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== 概述==
[[无细菌性血栓性心内膜炎]]（non-bacterial thrombotic endocarditis，NBTE）曾被称为“[[恶病质性心内膜炎]]”或“[[消耗性心内膜炎]]”，因为本病常与慢性消耗性疾病、[[恶性肿瘤]]和[[弥散性血管内凝血]]（[[DIC]]）等多种疾病有关。首先由Zeigler于1888年报道，并命名为血栓性心内膜炎。无细菌性血栓性心内膜炎可见于任何年龄组，多见于中老年，但缺乏[[特异性]]的[[症状]]和体征。本病的[[发生]]与[[肿瘤]]、DIC 有关，因此关键治疗原发病。因其原发疾病较严重，本病预后较差。[[静脉]]注射[[肝素]]，阻止[[纤维]]蛋白和[[血小板]]在瓣膜上沉积和聚集，对防[[止血]]栓发生有一定疗效。
== 疾病名称==
无细菌性血栓性心内膜炎
== 英文名称==
non-bacterial thrombotic endocarditis
== 缩写==
NBTE
== 无细菌性血栓性心内膜炎的别名==
恶病质性心内膜炎；[[非细菌性栓塞性心内膜炎]]；非细菌性血栓性心内膜炎；消耗性心内膜炎；[[血栓性心肌内膜炎]]
== 分类==
[[心血]]管内科 > 心内膜疾病
== ICD号==
I39﹡
== 流行病学==
无细菌性血栓性心内膜炎多继发于恶性肿瘤，尤为[[腺癌]]，也见于DIC及各种原因所致[[原发性]]或[[继发性]]高凝状态的[[患者]]，尚无确切的发病率。尸检中约1.2%病例可发现NBTE的赘生物，内科疾病中发病率可高达9.3%。
Lopez等曾作回顾性尸检，发现恶性肿瘤并发无细菌性血栓性心内膜炎者瓣膜赘生物检出率达0.3%～9.3%，而无细菌性血栓性心内膜炎病人并发DIC者达18%～71%。
== 病因==
无细菌性血栓性心内膜炎[[病因]]尚未阐明。Gross等认为[[风湿]]性瓣膜病是无细菌性血栓性心内膜炎的重要病因。Allen和Sirota则认为[[变态反应]]和[[维生素C]]缺乏是本病的易发因素。Williams认为变态反应和[[循环免疫复合物]]是瓣膜损害的[[免疫学]]基础。
== 发病机制==
发生机制
Williams认为变态反应和循环免疫复合物是瓣膜损害的免疫学基础。最近，Mcray和Warlor认为恶性肿瘤（尤其是[[胃癌]]、[[胰腺癌]]和[[肺癌]]）以及DIC高凝状态时，高[[凝血]]液在瓣膜关闭线形成的淌流，是形成血栓的重要因素。肿瘤黏蛋白和血小板增多症，[[纤维蛋白原]]或[[凝血因子]]Ⅴ、Ⅶ、Ⅺ和Ⅸ水平增高，[[纤维蛋白溶解]]产物增多，纤维蛋白[[分解]]加速以及肿瘤[[细胞]]产生的前凝物质，均是导致瓣膜形成血栓的重要原因。因此，凡是能产生原发性或继发性高凝状态的疾病，均是产生无细菌性血栓性心内膜炎的病因和病理基础。
无细菌性血栓性心内膜炎可累及任何[[心瓣膜]]，主要影响二尖瓣和主[[动脉]]瓣。二、三尖瓣的赘生物多位于心房面，主动脉瓣、肺动脉瓣的赘生物多位于心室面。无细菌性血栓性心内膜炎的主要病理改变是瓣膜上[[无菌]]性赘生物形成，早期改变为瓣膜[[胶原]]在变态反应、[[维生素]]缺乏、血流[[动力学]]损害以及[[衰老]]等因素[[作用]]下，发生退行性变和[[基质]][[水肿]]，继之瓣膜的内膜局部剥脱，使胶原和基质暴露于血流中，当[[抗体]]处于高凝状态时，血小板等易附着于其表面，形成非[[细菌]]性血栓性赘生物。病变多较表浅，局部常无[[炎症]][[反应]]，赘生物一旦脱落可产生[[动脉栓塞]]征象。
