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== 概述==
[[癫痫]]（epilepsy）是慢性反复发作性短暂脑[[功能]]失调[[综合征]]，以[[脑神经]]元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性[[意识丧失]]的常见[[病因]]。癫痫并非[[独立]]疾病，而是一组疾病或综合征。癫痫的患病年龄在[[儿童]]及青年组随年龄增长而增高，至[[中年]]组最高，[[然后]]下降。
癫痫一词来源于古希腊语，指临床反复发作的肢体抽动或[[惊厥]]。在[[脑电图]]技术出现前的38年，Jackson（1886）就提出癫痫是“高度不[[稳定]]的脑[[细胞]]群突然暂时过度放电”所致。德国[[精神病]]学家Hens Berger（1924）首次在人头皮上记录脑电[[活动]]，证明了Jackson预言的癫痫定义。
癫痫在祖国[[医学]]中称之为“痫症”，早在公元前4世纪就有记载，如[[扁鹊]]的《[[难经]]》曾描述“狂癫之病何以别之?……癫疾始发，意不乐、[[僵仆]]、直视”。19世纪[[末期]]西洋医学传入我国。将[[传统]]医学中癫和痫这两个概念不同的征候名称合二为一，用来[[翻译]]Epilepsy称之为“癫痫”。
痫性发作（seizure）是指每次发作或每种发作的短暂过程，是[[神经元]]异常地、过度地、有时出现的发放，引起一过性脑功能障碍所产生的[[症状]]，[[患者]]可有一种或几种类型的痫性发作。发放（discharge）是一过性神经元异常电活动。发作与发放不应与癫痫相混。发放为发作的病理生理基础，而发作并不一定是癫痫。
脑神经元异常放电（discharge）是癫痫发作的病理生理基础，因脑病变及放电起源部位不同，癫痫发作可表现运动、[[感觉]]、[[意识]]、[[精神]]、[[行为]]和自主[[神经]]等功能异常。无异常放电不属于癫痫发作，但痫性发作不一定就是癫痫，如[[热性惊厥]]不属于癫痫发作。统计资料证实，25%的痫性发作患者一生中只有一次发作，正常人因[[感冒]]、[[发热]]、[[电解质]]紊乱、[[药物]]过量、长期饮酒戒断、[[睡眠]]不足及[[心理压力]]等有时可偶发一次痫性发作，但不能诊断为癫痫。
== 疾病名称==
[[癫痫发作与癫痫综合症]]
== 英文名称==
seizure and epileptic syndromes
== 癫痫发作与癫痫综合症的别名==
癫痫发作与癫痫综合征
== 分类==
神经内科 > 癫痫
== ICD号==
G40.3
== 流行病学==
癫痫的[[流行病学]]调查因调查范围、对象和诊断而有较大的差别。尤其是诊断标准，如是否包括热性惊厥、单次发作等对调查结果有较大影响。
癫痫是[[神经系统]]常见疾病之一，患病率仅次于脑[[卒中]]，但家庭及社会承受的负担明显大于脑卒中。人群年发病率为50/10万～70/10万，患病率约5‰，儿童患病率约12.5‰，发达国家患病率3.5‰～20.0‰，平均9.2‰；发展中国家2.3‰～37.0‰，平均11.9‰。坦桑尼亚的坦噶尼喀地区高达15‰（1965），最低为2.9‰（荷兰，1974）及美国Michigan州为2.1‰（1936）。
WHO与我国合作的流行病学调查（2001）显示，我国癫痫终身患病率为7‰，其中近5年内仍有发作的活动性癫痫患病率为5.4‰，推算我国约有900万人罹患癫痫，活动性癫痫患者约600万，每年有65万～70万新发病患者。
国内六城市发病率调查为每年37/10万（1982）。1981年四川医学院的调查资料为每年35/10万。而黄松列等（1987）的资料，发病率为每年7.4/10万。刘兴华等（1990）的资料为每年7.6/10万。
我国其他学者癫痫流行病学研究（表1），发病率和患病率各家相差较大，可能因患者及家属回避病情，担心影响工作或婚姻等。
癫痫的发病率与年龄有关，反映不同年龄有好发病因。一般认为1岁以内患病率最高，其次为1～10岁。以后逐渐降低。我国六城市流行病学调查，癫痫的患病年龄在儿童及青年组随年龄增长而增高，至中年组最高，然后下降。
世界上绝大多数报道均为男性多于女性，男女之比为1.1∶1～1.4∶1。我国为1.15∶1～1.7∶1。门诊病人男女之比为2∶1。但亦有女性稍多于男性的报道，如英国三岛（1960）、挪威（1961）、哥伦比亚及丹麦。目前对其差异的原因尚不清楚，通常认为男性患癫痫的比例较高与他们的职业以及接触社会性致痫因素，如头部[[外伤]]、[[乙醇]]类有关。亦有学者认为，女性患者到[[医院]]就诊率较男性患者为低是男性癫痫患者较女性为高的原因之一。
种族患病率无明显差异。仅云南基诺族的患病率为161.25/10万，低于全国的患病率，可能与该族人数很少有关。Shamansky和Glaser（1979）的研究发现美国黑人儿童期患癫痫的危险性要比白人儿童大，在15岁时每千[[人中]]其累积危险性分别为：黑人男孩19.63，黑人女孩19.51，白人男孩9.53，白人女孩9.0。在[[控制]]年龄和种族以后，他们发现社会经济地位较低的居住区癫痫发病率略高。
癫痫缓解的定义是5年无发作，以及停药5年无发作。癫痫并非终身不愈的疾病。英国对一组患者随访10年，[[原发性]]癫痫36%缓解，症状性癫痫为14%，随访20年分别为47%及30%。Annergers报道诊断为癫痫后5年已有42%缓解，10年为65%，20年为76%，最终3/4长期缓解。国内报道缓解率为39%。患者一旦缓解，复发并不常见，仅30%有复发的可能。
国内六城市调查的死亡率为9/10万。Zielinski报道1969年华沙癫痫的死亡率为7.8/10万，如将癫痫作为死亡原因，则降至1.0/10万。除[[癫痫持续状态]]外，癫痫患者一般不会突然死亡，即使癫痫持续状态死亡，也不一定是由癫痫本身所致，因为许多癫痫持续状态是由[[脑出血]]、外伤、脑[[肿瘤]]等引起，因此，癫痫患者死亡证明，在任何国家都可能是不可靠的，即癫痫的死亡率在某种意义上不能反映疾病的严重程度。
国内张葆樽等（1993）调查3593例癫痫患者[[自然]]病史，病程不足半年为6l例（1.7%），半年为203例（5.6%），1.5年为552例（15.4%），不足5年为625例（17.4%），超过10年为2152例（59.9%），病程10年以上近60%，可见癫痫病程之迁延。该组患者以青少年为主，30岁前患病，占66.4%，平均发病年龄小于20岁；该组[[转归]]是：完全控制（5年以上未发作）273例（7.6%），基本控制（1年以上未发作）683例（19.0%），好转84例（2.3%），无变化2 185例（60.8%），加重368例（10.3%）。唐章龙等对405例癫痫患者进行8年追踪观察，41.0%的病人发作得到控制，其中[[系统]]治疗为49.6%，间断治疗21.0%，未治疗自然缓解20.0%。25.9%患者有并发症或后遗症。
== 病因==
癫痫病因极其复杂，可分四大类，并存在多种影响发病的因素： 特发性（idiopathic）癫痫及癫痫综合征
可疑[[遗传]]倾向，无其他明显病因，常在某特殊年龄段起病，有特征性临床及脑电图表现，诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。 症状性（symptomatic）癫痫及癫痫综合征
是各种明确的或可能的[[中枢神经系统]]病变影响[[结构]]或功能等，如[[染色体异常]]、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。近年来神经[[影像]]学技术的进步和广泛应用，特别是癫痫功能神经[[外科]]手术的开展，已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经[[生化]]改变。 （1）局限性或弥漫性脑部疾病
①[[先天]]性异常：[[胚胎发育]]中各种病因导致脑穿通[[畸形]]、小头畸形、[[先天性脑积水]]、[[胼胝体]]缺如及[[大脑皮质]][[发育]]不全，围生期[[胎儿]]脑[[损伤]]等。
②获得性脑损伤：某些临床事件如脑外伤后癫痫[[发生]]率为20%，颅脑手术后为10%～50%，脑卒中后为4%～20%，颅内[[感染]]后为30%～80%，[[急性酒精中毒]]为24%。
③产伤：[[新生儿]]癫痫发生率约为1%，[[分娩]]时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发病率高达25%。
④[[炎症]]：包括中枢神经系统[[细菌]]、[[病毒]]、[[真菌]]、[[寄生虫]]、[[螺旋体]]感染及[[AIDS]]神经系统并发症等。
⑤脑[[血管]]疾病：如[[脑动静脉畸形]]、[[脑梗死]]和脑出血等。
⑥[[颅内肿瘤]]：原发性肿瘤如[[神经胶质瘤]]、[[脑膜瘤]]癫痫发生率约10%，[[脑转移瘤]]约30%。
⑦遗传[[代谢]]性疾病：如[[结节]]性硬化、脑-面[[血管瘤]]病、Tay-Sachs病、[[苯丙酮酸尿]]症等。
⑧神经系统[[变性]]病：如[[Alzheimer病]]、Pick病等，约1/3的患者合并癫痫发作。 （2）系统性疾病
①缺氧性脑病：如[[心搏]]骤停、CO[[中毒]]、[[窒息]]、N2O[[麻醉]]、麻醉意外和[[呼吸衰竭]]等可引起肌[[阵挛性发作]]或全身性[[大发]]作。
②代谢性脑病如低糖血症最常导致癫痫，其他代谢及[[内分泌]]障碍如高糖血症、[[低钙血症]]、[[低钠血症]]，以及[[尿毒症]]、[[透析]]性脑病、[[肝性脑病]]和[[甲状腺]]毒血症等均可导致癫痫发作。
③[[心血管疾病]]：如[[心脏]]骤停、[[高血压脑病]]等。
④热性惊厥：婴[[幼儿]]热性发作可导致颞叶[[海马]]神经元缺失和胶质增生，称Ammon角硬化，尸检发现，无癫痫发作者海马硬化发生率为9%～10%，有癫痫史达30%；热性发作导致海马硬化是[[颞叶癫痫]]继发全身性发作，并成为[[难治性癫痫]]的重要病因。
⑤[[子痫]]。
⑥中毒：如[[酒精]]、醚、[[氯仿]]、[[樟脑]]、[[异烟肼]]、卡巴唑等药物及铅、铊等[[重金属]]中毒。
隐源性（cryptogenic）癫痫
较多见，临床表现提示症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段起病，无特定临床和脑电图表现。 状态关联性癫痫发作（situation related epileptic attack）
发作与特殊状态有关，如[[高热]]、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等，正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作，但去除有关状态即不再发生，故不诊断癫痫。 与病因相关的影响因素 （1）年龄
多种特发性癫痫外显率与年龄有密切关系，如[[婴儿痉挛症]]多在1岁内起病，儿童[[失神]]癫痫多在6～7岁发病，肌阵挛癫痫多于青少年期起病。60%～80%癫痫患者初发年龄在20岁前，各年龄组病因不同（表2）。
（2）睡眠与觉醒周期
与癫痫发作密切[[相关]]，如婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作；良性中央回-颞叶癫痫在睡眠中发作，颞叶癫痫天间常表现精神运动发作，夜间睡眠多发生全面性[[强直]]-阵挛发作（GTCS）；GTCS常在清晨刚醒时发生，持续睡眠剥夺可诱发癫痫发作。 （3）内环境改变
如内分泌改变、电解质失调及代谢改变等可能影响癫痫阈值，许多状态关联性癫痫发作的诱因可能通过改变机体[[内环境]]引起癫痫阈值降低，诱发癫痫发作，如少数病人仅在[[月经期]]（[[经期]]性癫痫）或[[妊娠]]早期发作（妊娠性癫痫）。非[[特异性]]诱发因素如缺睡、疲劳、饥饿、[[便秘]]、饮酒、闪光、感情[[冲动]]和一过性代谢紊乱等都可诱发发作，过度换气可诱发[[失神发作]]，过度饮水可诱发GTCS，闪光可诱发[[肌阵挛发作]]等。 （4）脑功能状态
[[大脑]]在不同功能状态下致痫[[敏感]]性不同，如某些癫痫仅在睡眠某阶段发作，提高警觉性和[[注意]]力可防止惊吓性癫痫发作。
== 发病机制==
遗传因素
单[[基因]]或[[多基因遗传]]均可引起痫性发作，已知150种以上少见的基因缺陷综合征，表现癫痫大发作或肌阵挛发作，其中[[常染色体显性遗传病]]约25种，如结节性硬化、[[神经纤维瘤病]]等，[[常染色体隐性遗传病]]约100种，如家族性黑矇性[[痴呆]]、类球状细胞型脑[[白质]][[营养不良]]等，以及20余种[[性染色体]]遗传基因缺陷综合征。
（1）遗传易感性
在癫痫发病中起重要[[作用]]，特发性癫痫患者的近亲患病率（2%～6%）明显高于一般人群（0.5%～1%），一级亲属癫痫发病率是对照组一级亲属的4～5倍。特发性癫痫遗传方式不同，如[[儿童期失神癫痫]]为常[[染色体]][[显性]]遗传，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。遗传仅影响癫痫预致性，外显率受年龄限制，如儿童失神癫痫脑电图以3周/s棘慢波[[综合]]为特征，40%以上的患儿同胞在适龄（5～16岁）时出现同样的EEG异常，其中仅1/4出现临床发作；症状性癫痫患者近亲患病率为1.5%，也高于正常人，也有罹患癫痫预致性；某些症状性癫痫如[[高热惊厥]]和[[结节性硬化症]]本身即是[[遗传性疾病]]。Lennox（1951）调查423l例癫痫患者，特发性癫痫家族的发病率及症状性癫痫发作均显著高于一般人群，前者高于后者，近亲高于远亲。据Schulte、Rosanoff和Lennox等调查553对[[孪生]]子，癫痫患病一致性[[单卵]]孪生子为57%（106/186），双卵孪生子为9%（33/367）。有报告单卵[[双胎]]儿童失神和全面性强直-阵挛发作（GTCS）一致率为100%。Lennox和Gibbs调查，癫痫患者近亲脑波异常率达60%，但临床发作仅为2.4%。遗传因素可导致特殊类型癫痫，影响癫痫阈值，临床常见的脑炎、外伤等仅在有遗传倾向病人导致癫痫发作，GTCS、高热惊厥等都可能是遗传因素决定的癫痫阈值降低所致。 （2）遗传因素通过多种途径影响癫痫发作
①有家族史的特发性癫痫患者可因遗传因素降低个体痫性发作阈值；
②遗传病基因调控是引起癫痫的原因，如进行性肌阵挛性癫痫等；
③目前已[[克隆]]多种常染色体显性遗传的特发性癫痫基因，均[[编码]][[离子]]通道蛋白，如家族性夜间发作性[[额叶癫痫]]是位于20q13.2编码配体门控钙离子通道的基因（CHRNA4）[[突变]]，导致编码产物神经元[[烟碱]]型乙[[酰胆碱]][[受体]]（nAchRs）α-4亚单位功能受损，突变受体通道钙离子内流减少，[[突触]]前末梢释放[[抑制]]性[[神经递质]][[GABA]]亦减少，突触抑制功能降低引发癫痫发作；青年肌阵挛癫痫（JME）位点在6p21.3区（EJM1），呈常染色体显性遗传，外显率70%；良性家族性新生儿癫痫（BFNC）基因在20q13.2（EBN1）和8q（EBN2），EBN1外显率高，呈常染色体显性遗传。Unverricht Lundborg型进行性肌阵孪癫痫位点在21q22（EPM1）等。
（3）基因图谱（gene mapping）研究
癫痫综合征临床表现及遗传方式复杂，许多[[基因突变]]导致的遗传病可产生症状性癫痫，各类癫痫遗传方式、致病基因及其蛋白产物还不清楚，特发性癫痫[[遗传易感性]]的物质基础迄今尚未确定。1981年首次提出是否存在癫痫基因问题，开始进行[[反向遗传学]]（reverse genetics）研究，即未[[鉴定]]突变基因的蛋白产物前，先用各类标志物进行遗传家系连锁[[分析]]（linkage analysis）或癫痫人群关联分析（association analysis），最终查明未知癫痫基因染色体定位、[[基因克隆]]和鉴定蛋白产物，[[预期]]这一研究将会取得较大进展。 （4）候选基因研究
