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佩罗尼氏病

添加10,857字节, 2017年3月5日 (日) 09:16
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== 概述==

[[佩罗尼氏病]](Peyronie′s disease)1743年由Peyronie首先报道,故又称为Peyronie病。常在中老年男性中发病。佩罗尼氏病又称[[阴茎纤维性海绵体炎]](fibrous cavernositis)。病变主要局限在[[阴茎]][[白膜]]和白膜与勃起[[组织]]间隙内,其特征为限局性[[纤维]]性斑块,阴茎勃起时可形成[[功能]]性短缩和弯曲[[畸形]],[[患者]]常伴有[[心理]]和[[性功能障碍]]。经非手术治疗无效者可考虑行硬结切除术,但其疗效不甚满意。手术有可能[[损伤]]和破坏阴茎海绵体组织,术后可能出现[[勃起功能障碍]],或者阴茎弯曲加重,或者复发。因此,佩罗尼氏病的手术治疗应包括切除海绵体纤维硬节、缩短弯曲凸面的阴茎白膜(常用Nesbit法和单纯缝扎白膜折叠法)和阴茎假体[[植入]]三个方面。此处仅介绍海绵体纤维硬节切除[[方法]]。如海绵体纤维硬节切除后有阴茎白膜和海绵体组织缺损,可用[[睾丸]]鞘膜、腹直[[肌腱]]鞘、[[涤纶]]等材料[[修复]]。
== 病因学==

[[病因]]不甚明了。60年代曾认为是阴茎白膜和勃起组织之间的[[血管]]周围[[炎症]]。然而,抗炎治疗并不奏效。目前认为,阴茎斑块是[[瘢痕]],不是炎症是[[自身免疫]]过程的结果。
调节[[胶原]]合成的各种内源性和外源[[性因子]],例如:[[抗坏血酸]]因子、EGF、IGF等,对阴茎纤维性海绵体炎发病起到重要[[作用]]。TGF-β作为[[细胞因子]]影响[[细胞外基质]]沉积,可诱发阴茎白膜纤维化。
== 病理改变==

尽管目前对Peyronie疾病的认识还不清楚,但病理变化与严重的[[血管炎]]是一致的,此症与Dupuyter氏手掌肌腱挛缩的病理变化[[相似]]。

[[创伤]]促成阴茎纤维性海绵体炎发病的观点已被普遍接受。临床和病理[[检查]]发现,所有斑块位于阴茎背侧或腹侧中线,并附着于中隔纤维。阴茎白膜是分层[[结构]],主要在阴茎背侧和外侧分层,外层为纵行纤维,内层为环行。在腹侧中线阴茎白膜外层纤维稀少,形成单层。中隔纤维形成扇形和白膜内层纤维交织在一起形成环状结构。
当白膜鞘及中隔纤维伸展到最大限度时,中隔形成一个工字形;海绵体内形成的静水压力作用的应力。而外界过度张力(背屈或[[腹屈]])可破坏这一[[平衡]]机制,导致白膜[[内外]]层之间[[分离]]形成潜腔。[[血液]]外渗进入腔内而引起炎症[[反应]],产生硬结。潜腔中的血块[[溶解]]后[[纤维蛋白原]]仍存在于该腔隙中。滞留的血块溶解后纤维蛋白原仍存在于该腔隙中。滞留的纤维蛋白原可激活[[成纤维细胞]],增加血管通[[透性]]的纤维蛋白原可激活纤维[[细胞]],增加血管通透性以及产生炎性因子。虽然这是一个正常的愈合反应,但由于白膜缺乏血管[[分布]],因此,瘢痕[[体质]]的患者在塑形期纤维蛋白原不易被清除,而容易产生瘢痕化,而大多数阴茎创伤后,春白膜及周围组织产生的炎症反应及硬结无可完全恢复,不出现瘢痕化。

