋[[白及]]雌激素[[受体]](ER)和[[孕激素]]受体(PR)。
== 诊断检查==
本病属于癌性疾病，故早期诊断十分重要，应[[注意]]与乳头湿疹相鉴别。若50岁以上患者，单侧发生皮损，边界清楚，基底有浸润，乳头溢液甚至乳头凹陷，病情进展缓慢，暂时好转后又复发，[[对症治疗]]无效者，应考虑本病。活检如发现表皮内存在Paget细胞，对本病的诊断非常重要。
在鉴别诊断方面，主要应与湿疹、[[Bowen病]]及浅表型[[恶性黑素瘤]]鉴别，此时往往[[需要]]通过病理活检和组织化学和[[免疫组化]]染色方能证实。
== 治疗方案==
确诊后应迅速作[[乳房单纯切除术]]，如合并乳腺癌时，则应作根治术。
== 相关出处==
皮肤病学
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