对人类及实验性癫痫[[动物模型]]研究确定，癫痫发[[病机]]制涉及某些[[蛋白质]]如神经递质、神经肽及其代谢酶、受体、[[离子泵]]及离子通道等异常。不少基因已[[分离]]克隆，并在染色体上定位，这些基因位点内部及其周围多态性座位，可作为筛查癫痫家系的遗传标志，称为候选基因。此研究目的是寻找导致癫痫的缺陷基因蛋白产物，若动物实验怀疑某种蛋白质缺陷可能与癫痫发病机制有关，则编码该蛋白质的[[基因座]]位应与未知的癫痫基因相同，也可在家系连锁分析中观察编码该蛋白质基因与致病基因的连锁程度。作为候选基因的条件必须是已被克隆、鉴定、染色体定位、并已合成其编码蛋白者。 （5）实验性癫痫遗传学研究
目前已克隆各类[[谷氨酸]]受体、神经[[营养]]因子、核内早期即刻[[反应]]基因（c-fos/c-jun）和[[应激]]基因如[[热休克蛋白]]等，并与癫痫易感性关系作了大量[[分子]]水平研究。用cDNAs人工[[定点突变]][[方法]]对钾通道失活和谷氨酸受体离子选择性进行结构-功能分析，证明某些特异性[[碱基]]突变可改变通道功能，引起高度[[兴奋]]状态。 电或化学刺激
正常人可因电[[刺激]]或化学刺激诱发癫痫发作，提示正常脑具有产生发作的[[解剖]]-生理基础，易受各种刺激触发。一定[[频率]]和强度电流刺激可使脑产生病性放电（seizure discharge），刺激停止后仍持续放电，导致全身[[强直性发作]]；刺激减弱后只出现短暂[[后放]]电，若有规律地重复（甚至可能每天仅1次）刺激，后放电间期和[[扩散]]范围逐渐增加，直至引起全身性发作，甚至不给任何刺激也可自发地出现点燃（kin-dling）导致发作。癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然[[同步]]激活50～100ms，而后抑制，EEG出现一次高波幅负相棘波放电，紧跟一个慢波。局限区神经元重复同步放电数秒钟可出现[[单纯部分性发作]]，放电经脑扩散持续数秒至数分钟，可出现复杂部分性或全身性发作。
电生理及神经生化异常
神经元过度兴奋可导致异常放电，用[[细胞内电极]]描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现，神经元[[动作电位]]暴发后出现连续去极化和[[超极化]]，产生[[兴奋性突触后电位]]（EPSP）和去极化飘移（DS），使细胞内[[Ca]]2 和[[Na]] 增加，细胞外K 增加，Ca2 减少，出现大量DS，并以比正常[[传导]]快数倍的速度向周围神经元扩散。生化研究发现，海马和颞叶神经元去极化时可释放大量[[兴奋性]][[氨基酸]]（EAA）及其他神经递质，激活NMDA受体后，大量Ca2 内流，导致[[兴奋性突触]]进一步增强。痫[[性病]]灶细胞外K 增加可减少抑制性氨基酸（IAA）释放，降低突触前抑制性GABA受体功能，使兴奋性放电易于向周围和远隔区[[投射]]。癫痫灶自孤立放电向发作移行时，DS后抑制消失被去极化电位取代，邻近区及有突触连接的远隔区内神经元均被激活，放电经皮质局部回路、长联合通路（包括胼胝体通路）和[[皮质下]]通路扩散。局灶性发作可在局部或全脑扩散，有些迅速转为全身性发作，特发性全面性癫痫发作的产生可能通过广泛网状分支的[[丘脑]]皮质回路实现。 脑内抑制性神经递质突触抑制减弱
癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ[[氨基丁酸]]（GABA）突触抑制减弱，兴奋性递质如[[N-甲]]基-D-[[天冬氨酸]]（NMDA）受体介导谷氨酸反应增强有关。抑制性递质包括单胺类（[[多巴胺]]、[[去甲肾]]上腺上腺上腺素、[[5-羟色胺]]）和氨基酸类（GABA、[[甘氨酸]]）。
GABA仅存在于CNS，脑中[[分布]]较广，黑质和苍白球含量最高，是CNS重要的抑制性递质。癫痫促发性递质包括乙酰胆碱和氨基酸类（谷氨酸、天冬氨酸、[[牛磺酸]]）。CNS突触的神经递质受体和离子通道在[[信息传递]]中起重要作用，如谷氨酸有3种受体：红藻氨酸（KA）受体、[[使君子氨酸]]受体和N-甲基-D-天冬氨酸型（NMDA）受体。痫性发作时谷氨酸[[蓄积]]，作用于NMDA受体和离子通道，使突触过度兴奋，是导致癫痫发作主要原因之一。内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强，有些局灶性癫痫主要由于丧失抑制性[[中间神经元]]，海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫，[[失神性发作]]可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强，发生皮质弥漫同步棘-慢波活动。抗痫药正是作用于上述机制，如[[苯妥英]]（[[苯妥英钠]]）、[[卡马西平]]、[[苯巴比妥]]和[[丙戊酸]]都通过[[阻断]]电压依赖性钠通道减少高频重复放电，不影响单个动作电位；苯巴比妥和苯二氮卓类增强GABA介导的抑制，[[乙琥胺]]阻断神经元低阈值短暂钙电流，[[非氨酯]]降低兴奋性递质作用，[[拉莫三嗪]]减[[少谷]]氨酸释放和影响电压依赖性钠通道，稳定神经元膜等。
病理形态学异常与致痫灶
应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶，发现不同程度胶质增生、[[灰质]]异位、微[[小胶质细胞]]瘤或[[毛细血管瘤]]等。电镜可见痫性病灶神经[[突触间隙]][[电子密度]]增加，标志[[突触传递]]活动的囊泡排放明显增多。[[免疫组化]]法证实致痫灶周围有大量活化的星形细胞，改变神经元周围离子浓度，使兴奋易于向周围扩散。
== 癫痫发作与癫痫综合症的临床表现==
癫痫的症状多种多样。大多数患者在发作间期全然无症状和体征；特殊病因的癫痫可以有原发病的症状和体征。下面仅介绍常见的不同类型癫痫发作的特征性症状。 强直-阵挛发作
强直-阵挛发作又称大发作，系指全身[[肌肉]]抽动及意识丧失的发作。按国际癫痫发作[[分类]]标准，放电范围一开始就双侧同步波及全脑，没有局限性放电，主要指原发性癫痫。其病因[[比较]]复杂，75%～80%的患者找不出确切病因。在已知病因中，以产伤、脑外伤、[[脑瘤]]等较常见。目前已认识到患者的双亲及兄弟姐妹中惊厥及[[异常脑电图]]发生率明显高于正常人，可能属常染色体显性遗传，伴有不完全的外显率，也可能为大脑某种生化代谢的缺陷所致。此型癫痫可因闪光、声音刺激等诱发，过劳、过食、饥饿、[[情绪]]波动、感染、手术等因素可加重发作。[[月经]][[初潮]]和经期有发作加重的趋势，这可能与经期[[黄体酮]]减少有关，黄体酮具有抗惊厥作用，也可能与经期脑细胞[[内外]][[水分]]分布改变有关。
强直-阵挛发作可发生在任何年龄，男女无明显差异，是各种癫痫中最常见的发作类型。其典型发作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临床阶段。
发作期[[间脑]]电图为典型的爆发性多棘波和棘慢波综合，每次棘慢波综合可伴有肌肉跳动。 单纯部分发作
单纯部分发作是指脑的局部皮质放电而引起的与该部位的功能相对应的症状，包括运动、感觉、自主神经、精神症状及体征。这些症状也可出现于复杂部分发作（精神运动性发作）中，其[[根本]]区别在于后者伴有[[意识障碍]]。
单纯部分发作是半球损害的症状，约50%的患者[[CT]]扫描有异常表现，损害既可是静止的，也可是进展的。大宗病例分析，其病因中产期并发症占首位，约占25%左右，其他依次是外伤、肿瘤及颅内感染的后遗症等。年龄不同，其病因差别也较大，在婴幼儿及儿童，产期损伤为主，在中老年人，则需注意排除肿瘤和[[脑血管意外]]。
不管病因及病理生理过程如何，其发作表现取决于皮质损害的部位及功能，并以此可分为四组：①伴运动症状者；②伴躯体感觉或特殊感觉症状者；③伴自主[[神经症]]状和体征者；④伴精神症状者。 复杂部分发作
复杂部分发作[[习惯]]上又称精神运动发作，与具有简单症状的部分发作比较，伴有意识障碍是其主要特征，意识障碍可先于或晚于单纯部分发作的症状与体征。除意识障碍外，可不伴其他表现，也可只表现为自动症。临床上复杂部分发作的各种形式，精神行为的异常常混合在一起，给诊断和处理造成一定的困难。
复杂部分发作患者经颞叶手术切除的[[标本]]证明，约50%的患者中颞硬化，海马区有[[神经细胞]]丧失，[[纤维]]细胞、胶质细胞增生或[[萎缩]]等改变。此外还可见到颞叶[[边缘系统]]的局限性病变，如[[脑膜]][[瘢痕]]、[[挫伤]]或[[脓肿]]的残迹、血管异常、神经胶质瘤、错构瘤、结节性硬化等，其中以胶质瘤最多。有的脑[[组织]]异常轻微或无[[组织学]]改变。约25%的患者CT扫描可显示局部的异常，特别在那些起病年龄已超过30岁的患者，CT局部异常者更多。
本型发作无明显性别差异，起病年龄则在各癫痫类型中较晚。约50%的患者有先兆，最常表现为[[恐惧]]；腹部有上升的异常感觉，[[麻木]]及[[视觉]]障碍等。先兆多在意识丧失前或即将丧失时发生，故发作后患者仍能[[回忆]]。 失神发作
失神发作又称小发作，其典型表现为短暂的意识障碍，而不伴先兆或发作后症状。长期以来，人们将不典型失神发作、肌阵挛发作、失张力发作、单纯部分发作统称小发作，现在大多数学者已不再用小发作这个术语，以避免与失神发作相混淆。
长期以来，人们一直争论其由获得性因素起病还是由遗传决定。临床和动物实[[验证]]明，大脑皮质、丘脑和中脑的结构性损害能引起棘慢波放电及失神样的行为，另外，约有少于10%的患者有CT扫描的异常，5%～25%的患者有轻微而非进展性的局灶性神经系统异常，但毕竟大多数患者不能用获得性损伤来解释。鉴于此型发作的起病和终止的年龄，对药物的反应及缺少中枢神经系统疾病的证据，结合脑电图的改变，有人认为此病为常染色体显性遗传，有不全外显率。由于此型发作多[[无脑]]的器质性局限性损伤和证据。脑电图示双侧对称同步的3次/s棘慢综合波，放电常由大脑深部居中结构（丘脑）起源，同时影响双侧[[大脑半球]]，Penfield提出了中央脑型癫痫的理论。
多数患者在5～10岁起病，少数患者在1～4岁或10岁后起病，也有成年起病的报告，但很难确定先前这些人就没有发作存在，女多于男。尽管失神是发作的主要特征，但只有约9%的患者表现单纯失神发作，而90%以上的患者伴有其他表现。
脑电图改变：失神发作的发作性放电在各种癫痫发作中出现的[[机遇]]最高，双侧对称同步的3次/s棘慢波综合为失神性发作的典型脑电图改变（图1）。
癫痫持续状态
癫痫持续状态是指癫痫频繁发作以致患者尚未从前一次发作中完全恢复而又有另一次发作；连续强直-阵挛性发作持续超过30min，即使患者只有一次发作，也被称为[[癫痫状态]]。其可分为强直-阵挛性、单纯部分性、复杂部分性、失神性癫痫持续状态等几个类型，其中强直-阵挛性癫痫状态最为常见，其[[危害]]性也最大。据报告，癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%～5%，在[[抗癫痫药]]物被广泛应用前，其病死率为10%～50%。至今其病死率仍高达13%～20%，因而，应充分重视其诊断及处理。
引起癫痫持续状态的原因很多，最常见的是突然停用抗癫痫药物、发热等，此外，突然戒酒、剥夺睡眠、急性[[中枢]]神经损伤（脑炎、[[脑膜炎]]、脑血管意外、外伤）、[[药物中毒]]等均可诱发。 癫痫发作和癫痫综合征分类
癫痫发作和癫痫综合征分类经历了长期的演变过程，如20世纪50年代和70年代癫痫发作分类，主要根据病因分为特发性癫痫和[[继发性]]癫痫，根据临床发作类型分为大发作（grand mal）、小发作（petit mal）和局灶性发作等，根据脑电图描记的放电部位分为额叶、颞叶、顶叶或枕叶癫痫等，根据发作临床特点描述为光敏性癫痫、肢痛性癫痫、间脑癫痫和精神运动性癫痫等，使癫痫分类较混乱，给治疗带来不便。随着对癫痫认识的不断深入，癫痫发作和癫痫综合征分类日趋完善合理。
近20年癫痫基础及临床研究都取得了显著进展，20世纪80年代的癫痫分类已显出局限性。1997年国际抗癫痫联盟（ILAE）成立以Jerome Engel Jr为主席的工作组（Task Force），下设4个小组，回顾和修订癫痫发作和癫痫综合征分类，提出对癫痫发作和癫痫综合征分类的某些建议（2001），此建议是对癫痫发作和癫痫综合征分类修订的准备或过渡期。而目前仍使用1981年ILAE的癫痫发作分类方案。 （1）国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类
①部分（局灶）性发作：发作自局部起始。
A.单纯性：无意识障碍，可分运动、感觉（体感或特殊感觉）、自主神经、精神症状性发作。
B.复杂性：有意识障碍，可为起始的症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症等。
C.[[部分性发作]]继发[[泛化]]：由部分性发作起始发展为[[全面性发作]]。
②全面（泛化）性发作：双侧对称性，有意识障碍，包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作（[[抽搐]]性）；失神（典型失神与非典型失神）、失张力发作（非抽搐性）。
③不能分类的癫痫发作。
④癫痫持续状态。 （2）癫痫综合征分类
癫痫综合征是每次发作时一组症状体征同时集中出现的特定的癫痫现象。国际抗癫痫联盟（1989）的癫痫综合征分类，可简化地[[归纳]]如下：
①部分性癫痫综合征：特发性（年龄依赖性起病）；症状性。
②全身性癫痫综合征：特发性（年龄依赖性起病）包括失神、BFNC、JME和GTCS等；特发性，及（或）症状性；症状性。
③未能判明为部分性及全身性的癫痫和癫痫综合征：既有全身又有局部发作；无明确的全身及局部性表现。
④特殊综合征。 ILAE关于癫痫发作和癫痫综合征分类方案的建议（2001） （1）强调了这不仅是一个分类，而且是一个诊断方案。
①强调了现象与病因、解剖结构与潜在机制的统一，淡化了以往按照特发性、症状性，以及全身性、部分性分类的二[[分法]]原则。
②采取更灵活和开放的思路，反映了当前国际认识的水平。
③以癫痫发作和癫痫综合征的诊断方案为核心，对各步骤作了详细说明。
④部分观念有了很大改变，提出了新的名词。 （2）重新阐述的概念
①癫痫发作类型（epileptic attack type）：新定义能代表单一的病理[[生理机制]][[和解]]剖结构引起的发作，类似于癫痫综合征，代表对病因、治疗和预后有提示意义的诊断实体，而不是像以往单纯的描述现象。
②癫痫综合征 （epilepsy syndrome）：是一组症状、体征组成的特定癫痫现象，不仅仅是癫痫发作类型，如颞叶发作本身不构成癫痫综合征。
③[[反射]]性癫痫综合征 （reflex epilepsy syndrome）：是能被特定刺激诱发的癫痫综合征，这些刺激包括思考、阅读、音乐和[[热水]]及光刺激等。 （3）不再使用的概念
①主张不再使用单纯部分性癫痫发作（simple partial epileptic attack）和复杂部分性癫痫发作（complex partial epileptic attack），不再用意识变化区分发作类型，有意识障碍的发作应个体化描述。20世纪70年代分类曾将[[复杂部分性发作]]等同于颞叶癫痫，错误地认为意识障碍一定要涉及边缘系统，近20年发现新皮质癫痫也可伴意识障碍。因此，单纯和复杂部分性发作的分类已无意义。
②惊厥（convulsion）和惊厥的（convulsive）：是以运动性发作为主的痫性发作。
③隐源性癫痫（cryptogenic epilepsy）：用可能为症状性癫痫 （probably symptomatic epilepsy）代替。
④部分性发作（partial seizure，PS）由局灶性发作（focal seizure）代替。Engel等认为，局灶性更能反映此类发作的本质，部分性易被误解为癫痫仅是发作的一部分或某综合征的一部分，不是发作起源于一侧大脑的一部分。 （4）新引入的概念