病理改变
Allen和Sirota将无细菌性血栓性心内膜炎赘生物的病理表现分为5型：
Ⅰ型：单个小疣状病变，直径＜3mm，淡棕色至黑褐色，多黏附在瓣膜上。
Ⅱ型：单个大疣状物，直径＞3mm，黄褐色，[[颗粒状]]，黏附在瓣膜上。
Ⅲ型：多个小疣状病变，直径1～3mm，易碎，常沿着瓣膜关闭线呈串珠状排列。
Ⅵ型：多个大疣状物病变，均＞3mm，软而脆，[[大小]]、密度、颜色相同。
Ⅴ型：陈旧型（愈合型），表面有上皮细胞覆盖，颜色、密度类似附着的瓣膜[[组织]]。本病早期病理改变为瓣膜胶原因变态反应、维生素C缺乏、血流动力学损害以及衰老等因素影响下，发生退行性变和基质水肿，继之瓣膜的内膜有局部剥脱，将胶原和基质暴露于血流中，尤其当机体处于高凝状态时，易使血小板等附着于胶原组织，产生非细菌性血栓性赘生物，局部常无炎性反应，病变多较表浅。赘生物一旦脱落可产生动脉栓塞征象。
== 无细菌性血栓性心内膜炎的临床表现==
无细菌性血栓性心内膜炎多见于中老年，≥50岁者占79.2%，但可见于任何年龄组。本病缺乏特异性的症状和体征。[[听诊]]对诊断本病帮助不大，仅1/3病例可出现[[心脏]]杂音，多位于[[胸骨]]下缘，偶向心尖[[传导]]，杂音性质柔和。半数病例可发生[[栓塞]]症状，如[[脑栓塞]]可出现[[偏瘫]]，冠脉栓塞可引起[[心肌]]缺血或[[心肌梗死]]，肾动脉栓塞可产生[[肾绞痛]]等等，但由于无细菌性血栓性心内膜炎的赘生物较小，因而栓子微小，故极少引起[[大动脉]]和中等动脉栓塞，多为小动脉栓塞，故多数病例虽有栓塞而无症状，因此不少病例生前未能诊断。
== 无细菌性血栓性心内膜炎的并发症==
栓塞：因为无细菌性血栓性心内膜炎的非细菌性赘生物较脆，病变也表浅，一旦脱落可产生动脉栓塞。如脑栓塞可出现偏瘫；冠状动脉栓塞可引起心肌缺血或心肌梗死；肾动脉栓塞可产生肾绞痛等。但由于本病中非细菌性赘生物的较小，所形成的血栓也较小，使多数病例虽有血栓但无明显临床症状，造成生前的漏诊。
== 实验室检查==
DIC实验室[[检测]]结果阳性，以及进行多次血培养为阴性。有助于本病的诊断。
== 辅助检查==
[[超声心动图]]可能发现NBTE的较大赘生物，对诊断颇有帮助，但多数病例由于赘生物太小而难以检出。此外，111铟（111In）血小板标记显像、99锝（99Tc）亚锡焦[[磷酸]]盐、67镓（67Ga）[[柠檬]]酸盐等[[核素]]显像虽有报告，其价值尚待[[评估]]。[[CT]]和心脏门电路磁共振显像的诊断价值，尚待研究。
== 诊断==
Mcray对临床诊断无细菌性血栓性心内膜炎提出三联症：
1.已知可发生无细菌性血栓性心内膜炎的疾病。
2.心脏出现杂音或新杂音或原有杂音发生变化。
3.身体有多发性栓塞。
此外，[[静脉血栓]]症、DIC实验室诊断以及多次血培[[养阴]]性，均有助于无细菌性血栓性心内膜炎的诊断。若结合UCG发现赘生物则更有利于诊断。
== 鉴别诊断==
无细菌性血栓性心内膜炎应与[[急性感染性心内膜炎]]、[[亚急性感染性心内膜炎]]、Loffer心内膜炎、Libman-Sacks心内膜炎等疾病相鉴别。
== 无细菌性血栓性心内膜炎的治疗==
