花斑胎

花斑胎的治疗

无满意疗法，可口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。

中医疗法：

治法：健脾养血润肤。

方药：养血润肤饮加减。赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾健脾健脾丸、人参归脾归脾归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸等。

外用药物：可选用大枫子油、甘草油、蛋黄油等量混匀外搽。

概述

花斑胎（harlequin fetus）亦称胎儿鱼鳞病（ichthrosis fetalis）。罕见，属常染色体隐性遗传。发病机制还不确切。患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块，面容似丑角，大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。无满意疗法，可口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。

疾病名称

花斑胎

英文名称

harlequin fetus

花斑胎的别名

harlequin ichthyosis；ichthyosis foetalis；斑色胎；丑角样鱼鳞病；丑胎；胎儿鱼鳞病；先天性鱼鳞癣胎儿

分类

皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 遗传性皮肤病

ICD号

Q80.8

病因

花斑胎属常染色体隐性遗传。

发病机制

花斑胎发病机制还不很清楚。

花斑胎的临床表现

患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块，双耳廓缺如或发育不全，有显著的睑、唇外翻，“O”型嘴，面容似丑角。大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

花斑胎的并发症

大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

组织病理检查

角化过度，毛囊口和角质层中可见大量的角栓。

诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

预后

大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

相关药品

维生素A、尿素、尿素软膏、丹参、人参、人参健脾丸、健脾丸、人参归脾丸、归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸

相关检查

维生素A

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