①癫痫病 （epileptic disease）：是明确的单一特定病因所致的病理状态，不仅仅是发作类型。例如进行性肌阵挛性癫痫是一个综合征，而Lafora病（Lafora disease）需经病理[[活检]]证实检出Lafora小体（Lafora body），是遗传病，可称为癫痫病。
②癫痫性脑病 （epileptic encephalopathy）：是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病，如后天获得性癫痫性失语（ESES），EEG显示癫痫持续状态，神经影像学正常。 （5）建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴（diagnostic axis）的思路。
首先描述发作现象，进而确定发作类型和癫痫综合征（epileptic syndrome），再进一步查明病因（etiology）和中枢神经系统损伤，最后针对病因和损伤进行治疗。
== 癫痫发作与癫痫综合症的并发症==
目前认为癫痫病 （epileptic disease）是明确的单一特定病因所致的病理状态，不仅仅是发作类型。癫痫性脑病 （epileptic encephalopathy）是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病。故而，不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同，临床并发症也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意外。
== 实验室检查==
1.血、尿、[[大便]]常规[[检查]]及[[血糖]]、电解质（钙、磷）测定。
2.[[脑脊液检查]]：中枢神经系统感染如[[病毒性脑炎]]时压力增高、[[白细胞]]增高、蛋白增高，细菌性感染时还有糖及[[氯化]]物降低。脑[[寄生虫病]]可有[[嗜酸性粒细胞]]增多。中枢神经系统[[梅毒]]时，梅毒螺旋体[[抗体]][[检测]]阳性。颅内肿瘤可以有[[颅内压增高]]、蛋白增高。
3.[[血清]]或[[脑脊液氨基酸]]分析：可以发现可能的[[氨基酸代谢]]异常。
== 辅助检查==
神经电生理检查
传统的脑电图记录，包括头皮电极和特殊电极，如蝶骨电极、[[鼻烟]]电极、卵圆孔电极和颅内电极。颅内电极包括硬膜下电极和脑内深部电极。硬膜下电极包括线电极和栅电极，放置在可能是癫痫区域的脑部，往往可以确定癫痫灶和癫痫区域，并可以利用电刺激方法确定运动、感觉和语言的界限，称为功能定位图，对规划手术切除范围有很大帮助。
传统的脑电图记录方法，虽然能确定癫痫灶和癫痫区域，但往往无法将脑电图的癫痫发作与临床发作症状正确的联系起来。因此，利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视，往往能记录到多次习惯性癫痫发作，区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关系。
新发展的脑磁图（magnetoencephalogram，MEG），对脑深部的癫痫放电电源（dipole source）能提供更准确的定位。 神经影像学检查
CT和[[MRI]]大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断，50%～70%的症状性癫痫（symptomatic epilepsy）可以在CT或MRI上看到病理结构变化。
CT和MRI看到的是静态的构造异常，对因癫痫状况存在引起的脑功能失常无法正确估计。目前已在临床应用脑功能检查，包括阳离子衍射[[断层摄影]]（positron emission tomography，PET）、单[[光子]]衍射断层摄影（single photon emission tomography，SPECT）和MRI[[光谱分析]]仪（magnetic resonance spectroscopy，MRS）。PET可以[[测量]]脑的糖和氧的代谢、[[脑血流]]和神经递质功能变化。SPECT亦可以测量脑血流、代谢和神经递质功能变化，但是在定量方面没有PET准确。MRS可以测量某些[[化学物质]]，如乙酰天冬氨酸、含[[胆碱]]物质、肌酸和[[乳酸]]在癫痫区域的变化。 神经生化的检查
目前已经应用的离子特异电极和微透析探针，可以放置在脑内癫痫区域，测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。 神经病理检查
是手术切除癫痫病灶的病理检查，可以确定癫痫病因是由脑瘤、瘢痕、血管畸形、硬化、炎症、发育异常或其他异常引起。 神经心理检查
此项检查可以[[评估]]认知功能的障碍，可以[[判断]]癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。
== 诊断==
癫痫诊断主要根据发作史，目击者对发作过程提供可靠的详细描述，辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。某些病人无目击者提供可靠病史，或对睡眠时发作不能提供全面准确的描述，且常规脑电图痫性波出现率仅30%～40%，给诊断带来困难。采用录像脑电图（video-EEG）、神经影像学等技术，有助于对痫性发作及癫痫综合征进行分类和诊断，是提高癫痫诊断水平的关键。
癫痫的诊断应解决四个方面的问题： 患者的发作性症状是否为癫痫性的
患者就诊时绝大多数是在发作间歇期，[[体格检查]]无异常所见。因此诊断的依据根据病史，但患者于发作时除单纯的部分性发作外多有意识丧失，难以自述病情。只能依靠目睹患者发作的亲属、或其他人叙述发作时的表现和整个发作过程，包括当时的[[环境]]，发作时程，发作时的姿态、[[面色]]、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异行为和精神失常等。了解发作时有无意识丧失对诊断全面性强直-阵挛发作非常关键，其间接证据包括舌咬伤、[[尿失禁]]、可能发生的跌伤和醒后[[头痛]]、肌痛等。但别人的叙述观察常不够细致精确，医生如能目睹患者的发作，对诊断有决[[定性]]的作用。
癫痫有两个最重要的特点，即发作性和[[重复性]]。发作性是[[突然发生]]，突然中止；重复性即有一次发作后，在一定的间隔后脑电图现象突然开始，突然终止，在频率、波形、波幅等方面不同于背景，而且突出于背景。爆发的内容可以是高波幅慢波，高波幅快波甚至α波；也可以是癫痫样波。但在常规脑电图由于记录时间有限（20～30min），在明确为癫痫的患者中仅20%～30%可以记录到癫痫样波或爆发，30%～40%为非特异性变化如慢波增多，对癫痫的诊断无帮助。尚有20%～30%脑电图正常。20世纪70年代以来应用于临床的携带式脑电图[[监测]]（TEEG）技术可以持续监测24h以上，可提高癫痫样波或爆发的阳性率达80%以上。尤其是录像及脑电图监测（TEEG-VR）可同时监测患者发作的情况及当时的脑电图变化，对癫痫的诊断、鉴别诊断及分型均有重要意义。如对40例难治性癫痫的TEEG-VR监测发现47.5%过去分型有误，20%证明为混合型发作而非单一类型发作，30%为精神性发作（[[癔症]]）而非癫痫。不但纠正了过去诊断的错误而且有助于提高疗效。 如果是癫痫，发作类型是什么，是否为特殊的癫痫综合征
如能掌握各类型发作的特点，通过仔细询问病史，仔细分析，大多数患者的发作类型的判断并不困难。但确有少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案。TEEG-VR监测对此有很大帮助。 如果是癫痫，是否有一局限性病灶，病因是什么，是原发性癫痫还是症状性癫痫
临床应根据下列几个方面综合的考虑原发性癫痫，例如家族史，发病年龄，发作现象[如大发作并无继发性GTCS的先兆和（或）头、眼偏斜，意识丧失很早发生]，EEG记录（非特异性弥散的节律紊乱或正常；EEG也常用以区别失神发作和短暂的复杂部分性发作），以及体征正常等。症状性癫痫在病史及[[体检]]两方面均可找到线索。病史方面，如围生期异常、头颅外伤、脑炎、脑膜炎病史等。或同时有其他神经系统症状,如剧烈头痛、[[偏瘫]]或[[单瘫]]以及[[智力低下]]等。也可以有全身症状，如[[低血糖]]发作、代谢或内分泌障碍、[[阿-斯综合征]]、寄生虫如[[血吸虫]]、肺[[吸虫]]、猪[[绦虫]]等。对于发病年龄在中年以上的患者，即使体检和EEG均未发现异常，也还不能完全排除症状性癫痫，尚需随访复查，必要时做其他辅助检查。 对于症状性癫痫应鉴别病因是脑部疾病，还是全身性疾病。
== 鉴别诊断==
痫性发作（seizure）需要与各种发作性疾病鉴别 （1）癔症
癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩，而且反复发生，须与强直-阵挛发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到[[情感]]刺激时出现。发作过程一般较长，持续数十分钟或数小时，甚至整天整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊。并无意识丧失和[[大小]]便失禁，也无撞伤。若在发作中检查，则可见到[[肌肉收缩]]并不符合强直-阵挛的规律，[[瞳孔]]、角膜反射和跖反射并无改变。
值得注意的是，有的精神运动性发作的癫痫患者，尤其是慢性患者，不少具有不同程度的精神异常，包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示有精神运动性发作的依据，仍须做进一步检查。 （2）晕厥
[[晕厥]]也是短暂的意识障碍，有时伴有短暂的上肢阵挛，[[需要]]和各种失神发作鉴别。血管抑制性晕厥前，大多有情感刺激或[[疼痛]]刺激史；由于[[静脉回流]]减少的晕厥多在持久站立、[[脱水]]、[[出血]]或排尿、[[咳嗽]]时出现；[[直立性低血压]]晕晕厥多在突然起立时发生；[[心源性晕厥]]多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先有[[头昏]]、[[胸闷]]、眼前黑矇等症状，不似失神发作的突然发生，意识和体力的恢复也远较缓慢。 （3）过度换气综合征
[[焦虑]]状态和其他[[神经官能症]]患者，可因主动的过度换气而产生[[口角]]和肢端的麻木或[[感觉异常]]，可伴有头昏和手足抽搐。诊断时可嘱患者[[过度换气试验]]，以观察是否能重复产生同样的症状。 （4）偏头痛
头痛性癫痫须与[[偏头痛]]鉴别。前者的头痛发作是突然的，持续时间不长，多持续几分钟，很少伴有[[恶心]]、[[呕吐]]等胃[[肠道]]症状，EEG可记录到痫性放电，开始和终止均有明显界限，需要抗癫痫连续治疗方可奏效。而偏头痛发作是渐进性的，常为单侧，多为波动性头痛，多持续时间较长，一般为数小时或1～2天，常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状，EEG不能记录到痫性放电，多为非特异性慢波。偏头痛初始时用[[酒石酸麦角胺]][[咖啡]][[咖啡因]]可控制发作。 （5）短暂性脑缺血发作（TIA）
[[TIA]]是指颈[[动脉]]或椎-基底动脉系统一过性供血不足，导致供血区的局灶性神经功能障碍，出现相应的症状及体征。一般症状在5min内即达高峰，一次发作常持续5～20min，最长不超过24h，但可反复发作。本病应与局限性癫痫发作相鉴别。TIA多见于老年人，常有动脉硬化、[[高血压]]、[[冠心病]]、[[糖尿病]]等危险因素，症状持续时间数分钟至数小时不等，症状多局限于一侧肢体、面部等，可反复发作，体检可见眼底呈脑动脉硬化征象，EEG检查多正常，颅脑CT扫描正常，少数可有[[腔隙性脑梗死]]。而癫痫可见于各种年龄，除老年人继发于[[脑血管病]]的癫痫外，前述的危险因素在癫痫患者中并不突出，癫痫发作持续的时间多为数分钟，极少超过半小时。局限性癫痫的症状开始为一个上肢而后扩展到全身，发作后体检一般无异常，EEG可发现局限性异常脑波或痫样波，CT可发现脑内病灶。 （6）发作性睡病
[[发作性睡病]]为[[睡眠障碍]]的一个类型，是一种原因不明的睡眠障碍，表现为发作性不可抗拒的睡眠，可伴有猝倒症、睡眠[[麻痹]]和入睡[[幻觉]]等，表现为发作性睡病四联症。仅10%的患者具有上述四联征的全部症状。本病多在儿童期和青年期起病，以10～20岁最多。每次发作持续数分钟至数小时，多为10～20min，自动清醒并立即恢复工作。每天发作数次。神经系统检查多正常，少数患者有[[肥胖]]和[[低血压]]。睡眠监测可发现特异性异常，白天的发作性入睡为快速眼动相睡眠（REM）；夜间睡眠与健康人不同，其睡眠[[周期]]从REM开始，而健康人则以非快速眼动相睡眠（NREM）开始。本病应与失神性癫痫鉴别。失神性癫痫起病年龄较发作性睡病早，儿童多见。失神性癫痫是突然的意识丧失而非睡眠。失神性癫痫有的伴有失张力，但持续时间短暂，一般仅数秒钟，EEG可见3次/s的棘-慢波综合，是失神性癫痫的特征性改变，有重要的鉴别价值。
此外，癫痫还应与发作性精神症状以及发作性其他[[内脏]]症状等鉴别。 症状性（symptomatic）癫痫及癫痫综合征的病因鉴别 （1）引起癫痫的全身性疾病
①低糖血症：发作时间多在空腹或剧烈运动后。一般先有[[心悸]]、头昏、[[出汗]]、恶心、[[烦躁]]等症状，甚至行为失常。有此类病史者要做空腹[[血糖测定]]以进一步诊断。
②低钙血症：对于有手足抽搐、长期[[腹泻]]、[[脂肪]]泻或甲状腺手术史者，或在体检中发现[[佝偻病]]畸形的患者，需做血钙、磷测定。
③[[氨基酸尿症]]：对于[[智力]]发育不良，肤色发色偏淡，肌张力增高，或伴有震颤和手足徐动的患儿，要怀疑[[苯丙酮]]尿尿症，可做[[尿液]]检测。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味，有条件时做相应的生化检查。
④急性间歇性[[血卟啉]]症：有[[腹痛]]、呕吐、腹泻和周围神经病变伴发癫痫者，宜做尿液或[[血液]]检查。 （2）引起癫痫的脑部疾病
病史（产伤史、高热惊厥史、脑炎脑膜炎史、脑外伤史、卒中史等）和发病年龄可以提供一些证据。体检中若发现如颅内肿瘤的定位体征和[[视盘水肿]]，脑动静脉畸形的头部杂音，[[脑猪囊尾蚴病]]（[[囊虫病]]）的皮下结节等，则可提供病因线索。病因未明者，除有明显弥散性脑病现象者外，一般常需做进一步检查，如[[脑血管造影]]、[[核素]]脑扫描、CT、MRI等。
== 癫痫发作与癫痫综合症的治疗==
癫痫的治疗可分为控制发作、病因治疗、外科治疗、一般卫生及预防五个方面。其中最重要的是控制发作，目前以药物治疗为主。
目前尚无纠正癫痫基本病理异常的疗法和药物，因此不能[[短期]][[治愈]]。只能通过各种途径控制发作。 药物治疗原则
任何疾病的药物治疗均应遵循一定的原则，才能提高疗效。在癫痫的治疗中尤为重要。目前有效的抗癫痫药物可使约80%的癫痫患者癫痫发作得到控制。临床应用抗癫痫药物应掌握以下原则： （1）根据发作类型用药
抗癫痫药均为对某一发作类型疗效最佳，对其他类型的发作疗效差或无效，甚至有[[相反]]的作用。如乙琥胺对失神发作疗效最佳，对其他类型发作无效。苯妥英（苯妥英钠）对强直-阵挛发作有效，有报道可以诱发失神发作。临床上可根据癫痫发作类型选用抗癫痫药物（表3）。
（2）用药时机的选择
明确癫痫诊断是用药的前提。如1年内有2次或2次以上的癫痫发作应予用药。第一次发作后的再发率为27%～82%，较高的复发率见于进行性或器质性脑病，脑电图有明确的阵发性棘慢波或频发的局灶性棘波的患者，亦见于部分性发作，有神经科体征，[[精神发育迟缓]]或精神障碍者。如首次发作时无上述情况，其复发的危险性较小，可推迟用药，进行临床观察。患者如存在明确的促发因素，如药物、酒精、疲劳、紧张、光敏等，应先去除这些因素，经过观察，依据情况再行用药治疗。 （3）长期用药
