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花斑胎
,== 概述==
[[花斑胎]]（harlequin fetus）亦称[[胎儿鱼鳞病]]（ichthrosis fetalis）。罕见，属常[[染色体]]隐性[[遗传]]。发[[病机]]制还不确切。患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块，面容似丑角，大多患儿为[[死胎]]或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。无满[[意疗]]法，可口服大[[剂量]][[维生素A]]或[[维生素A酸]]有一定疗效。外用10%[[尿素]]软[[软膏]]、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的[[气候]]中缓解。
== 疾病名称==
花斑胎
== 英文名称==
harlequin fetus
== 花斑胎的别名==
harlequin ichthyosis；ichthyosis foetalis；[[斑色胎]]；[[丑角样鱼鳞病]]；丑胎；胎儿鱼鳞病；[[先天性鱼鳞癣胎儿]]
== 分类==
[[皮肤]]科 > 角化和遗传[[性皮]]肤病 > 遗传性皮肤病
== ICD号==
Q80.8
== 病因==
花斑胎属常染色体隐性遗传。
== 发病机制==
花斑胎发病机制还不很清楚。
== 花斑胎的临床表现==
患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块，双[[耳廓]]缺如或[[发育]]不全，有显著的睑、[[唇外翻]]，“O”型嘴，面容似丑角。大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。
== 花斑胎的并发症==
大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。
== 组织病理检查==
角化过度，毛囊口和角质层中可见大量的角栓。
== 诊断==
根据临床表现，皮损特点，[[组织]]病理特征性即可诊断。
== 花斑胎的治疗==
无满意疗法，可口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。
[[中医]]疗法：
[[治法]]：[[健脾]]养血润肤。
方药：[[养血润肤饮]]加减。赤[[白芍]]各10g、[[云苓]]15g、[[当归]]10g、[[丹参]]15g、[[鸡血藤]]15g、[[红花]]10g、[[党参]]10g、[[黄芪]]10g、[[天冬]]10g、[[麦冬]]10g、生地10g、熟地10g、[[陈皮]]10g。亦可根据情况选择服用[[人参]]健脾健脾[[健脾丸]]、人参归脾归脾[[归脾丸]]、[[润肤丸]]、[[八珍丸]]、[[秦艽丸]]等。
外用[[药物]]：可选用[[大枫子油]]、[[甘草油]]、蛋[[黄油]]等量混匀外搽。
== 预后==
大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。
== 相关药品==
维生素A、尿素、[[尿素软膏]]、丹参、人参、[[人参健脾丸]]、健脾丸、[[人参归脾丸]]、归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸
== 相关检查==
维生素A
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[花斑胎]]（harlequin fetus）亦称[[胎儿鱼鳞病]]（ichthrosis fetalis）。罕见，属常[[染色体]]隐性[[遗传]]。发[[病机]]制还不确切。患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块，面容似丑角，大多患儿为[[死胎]]或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。无满[[意疗]]法，可口服大[[剂量]][[维生素A]]或[[维生素A酸]]有一定疗效。外用10%[[尿素]]软[[软膏]]、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的[[气候]]中缓解。
== 疾病名称==
花斑胎
== 英文名称==
harlequin fetus
== 花斑胎的别名==
harlequin ichthyosis；ichthyosis foetalis；[[斑色胎]]；[[丑角样鱼鳞病]]；丑胎；胎儿鱼鳞病；[[先天性鱼鳞癣胎儿]]
== 分类==
[[皮肤]]科 > 角化和遗传[[性皮]]肤病 > 遗传性皮肤病
== ICD号==
Q80.8
== 病因==
花斑胎属常染色体隐性遗传。
== 发病机制==
花斑胎发病机制还不很清楚。
== 花斑胎的临床表现==
患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块，双[[耳廓]]缺如或[[发育]]不全，有显著的睑、[[唇外翻]]，“O”型嘴，面容似丑角。大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。
== 花斑胎的并发症==
大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。
== 组织病理检查==
角化过度，毛囊口和角质层中可见大量的角栓。
== 诊断==
根据临床表现，皮损特点，[[组织]]病理特征性即可诊断。
== 花斑胎的治疗==
无满意疗法，可口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。
[[中医]]疗法：
[[治法]]：[[健脾]]养血润肤。
方药：[[养血润肤饮]]加减。赤[[白芍]]各10g、[[云苓]]15g、[[当归]]10g、[[丹参]]15g、[[鸡血藤]]15g、[[红花]]10g、[[党参]]10g、[[黄芪]]10g、[[天冬]]10g、[[麦冬]]10g、生地10g、熟地10g、[[陈皮]]10g。亦可根据情况选择服用[[人参]]健脾健脾[[健脾丸]]、人参归脾归脾[[归脾丸]]、[[润肤丸]]、[[八珍丸]]、[[秦艽丸]]等。
外用[[药物]]：可选用[[大枫子油]]、[[甘草油]]、蛋[[黄油]]等量混匀外搽。
== 预后==
大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。
== 相关药品==
维生素A、尿素、[[尿素软膏]]、丹参、人参、[[人参健脾丸]]、健脾丸、[[人参归脾丸]]、归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸
== 相关检查==
维生素A
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