阴茎白膜创伤可由于性交、器械检查、直接[[外伤]]引起。也有患者未有任何外伤病史,甚至无性[[活动]]亦可[[发生]]阴茎纤维性海绵体炎。此病多见于中看人,而青年及老年人少见。这同青年人阴茎白膜弹性好,抗屈伸[[能力]]强;而老年人与剧烈性活动减少有关。而在[[中年]]人,其白膜弹性有所下降,若加之剧烈而频繁的性活动,均易于导致阴茎纤维性海绵体炎的发生。

== 临床表现==

临床[[症状]]与体征:勃起时,阴茎弯曲,并有[[疼痛]],阴茎硬结处远端勃起不坚,严重畸形影响性交。阴茎疲软时,无疼痛。

检查阴茎体部可触及局限于阴茎海绵体白膜的、不同[[大小]]的纤维性硬结或索状硬块,无压痛,硬结常好发于阴茎体部的远端。有此病人,可触及多个硬结,严重的病人在X光[[摄片]]可见钙化和骨化。

阴茎纤维性海绵体炎可分为急性期和慢性期,前者特征是[[急性炎症]]反应和疼痛,疼痛主要发生在阴茎勃起时,30%~40%患者疼痛症状明显。此期可持续数月,在些期间阴茎可形成[[结节]],阴茎不断向病侧弯曲。阴茎白膜活动性炎症停止时,即进入慢性期。此期疼痛症状通常消失,斑块形成硬结,弯曲的阴茎不能复原。
阴茎纤维性海绵体炎又被认为是阴茎[[纤维瘤病]]。在[[人体]]一些重要组织也会出现类似于阴茎纤维性海绵体炎的生理过程,如掌[[筋膜]]瘢痕化形成的Dupuytren挛缩;足底筋膜瘢痕挛缩造成的Ledderhose征,以及[[鼓膜]]瘢痕化产生的鼓膜硬化症。约30%的阴茎纤维性海绵体炎合并Dupuytren挛缩,而Dupuytren挛缩中仅3%患阴茎纤维性海绵体炎。虽然[[注意]]到有家族发病的倾向,但未发现该病同[[HLA]]-B7 或HLA-B 27之间的[[相关]]性。

多为中年人罹患,主要是45~60岁发病。

多数阴茎纤维性海绵体炎是隐匿性发病,患者阴茎勃起功能不满意,发现阴茎有痛性斑块,阴茎弯曲缓慢进展。也有急骤发病者,突然发现阴茎弯曲,一般不进展。

阴茎弯曲[[变形]]引起性交困难。若有阳瘘则是存在[[心理障碍]],或阴茎血管器质[[性病]]变。

阴茎背侧可触及硬结或索状斑块,大小不一,单发或多发,无压痛或轻压痛,阴茎勃起时可疼痛。病变不侵犯[[尿道]],无排尿或[[射精]]障碍。斑块有钙化或骨化时,[[X线]]平片可显示病灶,并可[[测量]]大小。

该病应与[[先天]]性阴茎弯曲畸形,阴茎背侧[[动脉栓塞]],阴茎局部创伤后纤维化,阴茎海绵体[[白细胞]][[浸润]]等疾病进行鉴别。

== 辅助检查==

高分辨浅层彩色[[超声]]Doppler检查可以客观地[[判断]]斑块或钙化的大小、病变数量以及[[评估]]疗效。
在阴茎海绵体内注射血管活性剂[[前后]],应用彩色超声Doppler检查阴茎海绵体白膜,海绵体[[动脉]]和[[静脉]]功能,还可观察阴茎背动脉与海绵体、海绵体与海绵体动脉之间的侧支动脉。有些病例由阴茎血管时,若损伤这个血管分支,就可能发生阳瘘。

海绵体[[灌注]][[动力学]]测定和海绵体造影。阴茎海绵体注射血管活性剂之后,灌注[[生理盐水]],测量静脉溢漏的速度,海绵体内注入稀释的[[造影剂]],拍摄X线平片,可观察静脉[[血漏]]出的部位。有报道,约36%阳瘘合[[并阴]]茎纤维性海绵体炎的患者有阴茎动脉血流异常,59%则存在静脉闭合功能异常。由此可见,阴茎纤维性海绵体炎患者合并阳瘘的一个重要原因是存在阴茎血管功能不全。
== 治疗措施==