一旦找到可以完全控制发作的药物和[[剂量]]，就应不间断地应用。一般应于发作完全控制后如无[[不良反应]]再继续服用3～5年，方可考虑停药。还应根据病因、发作类型及发作频率的不同作不同的处理。如有脑炎史、产伤史的症状性癫痫用药时间应长，复杂部分性发作停药应慎重。发作频繁而脑电图异常者亦应长期用药。停药时应逐渐减量，从开始减量到停用，应不少于半年。 （4）规则用药
在长期用药的同时应规则按时服用，这样才能[[保持]][[稳态]]有效血浓度以达到抗癫痫的目的。 （5）单一药物治疗
由于两种或两种以上抗癫痫药物联合使用易致慢性中毒，中毒后易使发作加频，所以目前多主张用一种药物，如排除选药有误、剂量不足、服药不规则等因素而[[确认]]单药治疗失败后，方可加用第2种药物。如失神发作或肌阵挛发作无法用单药控制者，可合用乙琥胺和[[丙戊酸钠]]，或其一加用苯二氮卓类可有效。但化学结构相同的药物，如苯巴比妥和[[扑米酮]]（[[扑痫酮]]），[[氯硝西泮]]和[[地西泮]]等不宜联合使用。两种以上药物联合使用更属[[禁忌]]。Mattson（1990）的多中心研究结果显示，单药治疗无效的患者用两种药物治疗有40%有效。单药治疗宜从小量开始，逐渐增加剂量直至达到有效的控制发作而不产生不良反应的剂量，亦即达到稳态有效血浓度。在血浓度监测下维持此剂量，不可任意减量或增加剂量。多种药物联合治疗因有药物间[[相互作用]]，不但不能提高疗效减少中毒反应，有时反而降低疗效。这已为血浓度的研究证实。对混合型癫痫，可以根据发作类型联合用药，但以不超过3种药物为宜。如一种药物观察2～3个月确实无效或出现不良反应，可逐渐换用另一种药物。切忌突然停用。 （6）调整用药剂量原则
一般宜从小剂量开始，然后逐渐增量，以既能控制发作，又不产生[[毒性反应]]的最小[[有效剂量]]为宜。由于存在[[个体差异]]，用药需采取个体化原则。儿童需按[[体重]]计算药量，婴幼儿由于机体对药物代谢较快，用药剂量比年长儿童相对较大。苯巴比妥和苯妥英（苯妥英钠）的[[半衰期]]较长，药物浓度稳定后可改为1次/d。发作频繁又难以控制者不应强求完全控制发作而过分增加药量以致产生不良反应。应考虑患者的[[生活质量]]。用药后患者发作明显减少，程度减轻，对天常生活及[[学习]]或工作无不良影响者较为[[理想]]。 （7）换药原则
[[换药]]宜采取加用新药及递减旧药的原则。至少有3～7天的过渡期。不宜加用新药后骤然停用原来的旧药，这样会引起癫痫发作加重或诱发癫痫持续状态。 （8）减药及停药原则
目前多主张癫痫完全不发作后，再根据发作类型、发作频率、药物毒性反应的大小，再继续服药3～5年，然后逐渐停药。撤除抗癫痫药的原则是：①GTCS的停药过程不少于1年，失神发作不少于6个月。原来用药量较大者，停药所需的时间也应较长；②切忌突然停药，常可招致癫痫持续状态；③明确的器质性脑病、神经系统有阳性体征、精神障碍、持续存在的脑电图阵发性异常、部分性或混合性发作均影响停药时间；④有些器质性脑病的癫痫患者可能需要终身服药；⑤有人主张发病年龄大于30岁者需谨慎停药，因其停药后复发率在50%以上，需长期服药或终身服药。据统计，约70%的癫痫患者在经过一定的缓解期停药后并不复发。停药后以部分性发作复发率最高，GTCS和失神小发作复发率最低。 常用抗癫痫药 （1）巴比妥类
最常用的是苯巴比妥（phenobarbital，phenobarbitone），商品名[[鲁米那]]（luminal）。对全身性发作及部分性发作有效，对失神发作无效。成人剂量0.09～0.3g/d，分2～3次服用；儿童开始时用2～3mg/（kg d），分2次服用，必要时可渐增至5mg/（kg d）。有效血浓度10～30μg/ml。最常见的不良反应为困倦，应用3～4周后自行消失。剂量过大出现[[眼球震颤]]、呐吃、[[共济失调]]，甚至[[昏迷]]。约1%出现过敏[[性皮]]疹。因其明显影响儿童以及成人的认知功能，现已少用。 （2）乙内酰脲类
最常用的是苯妥英（苯妥英钠），商品名[[大仑丁]]（Dilantin）。对全身性发作和部分性发作有效，也可用于复杂部分性发作、自主神经性发作。对失神发作无效，偶可诱发失神发作。成人每天0.2～O.5g，分2～3次服用；儿童3～8mg/（kg d），分2～3次服用。有效血浓度10～20μg/ml。不良反应：[[齿龈]]和[[毛发]]增生、恶心、[[厌食]]、便秘。过量时产生眼球震颤、呐吃、复视、共济失调、[[眩晕]]、昏迷。因其明显影响认知功能，现已少用。 （3）琥珀酰亚胺类
最常用的是乙琥胺（ethosuximide），商品名[[柴浪丁]]（zarontin）。对典型和不典型失神发作有效，亦可用于肌阵挛发作，对其他类型发作无效。成人0.75～1.5g/d，分2～3次服用；儿童20～50mg/（kg d）。有效血浓度35～50μg/ml。不良反应：厌食、困倦、恶心、呕吐、头昏、头痛等。少数成年人有[[谵妄]]、[[朦胧状态]]或[[精神分裂症]]样症状。偶见皮疹、粒细胞减少、甚至严重[[骨髓]]抑制。 （4）苯二氮卓类
[[硝西泮]]（[[硝基安定]]）：适用于肌阵挛发作、失张力发作和失神发作，对复杂部分性发作亦有效。成人用量5～25mg/d，[[婴儿]]2.5～7.5mg/d，幼儿5～15mg/d，儿童5～30mg/d，分2～3次服用。有效血浓度0.015～0.05μg/ml。不良反应有[[嗜睡]]、共济失调。偶有皮疹。
氯硝西泮（[[氯硝基安定]]）（clonazepam），商品名氯硝西泮。[[适应]]证及不良反应与硝西泮（硝基安定）相同，但镇静作用小。抗癫痫作用比硝西泮（硝基安定）大5倍。成人3～12mg/d；儿童0.01～0.05mg/（kg d）。有效血浓度0.015～0.05μg/ml。 （5）亚氨基芪类
最常用的是[[酰胺咪嗪]]，商品名[[得理多]]（tegretal）、痛[[可定]]、[[痛惊宁]]及卡马西平，对复杂部分性发作效果好，可以减轻行为异常及精神呆滞，对全身强直-阵挛性发作、单纯部分性发作也有效。成人0.2～1.2g/d，分2～3次服用；儿童5～20mg/（kg d）。应先从小量开始。有效血浓度3～8μg/ml。不良反应：头昏、头痛、困倦、胃部不适、恶心、呕吐、皮疹、粒细胞减少等。过量可致共济失调、复视、眼球震颤。曾有严重反应的报道，如[[再生障碍性贫血]]、[[黄疸]]、[[剥脱性皮炎]]、狼疮综合征等。 （6）丙戊酸类
在化学结构上与上述抗癫痫药不同，为不含氮的直链结构。
丙戊酸钠（vaproic Na），商品名[[德巴金]]（Depakine），[[抗癫灵]]。对各类发作均有效，对全身性发作（包括全身强直-阵挛性发作、失神性发作、肌阵挛性发作）的疗效优于部分性发作，对其他药物无效的发作有较好的疗效。成人每天0.4～1.2g，分2～3次服用；儿童5～10mg/（kg d）可达20～40mg/（kg d）。有效血浓度40～90μg/ml。约20%患者出现不良反应，多为一过性而且较轻，不必停药。主要有胃肠道反应，食欲不振、恶心、呕吐，偶有腹泻、便秘以及体重增加、脱发等。少见的不良反应有[[血氨]]增高、兴奋不安、[[攻击行为]]、共济失调、头痛、震颤、皮疹等。偶可引起[[急性胰腺炎]]及不可逆的肝损害，应特别重视。
丙颉草酰胺（Vaplrmida），商品名[[丙戊酰胺]]（[[癫健安]]）。适应证与不良反应与丙戊酸钠[[相似]]，但疗效比后者稍差。成人0.6～1.2g/d。 （7）新一代抗癫痫药
①氨烯己酸（vigabatrin）：商品名Sabril。是合成的GABA[[类似物]]，为[[γ-氨基丁酸]][[转氨酶]]（GABA-T）抑制剂。[[本药]]与神经元内GABA-T产生不可逆的结合，阻断GABA[[分解]]使脑内GABA浓度增加。不与蛋白结合。成人2～3g/d。对难治性部分性发作附加治疗有较高的疗效。对难治性癫痫的有效率为34%，对复杂部分性发作为50.5%。对失神及肌阵挛发作疗效欠佳，甚至可加重发作。不良反应较轻，有困倦、[[乏力]]、头痛、[[头晕]]、共济失调、复视、[[记忆]]力障碍、行为异常；偶见意识障碍、[[血红蛋白]]及粒细胞下降。据报道。偶有患者出现雷诺现象。实验动物有髓鞘[[水肿]]空泡形成，在人少数病理检查未发现有此现象。
②拉莫三嗪（lamotrigine）：抑制谷氨酸释放，稳定过度兴奋的神经元，起到抗癫痫作用。其治疗谱与苯妥英（苯妥英钠）相似，对部分性发作及继发性全身性发作有效。难治性癫痫加用或单用使70%的患者发作次数减少。作用时间较苯妥英（苯妥英钠）长，其半衰期为24h，故可每天1次。但丙戊酸可延长其半衰期。成人用量200～400mg/d，少数患者50～150mg/d。它不改变同时应用的其他抗癫痫药的[[血浆]]水平，[[耐受性]]较好。不良反应有：共济失调、抑郁、复视、困倦、无力、呕吐等。8.6%因皮疹及发作次数增加而需停药。
③[[加巴喷丁]]（gabapentin）：商品名Neurontin。为合成的GABA类似物，但并非通过GABA起作用。机制不明。对难治性全身性发作，单纯部分性发作作为加用治疗有效，对失神发作的效果不肯定，成人用量900～1800mg/d。不良反应较轻：困倦、乏力、头昏、共济失调、眼球震颤等。
④[[奥卡西平]]（oxcarbazepine）：商品名Trileptal。是酰胺咪嗪的酮基[[衍生物]]，耐受性更好，肝酶诱导作用小。其代谢产物10，11-二氢-[[羟基]]酰胺咪嗪（MHD）亦有抗癫痫作用。适应证与卡马西平（酰胺咪嗪）相同，不良反应很少，尤其是较少出现皮疹，服用酰胺咪嗪出现皮疹者，改用奥卡西平后仅27%出现皮疹。某些患者应用酰胺咪嗪疗效不佳，改用奥卡西平单药治疗后发作频率可减少。
⑤[[托吡酯]]（topiramate）：阻止电压活动性钠通道，增强GABA（A）受体，阻滞谷氨酸受体。对部分性发作及继发性全身性发作有效。成人用量200～1000mg/d。
⑥tiagabine：GABA[[重吸收]]抑制剂。对部分性发作及继发性全身性发作有效。13%因不良反应而停药，包括眩晕、无力及神经过敏。成人用量10～15mg/d。
⑦[[盐酸]]瑞莫比利（remoxipride hydrochloride）：作用于电压敏感性钠通道。可降低神经元重复放电，提高兴奋性递质受体惊厥阈。对难治性部分发作有效。成人用量800～1200mg/d。不良反应：眩晕及胃肠道障碍。
⑧[[非尔氨酯]]（非氨酯）：通过兴奋性递质受体及GABA起作用。对难治性部分性发作及继发性全身性发作和Lennox-Gastaut综合征有效。不良反应：恶心、呕吐、眩晕、厌食、困倦、复视及体重下降。严重不良反应为再生障碍性贫血，出现率为1∶4000～1∶6000，死亡率1/2万。
⑨[[氟桂利嗪]]（flunarizine）：商品名[[西比灵]]（sibelium）、舒脑和[[奥力保克]]等。其治疗谱与卡马西平和苯妥英（苯妥英钠）相似。半衰期平均18h，故每天只需1次。其[[副作用]]主要为嗜睡，偶见体重增加。Overweg认为在钙离子通道拮抗药中，只有氟桂利嗪易通过血-[[脑脊液]]屏障而具有抗癫痫作用。氟桂利嗪可能对钙离子流的膜具有稳定作用，阻滞兴奋性活动的扩散。
目前癫痫的药物治疗虽有很大进展，但仍有10%～15%患者难以控制发作，可以采用外科治疗。
== 预后==
癫痫的预后与许多因素有关，如病因、起病年龄、发作类型、发作频率、EEG表现、治疗时间早晚和对抗癫痫药物治疗反应等。1985年我国22省市对农村癫痫的流行病学调查发现，癫痫发作自然缓解2年以上者占40.4%，自然缓解5年以上占27.1%。而对癫痫患者经过合理而正规的药物治疗，发作完全控制率为50%～85%。预后受很多因素的影响、其中包括治疗不当。治疗失败的原因：①发作类型判断错误因而用药不当；②发作频率估计错误因而用药剂量不够；③不正规的用药，不能维持稳态有效血浓度；④癫痫本身为难治性癫痫。目前对难治性癫痫尚无统一的诊断标准，一般认为应用一线抗癫痫药，已达到稳态有效浓度或已达[[最大耐受量]]仍不能控制发作，每月发作1次以上，观察6个月～3年，方可确定为难治性癫痫。
== 癫痫发作与癫痫综合症的预防==
癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个[[层次]]：一是着眼于病因，预防癫痫的发生；二是控制发作；三是减少癫痫对患者躯体、[[心理]]和社会的不良影响。 预防癫痫病的发生
遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性，在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此，要特别强调[[遗传咨询]]的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行[[产前诊断]]或[[新生儿期]]过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。
对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因，产前注意[[母体]]健康，减少感染、[[营养缺乏]]及各系统疾病，使胎儿少受不良影响。防止分娩意外，[[新生儿产伤]]是癫痫发病的重要原因之一，避免产伤对预防癫痫有重要意义。如果能够定期给孕妇作检查，实行新法接生，及时处理[[难产]]，就可以避免或减少新生儿产伤。对于婴[[幼儿期]]的高热惊厥要给予足够重视，尽量避免惊厥发作，发作时应立即用药控制。对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防，及时治疗，减少后遗症。 控制发作
主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗，以控制癫痫的发作。统计资料表明，患者在第一次癫痫发作后，复发率为27%～82%，在单次发作后似乎大部分患者会复发，因此，防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。
对癫痫患者要及时诊断，及早治疗。治疗越早，脑损伤越小，复发越少，预后越好。要正确合理用药，及时调整剂量，注意个体治疗，疗程要长，停药过程要慢，且应坚持规律服药，必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测。切忌乱投药物，不规范用药。去除或减轻引起癫痫的原发病，如颅内占位性疾病、代谢异常、感染等，对反复发作的病例也有重要意义。 减少癫痫的后遗症
癫痫是一种慢性疾病，可迁延数年、甚至数十年之久，因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等，造成严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会[[偏见]]和[[公众]]的歧视态度，患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和[[挫折]]，文体活动方面的限制等，不但可使患者产生耻辱和悲观心理，严重影响患者的身心发育，而且会困扰患者的家庭、教师、医生和护士，甚至社会本身。所以有不少学者特别强调，癫痫社会后遗症的预防和对该[[病本]]身的预防同等重要，癫痫的后遗症既是患者机体的，又是整个社会的，这就要求社会各界对癫痫患者给予[[理解]]和支持，尽量减少癫痫的社会后遗症。
== 相关药品==
氧、樟脑、异烟肼、谷氨酸、多巴胺、[[去甲肾上腺素]]、[[肾上腺素]]、牛磺酸、苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、[[巴比妥]]、乙琥胺、拉莫三嗪、黄体酮、丙戊酸钠、扑米酮、氯硝西泮、硝西泮、地西泮、丙戊酰胺、加巴喷丁、奥卡西平、托吡酯、非尔氨酯、氟桂利嗪、[[桂利嗪]]
== 相关检查==
烟碱、谷氨酸、天冬氨酸、5-羟色胺、甘氨酸、脑脊液氨基酸、血氨、血红蛋白
== 百科帮你涨知识 ==
