乳房Paget病
治疗方案
确诊后应迅速作乳房单纯切除术，如合并乳腺癌时，则应作根治术。
疾病别名
疾病分类
疾病概述
乳头的Paget病表现为结痂，介壳样糜烂或为一种排泄物，往往看上去良性，以致病人忽视及诊断延迟一年或更多。肯定的诊断由乳头活检作出，但是乳头排泄物细胞涂片一般已足够，半数以上的病人在诊断时有一可摸到的肿块。这一潜在的癌肿可为浸润性或原位癌。标准的处理与乳腺癌的其他形式完全相同，预后取决于是否浸润，肿瘤的大小与有无组织学的淋巴结受累。很少的病人经乳头的有限切除及一些周围正常组织的切除而治疗成功。本病通常发生于中年以上女性，平均40～60岁，在40岁以内者少见。仅少数病例可为男性，多发生于应用雌激素治疗前列腺癌之后发病。
疾病描述
本病又名乳房湿疹样癌，是一种特殊类型的癌性疾病，多发生于女性乳房，也可发生于男性乳房，主要为乳腺癌或顶泌汗腺癌扩展至乳头及其周围表皮的损害。
症状体征
一般发生于单侧乳头、乳晕及其周围，呈湿疹样外观，表现为境界清楚的红色斑片，表面多有渗出性结痂，呈灰蓝或灰白色角化性脱屑，并可见皲裂、糜烂或肉芽组织，呈鲜红色，常有渗液。有轻度浸润而无明显痒感。皮损逐渐向周围扩大，病程缓慢，经数月或数年后，病变累及乳房及前胸等部位。损害边缘稍隆起，有明显浸润，外周散在点状皮损。晚期损害向深部扩展时乳头开始内陷、被破坏甚至脱落，或发生溃疡。并见血性乳头溢液。半数患者伴有乳腺癌而可扪及乳房肿块，晚期局部淋巴结常有转移。
疾病病因
目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，为乳头下乳腺导管内癌，早期为原位癌。这种导管内癌可向内侵入乳腺或顶泌汗腺上皮，而向外侧侵入表皮，形成表皮病变，因此早期肿瘤细胞是在导管内，而不在表皮内，后期肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。少数病例病变位于较深的乳腺导管内或腺体。并可见乳癌与本病并存。偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮。
病理生理
发病机理：目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，为乳头下乳腺导管内癌，早期为原位癌。这种导管内癌可向内侵入乳腺或顶泌汗腺上皮，而向外侧侵入表皮，形成表皮病变，因此早期肿瘤细胞是在导管内，而不在表皮内，后期肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。少数病例病变位于较深的乳腺导管内或腺体。并可见乳癌与本病并存。偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮。
病理变化：早期表皮棘层肥厚，伴角化过度或角化不全，表皮嵴延长，晚期则表皮变薄，常有表皮缺损，甚至溃疡。本病病理变化的特点是在表皮内，特别是棘层下部出现Paget细胞，此细胞与表皮细胞迥然不同，较正常角质形成细胞大1～2倍，圆形，无细胞棘突及细胞间桥，胞质丰富而淡染，如空泡状。核大，圆形或卵圆形，深染，核膜清晰。一般为1个，也可多个核。可见有丝分裂象。在表皮内可单个存在，也可成巢状聚集，甚至侵及表皮各层而将表皮细胞挤压成网状，基底细胞被挤压在基底膜带与Paget细胞之间，呈扁平带状，即所谓Paget样现象。一般Paget细胞不直接侵入真皮，但可沿汗腺导管、汗腺、毛囊及皮脂腺蔓延。真皮内常有中度慢性炎症浸润。乳头下乳腺导管内可见管内癌，癌细胞与Paget细胞相似，向上累及乳头及周围表皮，向下累及乳腺导管，甚至乳腺，穿破基底膜侵及周围结缔组织，而成为浸润性癌，则将有播散和转移的危险。
Paget细胞对组织化学染色结果不一，其中PAS染色多呈阳性，耐或不耐淀粉酶。在pH2.5时对阿新蓝染色呈弱阳性。可偶见黑素，但对多巴反应呈阴性。免疫组织化学染色Paget细胞对上皮膜抗原及癌胚抗原常为阳性，并可表达C-erbB-2癌基因蛋白和P53抗癌基因蛋白及雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)。
诊断检查
本病属于癌性疾病，故早期诊断十分重要，应注意与乳头湿疹相鉴别。若50岁以上患者，单侧发生皮损，边界清楚，基底有浸润，乳头溢液甚至乳头凹陷，病情进展缓慢，暂时好转后又复发，对症治疗无效者，应考虑本病。活检如发现表皮内存在Paget细胞，对本病的诊断非常重要。
在鉴别诊断方面，主要应与湿疹、Bowen病及浅表型恶性黑素瘤鉴别，此时往往需要通过病理活检和组织化学和免疫组化染色方能证实。
相关出处
皮肤病学