治疗原发病
无细菌性血栓性心内膜炎的发生与肿瘤、DIC有关，因此关键治疗原发病。 抗凝治疗
静脉注射肝素，阻止纤维蛋白和血小板在瓣膜上沉积和聚集，对防止血栓发生有一定疗效。[[华法林]]（warfarin）无效。至于[[抗血小板药]]物如[[阿司匹林]]、[[双嘧达莫]]（[[潘生丁]]）和[[磺吡酮]]（[[苯磺唑酮]]）等的价值尚待进一步研究。
== 预后==
因其原发疾病较严重，无细菌性血栓性心内膜炎预后较差。
== 无细菌性血栓性心内膜炎的预防==
积极预防和治疗原发疾病。对年老体弱、有慢性消耗性疾病、恶性肿瘤等病的患者要仔细临床观察，早期发现、早期治疗。
非[[感染]]性瓣膜赘生物（non-infective valvular vegetation，NIVV）除NBTE外，常见的尚有以下几种情况： 系统性红斑狼疮（SLE）
早在1924年Libman和Sacks首先报道[[系统性红斑狼疮]]可在心瓣膜产生赘生物，近年来超声心动图证实[[SLE]]患者中有18%～40%合并NIVV，称为Libman-Sacks心内膜炎。其中二尖瓣最易受累，其次为主动脉瓣，赘生物病理特点大小一般为3～5mm，呈灰色或粉红色，[[豌豆]]状或扁平状，常与心内膜粘连在一起，可伴血栓，镜下有纤维蛋白、纤维组织形成，可有血小板或血栓黏附，伴少量[[单核细胞]][[浸润]]。
（1）临床表现：主要表现为SLE的症状，少数病例可出现[[二尖瓣关闭不全]]的收缩期杂音，若累及主动脉瓣可产生主动脉瓣反流性杂音，偶尔赘生物脱落也可引起体动脉栓塞的相应征象。一组50例SLE尸检发现，有10例出现[[脑梗死]]，其中5例与Libman-Sacks心内膜炎赘生物脱落阻塞有关。超声心动图尤其是[[食管]]超声心动图[[检查]]较易发现瓣膜上的赘生物有确诊价值，但有时难以与SLE合并SIE作鉴别。若[[血浆]]中[[磷脂]]水平增高，且有[[抗原抗体反应]]者多系SLE并发Libman-Sacks心内膜炎。
（2）主要治疗原发病，较大的赘生物有人主张采用抗凝治疗，常用的有华法林、[[醋硝香豆素]]，但需考虑[[出血]]危险性，其疗效尚待进一步证实。若因累及瓣膜导致严重关闭不全者，则需[[外科]]手术治疗，但这种情况少见。
原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipide syndrome，PAPS）
原发性[[抗磷脂综合征]]与[[血清]]中存在磷脂抗体有关，患者常有反复[[流产]]、血小板减少和反复动静脉栓塞为特征。若患者[[凝血酶]]原时原时间延长而加入正常血浆仍不能纠正时应考虑PAPS的可能，本[[综合征]]血磷脂抗体阳性，对诊断有较大价值，虽SLE患者[[血清磷脂]]抗体也可阳性，但同时有抗双链[[DNA]]抗体阳性、[[抗Sm抗体]]和[[抗核抗体]]阳性以资鉴别，而PAPS血清心脂抗体阳性明显增高。本病瓣膜赘生物主要依靠超声心动图检出，一般赘生物大小为2～6mm。本病极少引起瓣膜[[功能]]障碍。
治疗：与SLE并Libman-Sacks心内膜炎[[相似]]。
== 相关药品==
维生素C、胶原、肝素、华法林、阿司匹林、双嘧达莫、磺吡酮、磷脂、醋硝香豆素、凝血酶
== 相关检查==