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[[癫痫]]（epilepsy）是慢性反复发作性短暂脑[[功能]]失调[[综合征]]，以[[脑神经]]元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性[[意识丧失]]的常见[[病因]]。癫痫并非[[独立]]疾病，而是一组疾病或综合征。癫痫的患病年龄在[[儿童]]及青年组随年龄增长而增高，至[[中年]]组最高，[[然后]]下降。
癫痫一词来源于古希腊语，指临床反复发作的肢体抽动或[[惊厥]]。在[[脑电图]]技术出现前的38年，Jackson（1886）就提出癫痫是“高度不[[稳定]]的脑[[细胞]]群突然暂时过度放电”所致。德国[[精神病]]学家Hens Berger（1924）首次在人头皮上记录脑电[[活动]]，证明了Jackson预言的癫痫定义。
癫痫在祖国[[医学]]中称之为“痫症”，早在公元前4世纪就有记载，如[[扁鹊]]的《[[难经]]》曾描述“狂癫之病何以别之?……癫疾始发，意不乐、[[僵仆]]、直视”。19世纪[[末期]]西洋医学传入我国。将[[传统]]医学中癫和痫这两个概念不同的征候名称合二为一，用来[[翻译]]Epilepsy称之为“癫痫”。
痫性发作（seizure）是指每次发作或每种发作的短暂过程，是[[神经元]]异常地、过度地、有时出现的发放，引起一过性脑功能障碍所产生的[[症状]]，[[患者]]可有一种或几种类型的痫性发作。发放（discharge）是一过性神经元异常电活动。发作与发放不应与癫痫相混。发放为发作的病理生理基础，而发作并不一定是癫痫。
脑神经元异常放电（discharge）是癫痫发作的病理生理基础，因脑病变及放电起源部位不同，癫痫发作可表现运动、[[感觉]]、[[意识]]、[[精神]]、[[行为]]和自主[[神经]]等功能异常。无异常放电不属于癫痫发作，但痫性发作不一定就是癫痫，如[[热性惊厥]]不属于癫痫发作。统计资料证实，25%的痫性发作患者一生中只有一次发作，正常人因[[感冒]]、[[发热]]、[[电解质]]紊乱、[[药物]]过量、长期饮酒戒断、[[睡眠]]不足及[[心理压力]]等有时可偶发一次痫性发作，但不能诊断为癫痫。
== 疾病名称==
[[癫痫发作与癫痫综合症]]
== 英文名称==
seizure and epileptic syndromes
== 癫痫发作与癫痫综合症的别名==
癫痫发作与癫痫综合征
== 分类==
神经内科 > 癫痫
== ICD号==
G40.3
== 流行病学==
癫痫的[[流行病学]]调查因调查范围、对象和诊断而有较大的差别。尤其是诊断标准，如是否包括热性惊厥、单次发作等对调查结果有较大影响。
癫痫是[[神经系统]]常见疾病之一，患病率仅次于脑[[卒中]]，但家庭及社会承受的负担明显大于脑卒中。人群年发病率为50/10万～70/10万，患病率约5‰，儿童患病率约12.5‰，发达国家患病率3.5‰～20.0‰，平均9.2‰；发展中国家2.3‰～37.0‰，平均11.9‰。坦桑尼亚的坦噶尼喀地区高达15‰（1965），最低为2.9‰（荷兰，1974）及美国Michigan州为2.1‰（1936）。
WHO与我国合作的流行病学调查（2001）显示，我国癫痫终身患病率为7‰，其中近5年内仍有发作的活动性癫痫患病率为5.4‰，推算我国约有900万人罹患癫痫，活动性癫痫患者约600万，每年有65万～70万新发病患者。
国内六城市发病率调查为每年37/10万（1982）。1981年四川医学院的调查资料为每年35/10万。而黄松列等（1987）的资料，发病率为每年7.4/10万。刘兴华等（1990）的资料为每年7.6/10万。
我国其他学者癫痫流行病学研究（表1），发病率和患病率各家相差较大，可能因患者及家属回避病情，担心影响工作或婚姻等。
癫痫的发病率与年龄有关，反映不同年龄有好发病因。一般认为1岁以内患病率最高，其次为1～10岁。以后逐渐降低。我国六城市流行病学调查，癫痫的患病年龄在儿童及青年组随年龄增长而增高，至中年组最高，然后下降。
世界上绝大多数报道均为男性多于女性，男女之比为1.1∶1～1.4∶1。我国为1.15∶1～1.7∶1。门诊病人男女之比为2∶1。但亦有女性稍多于男性的报道，如英国三岛（1960）、挪威（1961）、哥伦比亚及丹麦。目前对其差异的原因尚不清楚，通常认为男性患癫痫的比例较高与他们的职业以及接触社会性致痫因素，如头部[[外伤]]、[[乙醇]]类有关。亦有学者认为，女性患者到[[医院]]就诊率较男性患者为低是男性癫痫患者较女性为高的原因之一。
种族患病率无明显差异。仅云南基诺族的患病率为161.25/10万，低于全国的患病率，可能与该族人数很少有关。Shamansky和Glaser（1979）的研究发现美国黑人儿童期患癫痫的危险性要比白人儿童大，在15岁时每千[[人中]]其累积危险性分别为：黑人男孩19.63，黑人女孩19.51，白人男孩9.53，白人女孩9.0。在[[控制]]年龄和种族以后，他们发现社会经济地位较低的居住区癫痫发病率略高。
癫痫缓解的定义是5年无发作，以及停药5年无发作。癫痫并非终身不愈的疾病。英国对一组患者随访10年，[[原发性]]癫痫36%缓解，症状性癫痫为14%，随访20年分别为47%及30%。Annergers报道诊断为癫痫后5年已有42%缓解，10年为65%，20年为76%，最终3/4长期缓解。国内报道缓解率为39%。患者一旦缓解，复发并不常见，仅30%有复发的可能。
国内六城市调查的死亡率为9/10万。Zielinski报道1969年华沙癫痫的死亡率为7.8/10万，如将癫痫作为死亡原因，则降至1.0/10万。除[[癫痫持续状态]]外，癫痫患者一般不会突然死亡，即使癫痫持续状态死亡，也不一定是由癫痫本身所致，因为许多癫痫持续状态是由[[脑出血]]、外伤、脑[[肿瘤]]等引起，因此，癫痫患者死亡证明，在任何国家都可能是不可靠的，即癫痫的死亡率在某种意义上不能反映疾病的严重程度。
国内张葆樽等（1993）调查3593例癫痫患者[[自然]]病史，病程不足半年为6l例（1.7%），半年为203例（5.6%），1.5年为552例（15.4%），不足5年为625例（17.4%），超过10年为2152例（59.9%），病程10年以上近60%，可见癫痫病程之迁延。该组患者以青少年为主，30岁前患病，占66.4%，平均发病年龄小于20岁；该组[[转归]]是：完全控制（5年以上未发作）273例（7.6%），基本控制（1年以上未发作）683例（19.0%），好转84例（2.3%），无变化2 185例（60.8%），加重368例（10.3%）。唐章龙等对405例癫痫患者进行8年追踪观察，41.0%的病人发作得到控制，其中[[系统]]治疗为49.6%，间断治疗21.0%，未治疗自然缓解20.0%。25.9%患者有并发症或后遗症。
== 病因==
癫痫病因极其复杂，可分四大类，并存在多种影响发病的因素： 特发性（idiopathic）癫痫及癫痫综合征
可疑[[遗传]]倾向，无其他明显病因，常在某特殊年龄段起病，有特征性临床及脑电图表现，诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。 症状性（symptomatic）癫痫及癫痫综合征
是各种明确的或可能的[[中枢神经系统]]病变影响[[结构]]或功能等，如[[染色体异常]]、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。近年来神经[[影像]]学技术的进步和广泛应用，特别是癫痫功能神经[[外科]]手术的开展，已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经[[生化]]改变。 （1）局限性或弥漫性脑部疾病
①[[先天]]性异常：[[胚胎发育]]中各种病因导致脑穿通[[畸形]]、小头畸形、[[先天性脑积水]]、[[胼胝体]]缺如及[[大脑皮质]][[发育]]不全，围生期[[胎儿]]脑[[损伤]]等。
②获得性脑损伤：某些临床事件如脑外伤后癫痫[[发生]]率为20%，颅脑手术后为10%～50%，脑卒中后为4%～20%，颅内[[感染]]后为30%～80%，[[急性酒精中毒]]为24%。
③产伤：[[新生儿]]癫痫发生率约为1%，[[分娩]]时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发病率高达25%。
④[[炎症]]：包括中枢神经系统[[细菌]]、[[病毒]]、[[真菌]]、[[寄生虫]]、[[螺旋体]]感染及[[AIDS]]神经系统并发症等。
⑤脑[[血管]]疾病：如[[脑动静脉畸形]]、[[脑梗死]]和脑出血等。
⑥[[颅内肿瘤]]：原发性肿瘤如[[神经胶质瘤]]、[[脑膜瘤]]癫痫发生率约10%，[[脑转移瘤]]约30%。
⑦遗传[[代谢]]性疾病：如[[结节]]性硬化、脑-面[[血管瘤]]病、Tay-Sachs病、[[苯丙酮酸尿]]症等。
⑧神经系统[[变性]]病：如[[Alzheimer病]]、Pick病等，约1/3的患者合并癫痫发作。 （2）系统性疾病
①缺氧性脑病：如[[心搏]]骤停、CO[[中毒]]、[[窒息]]、N2O[[麻醉]]、麻醉意外和[[呼吸衰竭]]等可引起肌[[阵挛性发作]]或全身性[[大发]]作。
②代谢性脑病如低糖血症最常导致癫痫，其他代谢及[[内分泌]]障碍如高糖血症、[[低钙血症]]、[[低钠血症]]，以及[[尿毒症]]、[[透析]]性脑病、[[肝性脑病]]和[[甲状腺]]毒血症等均可导致癫痫发作。
③[[心血管疾病]]：如[[心脏]]骤停、[[高血压脑病]]等。
④热性惊厥：婴[[幼儿]]热性发作可导致颞叶[[海马]]神经元缺失和胶质增生，称Ammon角硬化，尸检发现，无癫痫发作者海马硬化发生率为9%～10%，有癫痫史达30%；热性发作导致海马硬化是[[颞叶癫痫]]继发全身性发作，并成为[[难治性癫痫]]的重要病因。
⑤[[子痫]]。
⑥中毒：如[[酒精]]、醚、[[氯仿]]、[[樟脑]]、[[异烟肼]]、卡巴唑等药物及铅、铊等[[重金属]]中毒。
隐源性（cryptogenic）癫痫
较多见，临床表现提示症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段起病，无特定临床和脑电图表现。 状态关联性癫痫发作（situation related epileptic attack）
发作与特殊状态有关，如[[高热]]、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等，正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作，但去除有关状态即不再发生，故不诊断癫痫。 与病因相关的影响因素 （1）年龄
多种特发性癫痫外显率与年龄有密切关系，如[[婴儿痉挛症]]多在1岁内起病，儿童[[失神]]癫痫多在6～7岁发病，肌阵挛癫痫多于青少年期起病。60%～80%癫痫患者初发年龄在20岁前，各年龄组病因不同（表2）。
（2）睡眠与觉醒周期
与癫痫发作密切[[相关]]，如婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作；良性中央回-颞叶癫痫在睡眠中发作，颞叶癫痫天间常表现精神运动发作，夜间睡眠多发生全面性[[强直]]-阵挛发作（GTCS）；GTCS常在清晨刚醒时发生，持续睡眠剥夺可诱发癫痫发作。 （3）内环境改变
如内分泌改变、电解质失调及代谢改变等可能影响癫痫阈值，许多状态关联性癫痫发作的诱因可能通过改变机体[[内环境]]引起癫痫阈值降低，诱发癫痫发作，如少数病人仅在[[月经期]]（[[经期]]性癫痫）或[[妊娠]]早期发作（妊娠性癫痫）。非[[特异性]]诱发因素如缺睡、疲劳、饥饿、[[便秘]]、饮酒、闪光、感情[[冲动]]和一过性代谢紊乱等都可诱发发作，过度换气可诱发[[失神发作]]，过度饮水可诱发GTCS，闪光可诱发[[肌阵挛发作]]等。 （4）脑功能状态
[[大脑]]在不同功能状态下致痫[[敏感]]性不同，如某些癫痫仅在睡眠某阶段发作，提高警觉性和[[注意]]力可防止惊吓性癫痫发作。
== 发病机制==
遗传因素
单[[基因]]或[[多基因遗传]]均可引起痫性发作，已知150种以上少见的基因缺陷综合征，表现癫痫大发作或肌阵挛发作，其中[[常染色体显性遗传病]]约25种，如结节性硬化、[[神经纤维瘤病]]等，[[常染色体隐性遗传病]]约100种，如家族性黑矇性[[痴呆]]、类球状细胞型脑[[白质]][[营养不良]]等，以及20余种[[性染色体]]遗传基因缺陷综合征。
（1）遗传易感性
在癫痫发病中起重要[[作用]]，特发性癫痫患者的近亲患病率（2%～6%）明显高于一般人群（0.5%～1%），一级亲属癫痫发病率是对照组一级亲属的4～5倍。特发性癫痫遗传方式不同，如[[儿童期失神癫痫]]为常[[染色体]][[显性]]遗传，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。遗传仅影响癫痫预致性，外显率受年龄限制，如儿童失神癫痫脑电图以3周/s棘慢波[[综合]]为特征，40%以上的患儿同胞在适龄（5～16岁）时出现同样的EEG异常，其中仅1/4出现临床发作；症状性癫痫患者近亲患病率为1.5%，也高于正常人，也有罹患癫痫预致性；某些症状性癫痫如[[高热惊厥]]和[[结节性硬化症]]本身即是[[遗传性疾病]]。Lennox（1951）调查423l例癫痫患者，特发性癫痫家族的发病率及症状性癫痫发作均显著高于一般人群，前者高于后者，近亲高于远亲。据Schulte、Rosanoff和Lennox等调查553对[[孪生]]子，癫痫患病一致性[[单卵]]孪生子为57%（106/186），双卵孪生子为9%（33/367）。有报告单卵[[双胎]]儿童失神和全面性强直-阵挛发作（GTCS）一致率为100%。Lennox和Gibbs调查，癫痫患者近亲脑波异常率达60%，但临床发作仅为2.4%。遗传因素可导致特殊类型癫痫，影响癫痫阈值，临床常见的脑炎、外伤等仅在有遗传倾向病人导致癫痫发作，GTCS、高热惊厥等都可能是遗传因素决定的癫痫阈值降低所致。 （2）遗传因素通过多种途径影响癫痫发作
①有家族史的特发性癫痫患者可因遗传因素降低个体痫性发作阈值；
②遗传病基因调控是引起癫痫的原因，如进行性肌阵挛性癫痫等；
③目前已[[克隆]]多种常染色体显性遗传的特发性癫痫基因，均[[编码]][[离子]]通道蛋白，如家族性夜间发作性[[额叶癫痫]]是位于20q13.2编码配体门控钙离子通道的基因（CHRNA4）[[突变]]，导致编码产物神经元[[烟碱]]型乙[[酰胆碱]][[受体]]（nAchRs）α-4亚单位功能受损，突变受体通道钙离子内流减少，[[突触]]前末梢释放[[抑制]]性[[神经递质]][[GABA]]亦减少，突触抑制功能降低引发癫痫发作；青年肌阵挛癫痫（JME）位点在6p21.3区（EJM1），呈常染色体显性遗传，外显率70%；良性家族性新生儿癫痫（BFNC）基因在20q13.2（EBN1）和8q（EBN2），EBN1外显率高，呈常染色体显性遗传。Unverricht Lundborg型进行性肌阵孪癫痫位点在21q22（EPM1）等。
（3）基因图谱（gene mapping）研究
癫痫综合征临床表现及遗传方式复杂，许多[[基因突变]]导致的遗传病可产生症状性癫痫，各类癫痫遗传方式、致病基因及其蛋白产物还不清楚，特发性癫痫[[遗传易感性]]的物质基础迄今尚未确定。1981年首次提出是否存在癫痫基因问题，开始进行[[反向遗传学]]（reverse genetics）研究，即未[[鉴定]]突变基因的蛋白产物前，先用各类标志物进行遗传家系连锁[[分析]]（linkage analysis）或癫痫人群关联分析（association analysis），最终查明未知癫痫基因染色体定位、[[基因克隆]]和鉴定蛋白产物，[[预期]]这一研究将会取得较大进展。 （4）候选基因研究