目前,此症还没有满意治疗方法,但有50%患者能[[自然]]缓解,可给予对位[[氨基]][[苯甲酸]]和[[维生素E]]口服几个月,但[[药物]]治疗效果是有限的。近几年,对一些顽固性患者可行手术切除硬结,而后行[[皮肤]][[移植]]。Das(1980年)报道硬结切除后应用睾丸鞘膜移植成功。Bruskewitz和Raz(1980年)报道硬结切除后在阴茎海绵体内植入阴茎假体。另外还可行放疗,局部注射类[[固醇]]药物,二甲基硫[[氧化物]](DMSO)和[[甲状旁腺素]],这些治疗效果报道的资料不多。

阴茎纤维性海绵体炎的[[转归]],约13%可缓解,47%无变化,40%则逐渐进展。未经治疗而病变完全消失的病例虽有报道,但甚为罕见。即使病变自行消失,也[[需要]]经过数年时间。

年轻患者,斑块质软,小于2cm,症状期短者预后好。阴茎早期形成大于45o角,则变形的阴茎不易恢复正常。斑块发生钙化,预后不佳。

需要充分时间观察病变的发展,待病情[[稳定]]后再决定治疗方案。

阴茎虽有斑块病灶存在,不影响勃起和性交者通常主张药物治疗。维生素E(400mg,2/d)是[[自由基清除剂]],能促进[[结缔组织]]修复,无明显[[副作用]]。应用对氨基[[甲酸]](PABA,痛性勃起为主的年轻患者可试用)、美芬胺(allerga),[[秋水仙碱]]、他莫苷芬、类固醇、[[甲基苄肼]]等药物治疗,均有临床报道,但其中一些药物毒副作用严重,要慎用。也有主张斑块内注射药物,常用药物有副[[甲状腺素]]、二亚枫、[[考的松]]、[[胶原酶]]、超氧化物岐化酶、[[干扰素]]、导搏定等。报道的病例多数为非[[随机]]选择,无[[安慰剂]]对照,或不是大宗病例总结,对药物的真实疗效难以评定。[[综合]]文献报道,药物治疗有效率几乎均不足50%。此外,尚[[有应]]用X线、超声波、[[离子]]透入、[[激光治疗]]的报道,疗效也不肯定。

手术治疗的目的旨在[[矫正]]阴茎弯曲畸形,恢复性交能力。Nesbit倡导的方法是在阴茎的弯曲凸侧面剪除一小块椭圆形白膜,再缝合剪开的白膜,关闭缺损,伸直阴茎。若阴茎长度足够,轻度弯曲,无面切开白膜,仅单纯缝扎较长一侧的白膜即要,方法简单,并发症少。这两种方法均不损伤阴茎海也较满意,术后一般不支影响阴茎勃起功能,疗效也较满意,故较广泛地应用于临床。Gelbard和Hayden(1991)建议不切除白膜,在弯曲阴茎的凹面横向切开白膜,做数个松弛[[切口]],在切口内填补移植物。也有主张切除阴茎斑块,局部缺损需用移植物修补。常用的移植有真皮、大隐静脉、睾丸鞘膜、人工合成材料等。因为病损往往超出斑块范围,浸润周围勃起组织,如果切除斑块及周围组织过多,就有发生阳瘘之虑。Montorsi等(1994)强调术前应用彩色超声Doppler[[检测]]阴茎血流动力学参数,正确判断阴茎海绵体结构和海绵体的静脉功能。若存在阴茎静脉闭合功能不全,不主张实施斑块切除和缺损修补术,因为术后阳瘘生率可高达70%。

阴茎弯曲合并阳瘘时,先矫正阴茎弯曲,再采用微创方法治疗阳兼,如阴茎海绵体内注射血管活性药物,尿道内注入Muse,真空助勃装置等,均有可能达到治疗阳瘘的效果。非手术疗法失败,再考虑阴茎海绵体内值入假体。

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