维生素C、循环免疫复合物、纤维蛋白原、[[凝血酶原时间]]、血清磷脂、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[无细菌性血栓性心内膜炎]]（non-bacterial thrombotic endocarditis，NBTE）曾被称为“[[恶病质性心内膜炎]]”或“[[消耗性心内膜炎]]”，因为本病常与慢性消耗性疾病、[[恶性肿瘤]]和[[弥散性血管内凝血]]（[[DIC]]）等多种疾病有关。首先由Zeigler于1888年报道，并命名为血栓性心内膜炎。无细菌性血栓性心内膜炎可见于任何年龄组，多见于中老年，但缺乏[[特异性]]的[[症状]]和体征。本病的[[发生]]与[[肿瘤]]、DIC 有关，因此关键治疗原发病。因其原发疾病较严重，本病预后较差。[[静脉]]注射[[肝素]]，阻止[[纤维]]蛋白和[[血小板]]在瓣膜上沉积和聚集，对防[[止血]]栓发生有一定疗效。
== 疾病名称==
无细菌性血栓性心内膜炎
== 英文名称==
non-bacterial thrombotic endocarditis
== 缩写==
NBTE
== 无细菌性血栓性心内膜炎的别名==
恶病质性心内膜炎；[[非细菌性栓塞性心内膜炎]]；非细菌性血栓性心内膜炎；消耗性心内膜炎；[[血栓性心肌内膜炎]]
== 分类==
[[心血]]管内科 > 心内膜疾病
== ICD号==
I39﹡
== 流行病学==
无细菌性血栓性心内膜炎多继发于恶性肿瘤，尤为[[腺癌]]，也见于DIC及各种原因所致[[原发性]]或[[继发性]]高凝状态的[[患者]]，尚无确切的发病率。尸检中约1.2%病例可发现NBTE的赘生物，内科疾病中发病率可高达9.3%。
Lopez等曾作回顾性尸检，发现恶性肿瘤并发无细菌性血栓性心内膜炎者瓣膜赘生物检出率达0.3%～9.3%，而无细菌性血栓性心内膜炎病人并发DIC者达18%～71%。
== 病因==
无细菌性血栓性心内膜炎[[病因]]尚未阐明。Gross等认为[[风湿]]性瓣膜病是无细菌性血栓性心内膜炎的重要病因。Allen和Sirota则认为[[变态反应]]和[[维生素C]]缺乏是本病的易发因素。Williams认为变态反应和[[循环免疫复合物]]是瓣膜损害的[[免疫学]]基础。
== 发病机制==
发生机制
Williams认为变态反应和循环免疫复合物是瓣膜损害的免疫学基础。最近，Mcray和Warlor认为恶性肿瘤（尤其是[[胃癌]]、[[胰腺癌]]和[[肺癌]]）以及DIC高凝状态时，高[[凝血]]液在瓣膜关闭线形成的淌流，是形成血栓的重要因素。肿瘤黏蛋白和血小板增多症，[[纤维蛋白原]]或[[凝血因子]]Ⅴ、Ⅶ、Ⅺ和Ⅸ水平增高，[[纤维蛋白溶解]]产物增多，纤维蛋白[[分解]]加速以及肿瘤[[细胞]]产生的前凝物质，均是导致瓣膜形成血栓的重要原因。因此，凡是能产生原发性或继发性高凝状态的疾病，均是产生无细菌性血栓性心内膜炎的病因和病理基础。
无细菌性血栓性心内膜炎可累及任何[[心瓣膜]]，主要影响二尖瓣和主[[动脉]]瓣。二、三尖瓣的赘生物多位于心房面，主动脉瓣、肺动脉瓣的赘生物多位于心室面。无细菌性血栓性心内膜炎的主要病理改变是瓣膜上[[无菌]]性赘生物形成，早期改变为瓣膜[[胶原]]在变态反应、[[维生素]]缺乏、血流[[动力学]]损害以及[[衰老]]等因素[[作用]]下，发生退行性变和[[基质]][[水肿]]，继之瓣膜的内膜局部剥脱，使胶原和基质暴露于血流中，当[[抗体]]处于高凝状态时，血小板等易附着于其表面，形成非[[细菌]]性血栓性赘生物。病变多较表浅，局部常无[[炎症]][[反应]]，赘生物一旦脱落可产生[[动脉栓塞]]征象。