对人类及实验性癫痫[[动物模型]]研究确定，癫痫发[[病机]]制涉及某些[[蛋白质]]如神经递质、神经肽及其代谢酶、受体、[[离子泵]]及离子通道等异常。不少基因已[[分离]]克隆，并在染色体上定位，这些基因位点内部及其周围多态性座位，可作为筛查癫痫家系的遗传标志，称为候选基因。此研究目的是寻找导致癫痫的缺陷基因蛋白产物，若动物实验怀疑某种蛋白质缺陷可能与癫痫发病机制有关，则编码该蛋白质的[[基因座]]位应与未知的癫痫基因相同，也可在家系连锁分析中观察编码该蛋白质基因与致病基因的连锁程度。作为候选基因的条件必须是已被克隆、鉴定、染色体定位、并已合成其编码蛋白者。 （5）实验性癫痫遗传学研究
目前已克隆各类[[谷氨酸]]受体、神经[[营养]]因子、核内早期即刻[[反应]]基因（c-fos/c-jun）和[[应激]]基因如[[热休克蛋白]]等，并与癫痫易感性关系作了大量[[分子]]水平研究。用cDNAs人工[[定点突变]][[方法]]对钾通道失活和谷氨酸受体离子选择性进行结构-功能分析，证明某些特异性[[碱基]]突变可改变通道功能，引起高度[[兴奋]]状态。 电或化学刺激
正常人可因电[[刺激]]或化学刺激诱发癫痫发作，提示正常脑具有产生发作的[[解剖]]-生理基础，易受各种刺激触发。一定[[频率]]和强度电流刺激可使脑产生病性放电（seizure discharge），刺激停止后仍持续放电，导致全身[[强直性发作]]；刺激减弱后只出现短暂[[后放]]电，若有规律地重复（甚至可能每天仅1次）刺激，后放电间期和[[扩散]]范围逐渐增加，直至引起全身性发作，甚至不给任何刺激也可自发地出现点燃（kin-dling）导致发作。癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然[[同步]]激活50～100ms，而后抑制，EEG出现一次高波幅负相棘波放电，紧跟一个慢波。局限区神经元重复同步放电数秒钟可出现[[单纯部分性发作]]，放电经脑扩散持续数秒至数分钟，可出现复杂部分性或全身性发作。
电生理及神经生化异常
神经元过度兴奋可导致异常放电，用[[细胞内电极]]描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现，神经元[[动作电位]]暴发后出现连续去极化和[[超极化]]，产生[[兴奋性突触后电位]]（EPSP）和去极化飘移（DS），使细胞内[[Ca]]2 和[[Na]] 增加，细胞外K 增加，Ca2 减少，出现大量DS，并以比正常[[传导]]快数倍的速度向周围神经元扩散。生化研究发现，海马和颞叶神经元去极化时可释放大量[[兴奋性]][[氨基酸]]（EAA）及其他神经递质，激活NMDA受体后，大量Ca2 内流，导致[[兴奋性突触]]进一步增强。痫[[性病]]灶细胞外K 增加可减少抑制性氨基酸（IAA）释放，降低突触前抑制性GABA受体功能，使兴奋性放电易于向周围和远隔区[[投射]]。癫痫灶自孤立放电向发作移行时，DS后抑制消失被去极化电位取代，邻近区及有突触连接的远隔区内神经元均被激活，放电经皮质局部回路、长联合通路（包括胼胝体通路）和[[皮质下]]通路扩散。局灶性发作可在局部或全脑扩散，有些迅速转为全身性发作，特发性全面性癫痫发作的产生可能通过广泛网状分支的[[丘脑]]皮质回路实现。 脑内抑制性神经递质突触抑制减弱
癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ[[氨基丁酸]]（GABA）突触抑制减弱，兴奋性递质如[[N-甲]]基-D-[[天冬氨酸]]（NMDA）受体介导谷氨酸反应增强有关。抑制性递质包括单胺类（[[多巴胺]]、[[去甲肾]]上腺上腺上腺素、[[5-羟色胺]]）和氨基酸类（GABA、[[甘氨酸]]）。
GABA仅存在于CNS，脑中[[分布]]较广，黑质和苍白球含量最高，是CNS重要的抑制性递质。癫痫促发性递质包括乙酰胆碱和氨基酸类（谷氨酸、天冬氨酸、[[牛磺酸]]）。CNS突触的神经递质受体和离子通道在[[信息传递]]中起重要作用，如谷氨酸有3种受体：红藻氨酸（KA）受体、[[使君子氨酸]]受体和N-甲基-D-天冬氨酸型（NMDA）受体。痫性发作时谷氨酸[[蓄积]]，作用于NMDA受体和离子通道，使突触过度兴奋，是导致癫痫发作主要原因之一。内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强，有些局灶性癫痫主要由于丧失抑制性[[中间神经元]]，海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫，[[失神性发作]]可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强，发生皮质弥漫同步棘-慢波活动。抗痫药正是作用于上述机制，如[[苯妥英]]（[[苯妥英钠]]）、[[卡马西平]]、[[苯巴比妥]]和[[丙戊酸]]都通过[[阻断]]电压依赖性钠通道减少高频重复放电，不影响单个动作电位；苯巴比妥和苯二氮卓类增强GABA介导的抑制，[[乙琥胺]]阻断神经元低阈值短暂钙电流，[[非氨酯]]降低兴奋性递质作用，[[拉莫三嗪]]减[[少谷]]氨酸释放和影响电压依赖性钠通道，稳定神经元膜等。
病理形态学异常与致痫灶
应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶，发现不同程度胶质增生、[[灰质]]异位、微[[小胶质细胞]]瘤或[[毛细血管瘤]]等。电镜可见痫性病灶神经[[突触间隙]][[电子密度]]增加，标志[[突触传递]]活动的囊泡排放明显增多。[[免疫组化]]法证实致痫灶周围有大量活化的星形细胞，改变神经元周围离子浓度，使兴奋易于向周围扩散。
== 癫痫发作与癫痫综合症的临床表现==
癫痫的症状多种多样。大多数患者在发作间期全然无症状和体征；特殊病因的癫痫可以有原发病的症状和体征。下面仅介绍常见的不同类型癫痫发作的特征性症状。 强直-阵挛发作
强直-阵挛发作又称大发作，系指全身[[肌肉]]抽动及意识丧失的发作。按国际癫痫发作[[分类]]标准，放电范围一开始就双侧同步波及全脑，没有局限性放电，主要指原发性癫痫。其病因[[比较]]复杂，75%～80%的患者找不出确切病因。在已知病因中，以产伤、脑外伤、[[脑瘤]]等较常见。目前已认识到患者的双亲及兄弟姐妹中惊厥及[[异常脑电图]]发生率明显高于正常人，可能属常染色体显性遗传，伴有不完全的外显率，也可能为大脑某种生化代谢的缺陷所致。此型癫痫可因闪光、声音刺激等诱发，过劳、过食、饥饿、[[情绪]]波动、感染、手术等因素可加重发作。[[月经]][[初潮]]和经期有发作加重的趋势，这可能与经期[[黄体酮]]减少有关，黄体酮具有抗惊厥作用，也可能与经期脑细胞[[内外]][[水分]]分布改变有关。
强直-阵挛发作可发生在任何年龄，男女无明显差异，是各种癫痫中最常见的发作类型。其典型发作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临床阶段。
发作期[[间脑]]电图为典型的爆发性多棘波和棘慢波综合，每次棘慢波综合可伴有肌肉跳动。 单纯部分发作
单纯部分发作是指脑的局部皮质放电而引起的与该部位的功能相对应的症状，包括运动、感觉、自主神经、精神症状及体征。这些症状也可出现于复杂部分发作（精神运动性发作）中，其[[根本]]区别在于后者伴有[[意识障碍]]。
单纯部分发作是半球损害的症状，约50%的患者[[CT]]扫描有异常表现，损害既可是静止的，也可是进展的。大宗病例分析，其病因中产期并发症占首位，约占25%左右，其他依次是外伤、肿瘤及颅内感染的后遗症等。年龄不同，其病因差别也较大，在婴幼儿及儿童，产期损伤为主，在中老年人，则需注意排除肿瘤和[[脑血管意外]]。
不管病因及病理生理过程如何，其发作表现取决于皮质损害的部位及功能，并以此可分为四组：①伴运动症状者；②伴躯体感觉或特殊感觉症状者；③伴自主[[神经症]]状和体征者；④伴精神症状者。 复杂部分发作
复杂部分发作[[习惯]]上又称精神运动发作，与具有简单症状的部分发作比较，伴有意识障碍是其主要特征，意识障碍可先于或晚于单纯部分发作的症状与体征。除意识障碍外，可不伴其他表现，也可只表现为自动症。临床上复杂部分发作的各种形式，精神行为的异常常混合在一起，给诊断和处理造成一定的困难。
复杂部分发作患者经颞叶手术切除的[[标本]]证明，约50%的患者中颞硬化，海马区有[[神经细胞]]丧失，[[纤维]]细胞、胶质细胞增生或[[萎缩]]等改变。此外还可见到颞叶[[边缘系统]]的局限性病变，如[[脑膜]][[瘢痕]]、[[挫伤]]或[[脓肿]]的残迹、血管异常、神经胶质瘤、错构瘤、结节性硬化等，其中以胶质瘤最多。有的脑[[组织]]异常轻微或无[[组织学]]改变。约25%的患者CT扫描可显示局部的异常，特别在那些起病年龄已超过30岁的患者，CT局部异常者更多。
本型发作无明显性别差异，起病年龄则在各癫痫类型中较晚。约50%的患者有先兆，最常表现为[[恐惧]]；腹部有上升的异常感觉，[[麻木]]及[[视觉]]障碍等。先兆多在意识丧失前或即将丧失时发生，故发作后患者仍能[[回忆]]。 失神发作
失神发作又称小发作，其典型表现为短暂的意识障碍，而不伴先兆或发作后症状。长期以来，人们将不典型失神发作、肌阵挛发作、失张力发作、单纯部分发作统称小发作，现在大多数学者已不再用小发作这个术语，以避免与失神发作相混淆。
长期以来，人们一直争论其由获得性因素起病还是由遗传决定。临床和动物实[[验证]]明，大脑皮质、丘脑和中脑的结构性损害能引起棘慢波放电及失神样的行为，另外，约有少于10%的患者有CT扫描的异常，5%～25%的患者有轻微而非进展性的局灶性神经系统异常，但毕竟大多数患者不能用获得性损伤来解释。鉴于此型发作的起病和终止的年龄，对药物的反应及缺少中枢神经系统疾病的证据，结合脑电图的改变，有人认为此病为常染色体显性遗传，有不全外显率。由于此型发作多[[无脑]]的器质性局限性损伤和证据。脑电图示双侧对称同步的3次/s棘慢综合波，放电常由大脑深部居中结构（丘脑）起源，同时影响双侧[[大脑半球]]，Penfield提出了中央脑型癫痫的理论。
多数患者在5～10岁起病，少数患者在1～4岁或10岁后起病，也有成年起病的报告，但很难确定先前这些人就没有发作存在，女多于男。尽管失神是发作的主要特征，但只有约9%的患者表现单纯失神发作，而90%以上的患者伴有其他表现。
脑电图改变：失神发作的发作性放电在各种癫痫发作中出现的[[机遇]]最高，双侧对称同步的3次/s棘慢波综合为失神性发作的典型脑电图改变（图1）。
癫痫持续状态
癫痫持续状态是指癫痫频繁发作以致患者尚未从前一次发作中完全恢复而又有另一次发作；连续强直-阵挛性发作持续超过30min，即使患者只有一次发作，也被称为[[癫痫状态]]。其可分为强直-阵挛性、单纯部分性、复杂部分性、失神性癫痫持续状态等几个类型，其中强直-阵挛性癫痫状态最为常见，其[[危害]]性也最大。据报告，癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%～5%，在[[抗癫痫药]]物被广泛应用前，其病死率为10%～50%。至今其病死率仍高达13%～20%，因而，应充分重视其诊断及处理。
引起癫痫持续状态的原因很多，最常见的是突然停用抗癫痫药物、发热等，此外，突然戒酒、剥夺睡眠、急性[[中枢]]神经损伤（脑炎、[[脑膜炎]]、脑血管意外、外伤）、[[药物中毒]]等均可诱发。 癫痫发作和癫痫综合征分类
癫痫发作和癫痫综合征分类经历了长期的演变过程，如20世纪50年代和70年代癫痫发作分类，主要根据病因分为特发性癫痫和[[继发性]]癫痫，根据临床发作类型分为大发作（grand mal）、小发作（petit mal）和局灶性发作等，根据脑电图描记的放电部位分为额叶、颞叶、顶叶或枕叶癫痫等，根据发作临床特点描述为光敏性癫痫、肢痛性癫痫、间脑癫痫和精神运动性癫痫等，使癫痫分类较混乱，给治疗带来不便。随着对癫痫认识的不断深入，癫痫发作和癫痫综合征分类日趋完善合理。
近20年癫痫基础及临床研究都取得了显著进展，20世纪80年代的癫痫分类已显出局限性。1997年国际抗癫痫联盟（ILAE）成立以Jerome Engel Jr为主席的工作组（Task Force），下设4个小组，回顾和修订癫痫发作和癫痫综合征分类，提出对癫痫发作和癫痫综合征分类的某些建议（2001），此建议是对癫痫发作和癫痫综合征分类修订的准备或过渡期。而目前仍使用1981年ILAE的癫痫发作分类方案。 （1）国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类
①部分（局灶）性发作：发作自局部起始。
A.单纯性：无意识障碍，可分运动、感觉（体感或特殊感觉）、自主神经、精神症状性发作。
B.复杂性：有意识障碍，可为起始的症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症等。
C.[[部分性发作]]继发[[泛化]]：由部分性发作起始发展为[[全面性发作]]。
②全面（泛化）性发作：双侧对称性，有意识障碍，包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作（[[抽搐]]性）；失神（典型失神与非典型失神）、失张力发作（非抽搐性）。
③不能分类的癫痫发作。
④癫痫持续状态。 （2）癫痫综合征分类
癫痫综合征是每次发作时一组症状体征同时集中出现的特定的癫痫现象。国际抗癫痫联盟（1989）的癫痫综合征分类，可简化地[[归纳]]如下：
①部分性癫痫综合征：特发性（年龄依赖性起病）；症状性。
②全身性癫痫综合征：特发性（年龄依赖性起病）包括失神、BFNC、JME和GTCS等；特发性，及（或）症状性；症状性。
③未能判明为部分性及全身性的癫痫和癫痫综合征：既有全身又有局部发作；无明确的全身及局部性表现。
④特殊综合征。 ILAE关于癫痫发作和癫痫综合征分类方案的建议（2001） （1）强调了这不仅是一个分类，而且是一个诊断方案。
①强调了现象与病因、解剖结构与潜在机制的统一，淡化了以往按照特发性、症状性，以及全身性、部分性分类的二[[分法]]原则。
②采取更灵活和开放的思路，反映了当前国际认识的水平。
③以癫痫发作和癫痫综合征的诊断方案为核心，对各步骤作了详细说明。
④部分观念有了很大改变，提出了新的名词。 （2）重新阐述的概念
①癫痫发作类型（epileptic attack type）：新定义能代表单一的病理[[生理机制]][[和解]]剖结构引起的发作，类似于癫痫综合征，代表对病因、治疗和预后有提示意义的诊断实体，而不是像以往单纯的描述现象。
②癫痫综合征 （epilepsy syndrome）：是一组症状、体征组成的特定癫痫现象，不仅仅是癫痫发作类型，如颞叶发作本身不构成癫痫综合征。
③[[反射]]性癫痫综合征 （reflex epilepsy syndrome）：是能被特定刺激诱发的癫痫综合征，这些刺激包括思考、阅读、音乐和[[热水]]及光刺激等。 （3）不再使用的概念
①主张不再使用单纯部分性癫痫发作（simple partial epileptic attack）和复杂部分性癫痫发作（complex partial epileptic attack），不再用意识变化区分发作类型，有意识障碍的发作应个体化描述。20世纪70年代分类曾将[[复杂部分性发作]]等同于颞叶癫痫，错误地认为意识障碍一定要涉及边缘系统，近20年发现新皮质癫痫也可伴意识障碍。因此，单纯和复杂部分性发作的分类已无意义。
②惊厥（convulsion）和惊厥的（convulsive）：是以运动性发作为主的痫性发作。
③隐源性癫痫（cryptogenic epilepsy）：用可能为症状性癫痫 （probably symptomatic epilepsy）代替。
④部分性发作（partial seizure，PS）由局灶性发作（focal seizure）代替。Engel等认为，局灶性更能反映此类发作的本质，部分性易被误解为癫痫仅是发作的一部分或某综合征的一部分，不是发作起源于一侧大脑的一部分。 （4）新引入的概念