病理改变
Allen和Sirota将无细菌性血栓性心内膜炎赘生物的病理表现分为5型：
Ⅰ型：单个小疣状病变，直径＜3mm，淡棕色至黑褐色，多黏附在瓣膜上。
Ⅱ型：单个大疣状物，直径＞3mm，黄褐色，[[颗粒状]]，黏附在瓣膜上。
Ⅲ型：多个小疣状病变，直径1～3mm，易碎，常沿着瓣膜关闭线呈串珠状排列。
Ⅵ型：多个大疣状物病变，均＞3mm，软而脆，[[大小]]、密度、颜色相同。
Ⅴ型：陈旧型（愈合型），表面有上皮细胞覆盖，颜色、密度类似附着的瓣膜[[组织]]。本病早期病理改变为瓣膜胶原因变态反应、维生素C缺乏、血流动力学损害以及衰老等因素影响下，发生退行性变和基质水肿，继之瓣膜的内膜有局部剥脱，将胶原和基质暴露于血流中，尤其当机体处于高凝状态时，易使血小板等附着于胶原组织，产生非细菌性血栓性赘生物，局部常无炎性反应，病变多较表浅。赘生物一旦脱落可产生动脉栓塞征象。
== 无细菌性血栓性心内膜炎的临床表现==
无细菌性血栓性心内膜炎多见于中老年，≥50岁者占79.2%，但可见于任何年龄组。本病缺乏特异性的症状和体征。[[听诊]]对诊断本病帮助不大，仅1/3病例可出现[[心脏]]杂音，多位于[[胸骨]]下缘，偶向心尖[[传导]]，杂音性质柔和。半数病例可发生[[栓塞]]症状，如[[脑栓塞]]可出现[[偏瘫]]，冠脉栓塞可引起[[心肌]]缺血或[[心肌梗死]]，肾动脉栓塞可产生[[肾绞痛]]等等，但由于无细菌性血栓性心内膜炎的赘生物较小，因而栓子微小，故极少引起[[大动脉]]和中等动脉栓塞，多为小动脉栓塞，故多数病例虽有栓塞而无症状，因此不少病例生前未能诊断。
== 无细菌性血栓性心内膜炎的并发症==
栓塞：因为无细菌性血栓性心内膜炎的非细菌性赘生物较脆，病变也表浅，一旦脱落可产生动脉栓塞。如脑栓塞可出现偏瘫；冠状动脉栓塞可引起心肌缺血或心肌梗死；肾动脉栓塞可产生肾绞痛等。但由于本病中非细菌性赘生物的较小，所形成的血栓也较小，使多数病例虽有血栓但无明显临床症状，造成生前的漏诊。
== 实验室检查==
DIC实验室[[检测]]结果阳性，以及进行多次血培养为阴性。有助于本病的诊断。
== 辅助检查==
[[超声心动图]]可能发现NBTE的较大赘生物，对诊断颇有帮助，但多数病例由于赘生物太小而难以检出。此外，111铟（111In）血小板标记显像、99锝（99Tc）亚锡焦[[磷酸]]盐、67镓（67Ga）[[柠檬]]酸盐等[[核素]]显像虽有报告，其价值尚待[[评估]]。[[CT]]和心脏门电路磁共振显像的诊断价值，尚待研究。
== 诊断==
Mcray对临床诊断无细菌性血栓性心内膜炎提出三联症：
1.已知可发生无细菌性血栓性心内膜炎的疾病。
2.心脏出现杂音或新杂音或原有杂音发生变化。
3.身体有多发性栓塞。
此外，[[静脉血栓]]症、DIC实验室诊断以及多次血培[[养阴]]性，均有助于无细菌性血栓性心内膜炎的诊断。若结合UCG发现赘生物则更有利于诊断。
== 鉴别诊断==
无细菌性血栓性心内膜炎应与[[急性感染性心内膜炎]]、[[亚急性感染性心内膜炎]]、Loffer心内膜炎、Libman-Sacks心内膜炎等疾病相鉴别。
== 无细菌性血栓性心内膜炎的治疗==
治疗原发病
无细菌性血栓性心内膜炎的发生与肿瘤、DIC有关，因此关键治疗原发病。 抗凝治疗