①癫痫病 （epileptic disease）：是明确的单一特定病因所致的病理状态，不仅仅是发作类型。例如进行性肌阵挛性癫痫是一个综合征，而Lafora病（Lafora disease）需经病理[[活检]]证实检出Lafora小体（Lafora body），是遗传病，可称为癫痫病。
②癫痫性脑病 （epileptic encephalopathy）：是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病，如后天获得性癫痫性失语（ESES），EEG显示癫痫持续状态，神经影像学正常。 （5）建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴（diagnostic axis）的思路。
首先描述发作现象，进而确定发作类型和癫痫综合征（epileptic syndrome），再进一步查明病因（etiology）和中枢神经系统损伤，最后针对病因和损伤进行治疗。
== 癫痫发作与癫痫综合症的并发症==
目前认为癫痫病 （epileptic disease）是明确的单一特定病因所致的病理状态，不仅仅是发作类型。癫痫性脑病 （epileptic encephalopathy）是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病。故而，不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同，临床并发症也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意外。
== 实验室检查==
1.血、尿、[[大便]]常规[[检查]]及[[血糖]]、电解质（钙、磷）测定。
2.[[脑脊液检查]]：中枢神经系统感染如[[病毒性脑炎]]时压力增高、[[白细胞]]增高、蛋白增高，细菌性感染时还有糖及[[氯化]]物降低。脑[[寄生虫病]]可有[[嗜酸性粒细胞]]增多。中枢神经系统[[梅毒]]时，梅毒螺旋体[[抗体]][[检测]]阳性。颅内肿瘤可以有[[颅内压增高]]、蛋白增高。
3.[[血清]]或[[脑脊液氨基酸]]分析：可以发现可能的[[氨基酸代谢]]异常。
== 辅助检查==
神经电生理检查
传统的脑电图记录，包括头皮电极和特殊电极，如蝶骨电极、[[鼻烟]]电极、卵圆孔电极和颅内电极。颅内电极包括硬膜下电极和脑内深部电极。硬膜下电极包括线电极和栅电极，放置在可能是癫痫区域的脑部，往往可以确定癫痫灶和癫痫区域，并可以利用电刺激方法确定运动、感觉和语言的界限，称为功能定位图，对规划手术切除范围有很大帮助。
传统的脑电图记录方法，虽然能确定癫痫灶和癫痫区域，但往往无法将脑电图的癫痫发作与临床发作症状正确的联系起来。因此，利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视，往往能记录到多次习惯性癫痫发作，区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关系。
新发展的脑磁图（magnetoencephalogram，MEG），对脑深部的癫痫放电电源（dipole source）能提供更准确的定位。 神经影像学检查
CT和[[MRI]]大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断，50%～70%的症状性癫痫（symptomatic epilepsy）可以在CT或MRI上看到病理结构变化。
CT和MRI看到的是静态的构造异常，对因癫痫状况存在引起的脑功能失常无法正确估计。目前已在临床应用脑功能检查，包括阳离子衍射[[断层摄影]]（positron emission tomography，PET）、单[[光子]]衍射断层摄影（single photon emission tomography，SPECT）和MRI[[光谱分析]]仪（magnetic resonance spectroscopy，MRS）。PET可以[[测量]]脑的糖和氧的代谢、[[脑血流]]和神经递质功能变化。SPECT亦可以测量脑血流、代谢和神经递质功能变化，但是在定量方面没有PET准确。MRS可以测量某些[[化学物质]]，如乙酰天冬氨酸、含[[胆碱]]物质、肌酸和[[乳酸]]在癫痫区域的变化。 神经生化的检查
目前已经应用的离子特异电极和微透析探针，可以放置在脑内癫痫区域，测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。 神经病理检查
是手术切除癫痫病灶的病理检查，可以确定癫痫病因是由脑瘤、瘢痕、血管畸形、硬化、炎症、发育异常或其他异常引起。 神经心理检查
此项检查可以[[评估]]认知功能的障碍，可以[[判断]]癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。
== 诊断==
癫痫诊断主要根据发作史，目击者对发作过程提供可靠的详细描述，辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。某些病人无目击者提供可靠病史，或对睡眠时发作不能提供全面准确的描述，且常规脑电图痫性波出现率仅30%～40%，给诊断带来困难。采用录像脑电图（video-EEG）、神经影像学等技术，有助于对痫性发作及癫痫综合征进行分类和诊断，是提高癫痫诊断水平的关键。
癫痫的诊断应解决四个方面的问题： 患者的发作性症状是否为癫痫性的
患者就诊时绝大多数是在发作间歇期，[[体格检查]]无异常所见。因此诊断的依据根据病史，但患者于发作时除单纯的部分性发作外多有意识丧失，难以自述病情。只能依靠目睹患者发作的亲属、或其他人叙述发作时的表现和整个发作过程，包括当时的[[环境]]，发作时程，发作时的姿态、[[面色]]、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异行为和精神失常等。了解发作时有无意识丧失对诊断全面性强直-阵挛发作非常关键，其间接证据包括舌咬伤、[[尿失禁]]、可能发生的跌伤和醒后[[头痛]]、肌痛等。但别人的叙述观察常不够细致精确，医生如能目睹患者的发作，对诊断有决[[定性]]的作用。
癫痫有两个最重要的特点，即发作性和[[重复性]]。发作性是[[突然发生]]，突然中止；重复性即有一次发作后，在一定的间隔后脑电图现象突然开始，突然终止，在频率、波形、波幅等方面不同于背景，而且突出于背景。爆发的内容可以是高波幅慢波，高波幅快波甚至α波；也可以是癫痫样波。但在常规脑电图由于记录时间有限（20～30min），在明确为癫痫的患者中仅20%～30%可以记录到癫痫样波或爆发，30%～40%为非特异性变化如慢波增多，对癫痫的诊断无帮助。尚有20%～30%脑电图正常。20世纪70年代以来应用于临床的携带式脑电图[[监测]]（TEEG）技术可以持续监测24h以上，可提高癫痫样波或爆发的阳性率达80%以上。尤其是录像及脑电图监测（TEEG-VR）可同时监测患者发作的情况及当时的脑电图变化，对癫痫的诊断、鉴别诊断及分型均有重要意义。如对40例难治性癫痫的TEEG-VR监测发现47.5%过去分型有误，20%证明为混合型发作而非单一类型发作，30%为精神性发作（[[癔症]]）而非癫痫。不但纠正了过去诊断的错误而且有助于提高疗效。 如果是癫痫，发作类型是什么，是否为特殊的癫痫综合征
如能掌握各类型发作的特点，通过仔细询问病史，仔细分析，大多数患者的发作类型的判断并不困难。但确有少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案。TEEG-VR监测对此有很大帮助。 如果是癫痫，是否有一局限性病灶，病因是什么，是原发性癫痫还是症状性癫痫
临床应根据下列几个方面综合的考虑原发性癫痫，例如家族史，发病年龄，发作现象[如大发作并无继发性GTCS的先兆和（或）头、眼偏斜，意识丧失很早发生]，EEG记录（非特异性弥散的节律紊乱或正常；EEG也常用以区别失神发作和短暂的复杂部分性发作），以及体征正常等。症状性癫痫在病史及[[体检]]两方面均可找到线索。病史方面，如围生期异常、头颅外伤、脑炎、脑膜炎病史等。或同时有其他神经系统症状,如剧烈头痛、[[偏瘫]]或[[单瘫]]以及[[智力低下]]等。也可以有全身症状，如[[低血糖]]发作、代谢或内分泌障碍、[[阿-斯综合征]]、寄生虫如[[血吸虫]]、肺[[吸虫]]、猪[[绦虫]]等。对于发病年龄在中年以上的患者，即使体检和EEG均未发现异常，也还不能完全排除症状性癫痫，尚需随访复查，必要时做其他辅助检查。 对于症状性癫痫应鉴别病因是脑部疾病，还是全身性疾病。
== 鉴别诊断==
痫性发作（seizure）需要与各种发作性疾病鉴别 （1）癔症
癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩，而且反复发生，须与强直-阵挛发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到[[情感]]刺激时出现。发作过程一般较长，持续数十分钟或数小时，甚至整天整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊。并无意识丧失和[[大小]]便失禁，也无撞伤。若在发作中检查，则可见到[[肌肉收缩]]并不符合强直-阵挛的规律，[[瞳孔]]、角膜反射和跖反射并无改变。
值得注意的是，有的精神运动性发作的癫痫患者，尤其是慢性患者，不少具有不同程度的精神异常，包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示有精神运动性发作的依据，仍须做进一步检查。 （2）晕厥
[[晕厥]]也是短暂的意识障碍，有时伴有短暂的上肢阵挛，[[需要]]和各种失神发作鉴别。血管抑制性晕厥前，大多有情感刺激或[[疼痛]]刺激史；由于[[静脉回流]]减少的晕厥多在持久站立、[[脱水]]、[[出血]]或排尿、[[咳嗽]]时出现；[[直立性低血压]]晕晕厥多在突然起立时发生；[[心源性晕厥]]多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先有[[头昏]]、[[胸闷]]、眼前黑矇等症状，不似失神发作的突然发生，意识和体力的恢复也远较缓慢。 （3）过度换气综合征
[[焦虑]]状态和其他[[神经官能症]]患者，可因主动的过度换气而产生[[口角]]和肢端的麻木或[[感觉异常]]，可伴有头昏和手足抽搐。诊断时可嘱患者[[过度换气试验]]，以观察是否能重复产生同样的症状。 （4）偏头痛
头痛性癫痫须与[[偏头痛]]鉴别。前者的头痛发作是突然的，持续时间不长，多持续几分钟，很少伴有[[恶心]]、[[呕吐]]等胃[[肠道]]症状，EEG可记录到痫性放电，开始和终止均有明显界限，需要抗癫痫连续治疗方可奏效。而偏头痛发作是渐进性的，常为单侧，多为波动性头痛，多持续时间较长，一般为数小时或1～2天，常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状，EEG不能记录到痫性放电，多为非特异性慢波。偏头痛初始时用[[酒石酸麦角胺]][[咖啡]][[咖啡因]]可控制发作。 （5）短暂性脑缺血发作（TIA）
[[TIA]]是指颈[[动脉]]或椎-基底动脉系统一过性供血不足，导致供血区的局灶性神经功能障碍，出现相应的症状及体征。一般症状在5min内即达高峰，一次发作常持续5～20min，最长不超过24h，但可反复发作。本病应与局限性癫痫发作相鉴别。TIA多见于老年人，常有动脉硬化、[[高血压]]、[[冠心病]]、[[糖尿病]]等危险因素，症状持续时间数分钟至数小时不等，症状多局限于一侧肢体、面部等，可反复发作，体检可见眼底呈脑动脉硬化征象，EEG检查多正常，颅脑CT扫描正常，少数可有[[腔隙性脑梗死]]。而癫痫可见于各种年龄，除老年人继发于[[脑血管病]]的癫痫外，前述的危险因素在癫痫患者中并不突出，癫痫发作持续的时间多为数分钟，极少超过半小时。局限性癫痫的症状开始为一个上肢而后扩展到全身，发作后体检一般无异常，EEG可发现局限性异常脑波或痫样波，CT可发现脑内病灶。 （6）发作性睡病
[[发作性睡病]]为[[睡眠障碍]]的一个类型，是一种原因不明的睡眠障碍，表现为发作性不可抗拒的睡眠，可伴有猝倒症、睡眠[[麻痹]]和入睡[[幻觉]]等，表现为发作性睡病四联症。仅10%的患者具有上述四联征的全部症状。本病多在儿童期和青年期起病，以10～20岁最多。每次发作持续数分钟至数小时，多为10～20min，自动清醒并立即恢复工作。每天发作数次。神经系统检查多正常，少数患者有[[肥胖]]和[[低血压]]。睡眠监测可发现特异性异常，白天的发作性入睡为快速眼动相睡眠（REM）；夜间睡眠与健康人不同，其睡眠[[周期]]从REM开始，而健康人则以非快速眼动相睡眠（NREM）开始。本病应与失神性癫痫鉴别。失神性癫痫起病年龄较发作性睡病早，儿童多见。失神性癫痫是突然的意识丧失而非睡眠。失神性癫痫有的伴有失张力，但持续时间短暂，一般仅数秒钟，EEG可见3次/s的棘-慢波综合，是失神性癫痫的特征性改变，有重要的鉴别价值。
此外，癫痫还应与发作性精神症状以及发作性其他[[内脏]]症状等鉴别。 症状性（symptomatic）癫痫及癫痫综合征的病因鉴别 （1）引起癫痫的全身性疾病
①低糖血症：发作时间多在空腹或剧烈运动后。一般先有[[心悸]]、头昏、[[出汗]]、恶心、[[烦躁]]等症状，甚至行为失常。有此类病史者要做空腹[[血糖测定]]以进一步诊断。
②低钙血症：对于有手足抽搐、长期[[腹泻]]、[[脂肪]]泻或甲状腺手术史者，或在体检中发现[[佝偻病]]畸形的患者，需做血钙、磷测定。
③[[氨基酸尿症]]：对于[[智力]]发育不良，肤色发色偏淡，肌张力增高，或伴有震颤和手足徐动的患儿，要怀疑[[苯丙酮]]尿尿症，可做[[尿液]]检测。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味，有条件时做相应的生化检查。
④急性间歇性[[血卟啉]]症：有[[腹痛]]、呕吐、腹泻和周围神经病变伴发癫痫者，宜做尿液或[[血液]]检查。 （2）引起癫痫的脑部疾病
病史（产伤史、高热惊厥史、脑炎脑膜炎史、脑外伤史、卒中史等）和发病年龄可以提供一些证据。体检中若发现如颅内肿瘤的定位体征和[[视盘水肿]]，脑动静脉畸形的头部杂音，[[脑猪囊尾蚴病]]（[[囊虫病]]）的皮下结节等，则可提供病因线索。病因未明者，除有明显弥散性脑病现象者外，一般常需做进一步检查，如[[脑血管造影]]、[[核素]]脑扫描、CT、MRI等。
== 癫痫发作与癫痫综合症的治疗==
癫痫的治疗可分为控制发作、病因治疗、外科治疗、一般卫生及预防五个方面。其中最重要的是控制发作，目前以药物治疗为主。
目前尚无纠正癫痫基本病理异常的疗法和药物，因此不能[[短期]][[治愈]]。只能通过各种途径控制发作。 药物治疗原则
任何疾病的药物治疗均应遵循一定的原则，才能提高疗效。在癫痫的治疗中尤为重要。目前有效的抗癫痫药物可使约80%的癫痫患者癫痫发作得到控制。临床应用抗癫痫药物应掌握以下原则： （1）根据发作类型用药
抗癫痫药均为对某一发作类型疗效最佳，对其他类型的发作疗效差或无效，甚至有[[相反]]的作用。如乙琥胺对失神发作疗效最佳，对其他类型发作无效。苯妥英（苯妥英钠）对强直-阵挛发作有效，有报道可以诱发失神发作。临床上可根据癫痫发作类型选用抗癫痫药物（表3）。
（2）用药时机的选择
明确癫痫诊断是用药的前提。如1年内有2次或2次以上的癫痫发作应予用药。第一次发作后的再发率为27%～82%，较高的复发率见于进行性或器质性脑病，脑电图有明确的阵发性棘慢波或频发的局灶性棘波的患者，亦见于部分性发作，有神经科体征，[[精神发育迟缓]]或精神障碍者。如首次发作时无上述情况，其复发的危险性较小，可推迟用药，进行临床观察。患者如存在明确的促发因素，如药物、酒精、疲劳、紧张、光敏等，应先去除这些因素，经过观察，依据情况再行用药治疗。 （3）长期用药