静脉注射肝素，阻止纤维蛋白和血小板在瓣膜上沉积和聚集，对防止血栓发生有一定疗效。[[华法林]]（warfarin）无效。至于[[抗血小板药]]物如[[阿司匹林]]、[[双嘧达莫]]（[[潘生丁]]）和[[磺吡酮]]（[[苯磺唑酮]]）等的价值尚待进一步研究。
== 预后==
因其原发疾病较严重，无细菌性血栓性心内膜炎预后较差。
== 无细菌性血栓性心内膜炎的预防==
积极预防和治疗原发疾病。对年老体弱、有慢性消耗性疾病、恶性肿瘤等病的患者要仔细临床观察，早期发现、早期治疗。
非[[感染]]性瓣膜赘生物（non-infective valvular vegetation，NIVV）除NBTE外，常见的尚有以下几种情况： 系统性红斑狼疮（SLE）
早在1924年Libman和Sacks首先报道[[系统性红斑狼疮]]可在心瓣膜产生赘生物，近年来超声心动图证实[[SLE]]患者中有18%～40%合并NIVV，称为Libman-Sacks心内膜炎。其中二尖瓣最易受累，其次为主动脉瓣，赘生物病理特点大小一般为3～5mm，呈灰色或粉红色，[[豌豆]]状或扁平状，常与心内膜粘连在一起，可伴血栓，镜下有纤维蛋白、纤维组织形成，可有血小板或血栓黏附，伴少量[[单核细胞]][[浸润]]。
（1）临床表现：主要表现为SLE的症状，少数病例可出现[[二尖瓣关闭不全]]的收缩期杂音，若累及主动脉瓣可产生主动脉瓣反流性杂音，偶尔赘生物脱落也可引起体动脉栓塞的相应征象。一组50例SLE尸检发现，有10例出现[[脑梗死]]，其中5例与Libman-Sacks心内膜炎赘生物脱落阻塞有关。超声心动图尤其是[[食管]]超声心动图[[检查]]较易发现瓣膜上的赘生物有确诊价值，但有时难以与SLE合并SIE作鉴别。若[[血浆]]中[[磷脂]]水平增高，且有[[抗原抗体反应]]者多系SLE并发Libman-Sacks心内膜炎。
（2）主要治疗原发病，较大的赘生物有人主张采用抗凝治疗，常用的有华法林、[[醋硝香豆素]]，但需考虑[[出血]]危险性，其疗效尚待进一步证实。若因累及瓣膜导致严重关闭不全者，则需[[外科]]手术治疗，但这种情况少见。
原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipide syndrome，PAPS）
原发性[[抗磷脂综合征]]与[[血清]]中存在磷脂抗体有关，患者常有反复[[流产]]、血小板减少和反复动静脉栓塞为特征。若患者[[凝血酶]]原时原时间延长而加入正常血浆仍不能纠正时应考虑PAPS的可能，本[[综合征]]血磷脂抗体阳性，对诊断有较大价值，虽SLE患者[[血清磷脂]]抗体也可阳性，但同时有抗双链[[DNA]]抗体阳性、[[抗Sm抗体]]和[[抗核抗体]]阳性以资鉴别，而PAPS血清心脂抗体阳性明显增高。本病瓣膜赘生物主要依靠超声心动图检出，一般赘生物大小为2～6mm。本病极少引起瓣膜[[功能]]障碍。
治疗：与SLE并Libman-Sacks心内膜炎[[相似]]。
== 相关药品==
维生素C、胶原、肝素、华法林、阿司匹林、双嘧达莫、磺吡酮、磷脂、醋硝香豆素、凝血酶
== 相关检查==
维生素C、循环免疫复合物、纤维蛋白原、[[凝血酶原时间]]、血清磷脂、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