一旦找到可以完全控制发作的药物和[[剂量]]，就应不间断地应用。一般应于发作完全控制后如无[[不良反应]]再继续服用3～5年，方可考虑停药。还应根据病因、发作类型及发作频率的不同作不同的处理。如有脑炎史、产伤史的症状性癫痫用药时间应长，复杂部分性发作停药应慎重。发作频繁而脑电图异常者亦应长期用药。停药时应逐渐减量，从开始减量到停用，应不少于半年。 （4）规则用药
在长期用药的同时应规则按时服用，这样才能[[保持]][[稳态]]有效血浓度以达到抗癫痫的目的。 （5）单一药物治疗
由于两种或两种以上抗癫痫药物联合使用易致慢性中毒，中毒后易使发作加频，所以目前多主张用一种药物，如排除选药有误、剂量不足、服药不规则等因素而[[确认]]单药治疗失败后，方可加用第2种药物。如失神发作或肌阵挛发作无法用单药控制者，可合用乙琥胺和[[丙戊酸钠]]，或其一加用苯二氮卓类可有效。但化学结构相同的药物，如苯巴比妥和[[扑米酮]]（[[扑痫酮]]），[[氯硝西泮]]和[[地西泮]]等不宜联合使用。两种以上药物联合使用更属[[禁忌]]。Mattson（1990）的多中心研究结果显示，单药治疗无效的患者用两种药物治疗有40%有效。单药治疗宜从小量开始，逐渐增加剂量直至达到有效的控制发作而不产生不良反应的剂量，亦即达到稳态有效血浓度。在血浓度监测下维持此剂量，不可任意减量或增加剂量。多种药物联合治疗因有药物间[[相互作用]]，不但不能提高疗效减少中毒反应，有时反而降低疗效。这已为血浓度的研究证实。对混合型癫痫，可以根据发作类型联合用药，但以不超过3种药物为宜。如一种药物观察2～3个月确实无效或出现不良反应，可逐渐换用另一种药物。切忌突然停用。 （6）调整用药剂量原则
一般宜从小剂量开始，然后逐渐增量，以既能控制发作，又不产生[[毒性反应]]的最小[[有效剂量]]为宜。由于存在[[个体差异]]，用药需采取个体化原则。儿童需按[[体重]]计算药量，婴幼儿由于机体对药物代谢较快，用药剂量比年长儿童相对较大。苯巴比妥和苯妥英（苯妥英钠）的[[半衰期]]较长，药物浓度稳定后可改为1次/d。发作频繁又难以控制者不应强求完全控制发作而过分增加药量以致产生不良反应。应考虑患者的[[生活质量]]。用药后患者发作明显减少，程度减轻，对天常生活及[[学习]]或工作无不良影响者较为[[理想]]。 （7）换药原则
[[换药]]宜采取加用新药及递减旧药的原则。至少有3～7天的过渡期。不宜加用新药后骤然停用原来的旧药，这样会引起癫痫发作加重或诱发癫痫持续状态。 （8）减药及停药原则
目前多主张癫痫完全不发作后，再根据发作类型、发作频率、药物毒性反应的大小，再继续服药3～5年，然后逐渐停药。撤除抗癫痫药的原则是：①GTCS的停药过程不少于1年，失神发作不少于6个月。原来用药量较大者，停药所需的时间也应较长；②切忌突然停药，常可招致癫痫持续状态；③明确的器质性脑病、神经系统有阳性体征、精神障碍、持续存在的脑电图阵发性异常、部分性或混合性发作均影响停药时间；④有些器质性脑病的癫痫患者可能需要终身服药；⑤有人主张发病年龄大于30岁者需谨慎停药，因其停药后复发率在50%以上，需长期服药或终身服药。据统计，约70%的癫痫患者在经过一定的缓解期停药后并不复发。停药后以部分性发作复发率最高，GTCS和失神小发作复发率最低。 常用抗癫痫药 （1）巴比妥类
最常用的是苯巴比妥（phenobarbital，phenobarbitone），商品名[[鲁米那]]（luminal）。对全身性发作及部分性发作有效，对失神发作无效。成人剂量0.09～0.3g/d，分2～3次服用；儿童开始时用2～3mg/（kg d），分2次服用，必要时可渐增至5mg/（kg d）。有效血浓度10～30μg/ml。最常见的不良反应为困倦，应用3～4周后自行消失。剂量过大出现[[眼球震颤]]、呐吃、[[共济失调]]，甚至[[昏迷]]。约1%出现过敏[[性皮]]疹。因其明显影响儿童以及成人的认知功能，现已少用。 （2）乙内酰脲类
最常用的是苯妥英（苯妥英钠），商品名[[大仑丁]]（Dilantin）。对全身性发作和部分性发作有效，也可用于复杂部分性发作、自主神经性发作。对失神发作无效，偶可诱发失神发作。成人每天0.2～O.5g，分2～3次服用；儿童3～8mg/（kg d），分2～3次服用。有效血浓度10～20μg/ml。不良反应：[[齿龈]]和[[毛发]]增生、恶心、[[厌食]]、便秘。过量时产生眼球震颤、呐吃、复视、共济失调、[[眩晕]]、昏迷。因其明显影响认知功能，现已少用。 （3）琥珀酰亚胺类
最常用的是乙琥胺（ethosuximide），商品名[[柴浪丁]]（zarontin）。对典型和不典型失神发作有效，亦可用于肌阵挛发作，对其他类型发作无效。成人0.75～1.5g/d，分2～3次服用；儿童20～50mg/（kg d）。有效血浓度35～50μg/ml。不良反应：厌食、困倦、恶心、呕吐、头昏、头痛等。少数成年人有[[谵妄]]、[[朦胧状态]]或[[精神分裂症]]样症状。偶见皮疹、粒细胞减少、甚至严重[[骨髓]]抑制。 （4）苯二氮卓类
[[硝西泮]]（[[硝基安定]]）：适用于肌阵挛发作、失张力发作和失神发作，对复杂部分性发作亦有效。成人用量5～25mg/d，[[婴儿]]2.5～7.5mg/d，幼儿5～15mg/d，儿童5～30mg/d，分2～3次服用。有效血浓度0.015～0.05μg/ml。不良反应有[[嗜睡]]、共济失调。偶有皮疹。
氯硝西泮（[[氯硝基安定]]）（clonazepam），商品名氯硝西泮。[[适应]]证及不良反应与硝西泮（硝基安定）相同，但镇静作用小。抗癫痫作用比硝西泮（硝基安定）大5倍。成人3～12mg/d；儿童0.01～0.05mg/（kg d）。有效血浓度0.015～0.05μg/ml。 （5）亚氨基芪类
最常用的是[[酰胺咪嗪]]，商品名[[得理多]]（tegretal）、痛[[可定]]、[[痛惊宁]]及卡马西平，对复杂部分性发作效果好，可以减轻行为异常及精神呆滞，对全身强直-阵挛性发作、单纯部分性发作也有效。成人0.2～1.2g/d，分2～3次服用；儿童5～20mg/（kg d）。应先从小量开始。有效血浓度3～8μg/ml。不良反应：头昏、头痛、困倦、胃部不适、恶心、呕吐、皮疹、粒细胞减少等。过量可致共济失调、复视、眼球震颤。曾有严重反应的报道，如[[再生障碍性贫血]]、[[黄疸]]、[[剥脱性皮炎]]、狼疮综合征等。 （6）丙戊酸类
在化学结构上与上述抗癫痫药不同，为不含氮的直链结构。
丙戊酸钠（vaproic Na），商品名[[德巴金]]（Depakine），[[抗癫灵]]。对各类发作均有效，对全身性发作（包括全身强直-阵挛性发作、失神性发作、肌阵挛性发作）的疗效优于部分性发作，对其他药物无效的发作有较好的疗效。成人每天0.4～1.2g，分2～3次服用；儿童5～10mg/（kg d）可达20～40mg/（kg d）。有效血浓度40～90μg/ml。约20%患者出现不良反应，多为一过性而且较轻，不必停药。主要有胃肠道反应，食欲不振、恶心、呕吐，偶有腹泻、便秘以及体重增加、脱发等。少见的不良反应有[[血氨]]增高、兴奋不安、[[攻击行为]]、共济失调、头痛、震颤、皮疹等。偶可引起[[急性胰腺炎]]及不可逆的肝损害，应特别重视。
丙颉草酰胺（Vaplrmida），商品名[[丙戊酰胺]]（[[癫健安]]）。适应证与不良反应与丙戊酸钠[[相似]]，但疗效比后者稍差。成人0.6～1.2g/d。 （7）新一代抗癫痫药
①氨烯己酸（vigabatrin）：商品名Sabril。是合成的GABA[[类似物]]，为[[γ-氨基丁酸]][[转氨酶]]（GABA-T）抑制剂。[[本药]]与神经元内GABA-T产生不可逆的结合，阻断GABA[[分解]]使脑内GABA浓度增加。不与蛋白结合。成人2～3g/d。对难治性部分性发作附加治疗有较高的疗效。对难治性癫痫的有效率为34%，对复杂部分性发作为50.5%。对失神及肌阵挛发作疗效欠佳，甚至可加重发作。不良反应较轻，有困倦、[[乏力]]、头痛、[[头晕]]、共济失调、复视、[[记忆]]力障碍、行为异常；偶见意识障碍、[[血红蛋白]]及粒细胞下降。据报道。偶有患者出现雷诺现象。实验动物有髓鞘[[水肿]]空泡形成，在人少数病理检查未发现有此现象。
②拉莫三嗪（lamotrigine）：抑制谷氨酸释放，稳定过度兴奋的神经元，起到抗癫痫作用。其治疗谱与苯妥英（苯妥英钠）相似，对部分性发作及继发性全身性发作有效。难治性癫痫加用或单用使70%的患者发作次数减少。作用时间较苯妥英（苯妥英钠）长，其半衰期为24h，故可每天1次。但丙戊酸可延长其半衰期。成人用量200～400mg/d，少数患者50～150mg/d。它不改变同时应用的其他抗癫痫药的[[血浆]]水平，[[耐受性]]较好。不良反应有：共济失调、抑郁、复视、困倦、无力、呕吐等。8.6%因皮疹及发作次数增加而需停药。
③[[加巴喷丁]]（gabapentin）：商品名Neurontin。为合成的GABA类似物，但并非通过GABA起作用。机制不明。对难治性全身性发作，单纯部分性发作作为加用治疗有效，对失神发作的效果不肯定，成人用量900～1800mg/d。不良反应较轻：困倦、乏力、头昏、共济失调、眼球震颤等。
④[[奥卡西平]]（oxcarbazepine）：商品名Trileptal。是酰胺咪嗪的酮基[[衍生物]]，耐受性更好，肝酶诱导作用小。其代谢产物10，11-二氢-[[羟基]]酰胺咪嗪（MHD）亦有抗癫痫作用。适应证与卡马西平（酰胺咪嗪）相同，不良反应很少，尤其是较少出现皮疹，服用酰胺咪嗪出现皮疹者，改用奥卡西平后仅27%出现皮疹。某些患者应用酰胺咪嗪疗效不佳，改用奥卡西平单药治疗后发作频率可减少。
⑤[[托吡酯]]（topiramate）：阻止电压活动性钠通道，增强GABA（A）受体，阻滞谷氨酸受体。对部分性发作及继发性全身性发作有效。成人用量200～1000mg/d。
⑥tiagabine：GABA[[重吸收]]抑制剂。对部分性发作及继发性全身性发作有效。13%因不良反应而停药，包括眩晕、无力及神经过敏。成人用量10～15mg/d。
⑦[[盐酸]]瑞莫比利（remoxipride hydrochloride）：作用于电压敏感性钠通道。可降低神经元重复放电，提高兴奋性递质受体惊厥阈。对难治性部分发作有效。成人用量800～1200mg/d。不良反应：眩晕及胃肠道障碍。
⑧[[非尔氨酯]]（非氨酯）：通过兴奋性递质受体及GABA起作用。对难治性部分性发作及继发性全身性发作和Lennox-Gastaut综合征有效。不良反应：恶心、呕吐、眩晕、厌食、困倦、复视及体重下降。严重不良反应为再生障碍性贫血，出现率为1∶4000～1∶6000，死亡率1/2万。
⑨[[氟桂利嗪]]（flunarizine）：商品名[[西比灵]]（sibelium）、舒脑和[[奥力保克]]等。其治疗谱与卡马西平和苯妥英（苯妥英钠）相似。半衰期平均18h，故每天只需1次。其[[副作用]]主要为嗜睡，偶见体重增加。Overweg认为在钙离子通道拮抗药中，只有氟桂利嗪易通过血-[[脑脊液]]屏障而具有抗癫痫作用。氟桂利嗪可能对钙离子流的膜具有稳定作用，阻滞兴奋性活动的扩散。
目前癫痫的药物治疗虽有很大进展，但仍有10%～15%患者难以控制发作，可以采用外科治疗。
== 预后==
癫痫的预后与许多因素有关，如病因、起病年龄、发作类型、发作频率、EEG表现、治疗时间早晚和对抗癫痫药物治疗反应等。1985年我国22省市对农村癫痫的流行病学调查发现，癫痫发作自然缓解2年以上者占40.4%，自然缓解5年以上占27.1%。而对癫痫患者经过合理而正规的药物治疗，发作完全控制率为50%～85%。预后受很多因素的影响、其中包括治疗不当。治疗失败的原因：①发作类型判断错误因而用药不当；②发作频率估计错误因而用药剂量不够；③不正规的用药，不能维持稳态有效血浓度；④癫痫本身为难治性癫痫。目前对难治性癫痫尚无统一的诊断标准，一般认为应用一线抗癫痫药，已达到稳态有效浓度或已达[[最大耐受量]]仍不能控制发作，每月发作1次以上，观察6个月～3年，方可确定为难治性癫痫。
== 癫痫发作与癫痫综合症的预防==
癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个[[层次]]：一是着眼于病因，预防癫痫的发生；二是控制发作；三是减少癫痫对患者躯体、[[心理]]和社会的不良影响。 预防癫痫病的发生
遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性，在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此，要特别强调[[遗传咨询]]的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行[[产前诊断]]或[[新生儿期]]过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。
对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因，产前注意[[母体]]健康，减少感染、[[营养缺乏]]及各系统疾病，使胎儿少受不良影响。防止分娩意外，[[新生儿产伤]]是癫痫发病的重要原因之一，避免产伤对预防癫痫有重要意义。如果能够定期给孕妇作检查，实行新法接生，及时处理[[难产]]，就可以避免或减少新生儿产伤。对于婴[[幼儿期]]的高热惊厥要给予足够重视，尽量避免惊厥发作，发作时应立即用药控制。对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防，及时治疗，减少后遗症。 控制发作
主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗，以控制癫痫的发作。统计资料表明，患者在第一次癫痫发作后，复发率为27%～82%，在单次发作后似乎大部分患者会复发，因此，防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。
对癫痫患者要及时诊断，及早治疗。治疗越早，脑损伤越小，复发越少，预后越好。要正确合理用药，及时调整剂量，注意个体治疗，疗程要长，停药过程要慢，且应坚持规律服药，必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测。切忌乱投药物，不规范用药。去除或减轻引起癫痫的原发病，如颅内占位性疾病、代谢异常、感染等，对反复发作的病例也有重要意义。 减少癫痫的后遗症
癫痫是一种慢性疾病，可迁延数年、甚至数十年之久，因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等，造成严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会[[偏见]]和[[公众]]的歧视态度，患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和[[挫折]]，文体活动方面的限制等，不但可使患者产生耻辱和悲观心理，严重影响患者的身心发育，而且会困扰患者的家庭、教师、医生和护士，甚至社会本身。所以有不少学者特别强调，癫痫社会后遗症的预防和对该[[病本]]身的预防同等重要，癫痫的后遗症既是患者机体的，又是整个社会的，这就要求社会各界对癫痫患者给予[[理解]]和支持，尽量减少癫痫的社会后遗症。
== 相关药品==
氧、樟脑、异烟肼、谷氨酸、多巴胺、[[去甲肾上腺素]]、[[肾上腺素]]、牛磺酸、苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、[[巴比妥]]、乙琥胺、拉莫三嗪、黄体酮、丙戊酸钠、扑米酮、氯硝西泮、硝西泮、地西泮、丙戊酰胺、加巴喷丁、奥卡西平、托吡酯、非尔氨酯、氟桂利嗪、[[桂利嗪]]
== 相关检查==
烟碱、谷氨酸、天冬氨酸、5-羟色胺、甘氨酸、脑脊液氨基酸、血氨、血红蛋白
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