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== 概述==
Nozelof[[综合征]]（Nozelof’s syndrome）又称[[胸腺发育不全综合征]]，是由法国[[病理学]]家Nozelof（1964）首先报道，系[[T淋巴细胞]][[免疫]]缺陷伴[[胸腺]][[发育]]不全，[[免疫球蛋白]]值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，[[特异性]][[抗体]][[反应]]常受累及。[[患者]]婴[[幼儿]]时起反复[[发生]][[感染]]性疾病，如[[肺炎]]、白色[[念珠菌病]]、[[病毒]]、[[绿脓杆菌]]、[[卡氏肺孢子虫]]、非[[结核]]性分枝[[杆菌]]感染等。[[口腔]][[鹅口疮]]、[[发热]]、[[消化]]不良等可致患儿发育不良，可有[[扁桃体]]发育不良，无[[甲状腺]]异常[[症状]]。特异性抗感染治疗可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易[[控制]]，于1～2年内死亡，少数可生存数年。补充免疫球蛋白、[[转移因子]]，胸腺[[移植]]可暂时有效，如能行[[骨髓]]移植可能有持久的疗效。
== 疾病名称==
[[Nezelot综合症]]
== 英文名称==
Nozelof syndrome
== Nezelot综合症的别名==
Nezelot综合征；thymic dysgenesis syndrome；Thymic hypoplasia syndrome；胸腺发育不全综合征
== 分类==
呼吸科 > [[呼吸系统]][[相关]]综合征
== ICD号==
J98
== 流行病学==
胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof（1964）首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷性疾病。
== 病因==
Nezelot综合症是常[[染色体]]隐性[[遗传]]的[[原发性免疫缺陷病]]。
== 发病机制==
Nezelot综合症病理表现在胸腺发育不全，[[淋巴结]]及[[脾脏]]的依赖区缺乏[[淋巴]][[组织]]。
== Nezelot综合症的临床表现==
婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良，可有扁桃体发育不良，无甲状腺异常症状。
== Nezelot综合症的并发症==
并发[[细菌]]感染。
== 实验室检查==
可见[[淋巴细胞]]明显减少，[[血清]][[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]总量可正常，但个别成分可增加或减少，且抗体形成有缺陷。对各种[[抗原]]的[[皮肤]]迟发过敏试验不反应。[[植物血凝素]]、异体[[细胞]]抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结[[活检]]见胸腺依赖区缺乏淋巴组织，骨髓中可见[[浆细胞]]。
== 其他辅助检查==
胸部[[X线]][[检查]] 可显示胸腺变小或看不到。
== 诊断==
根据病史，临床表现，实验室检查，胸部X线检查。可确诊。
== 鉴别诊断==
Nezelot综合症应与免疫缺陷性疾病相鉴别。
== Nezelot综合症的治疗==
特异性抗感染治疗
特异性抗感染治疗可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。 对症治疗
补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。
== 预后==
预后性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。
== 相关药品==
植物血凝素、转移因子
== 相关检查==
浆细胞
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
Nozelof[[综合征]]（Nozelof’s syndrome）又称[[胸腺发育不全综合征]]，是由法国[[病理学]]家Nozelof（1964）首先报道，系[[T淋巴细胞]][[免疫]]缺陷伴[[胸腺]][[发育]]不全，[[免疫球蛋白]]值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，[[特异性]][[抗体]][[反应]]常受累及。[[患者]]婴[[幼儿]]时起反复[[发生]][[感染]]性疾病，如[[肺炎]]、白色[[念珠菌病]]、[[病毒]]、[[绿脓杆菌]]、[[卡氏肺孢子虫]]、非[[结核]]性分枝[[杆菌]]感染等。[[口腔]][[鹅口疮]]、[[发热]]、[[消化]]不良等可致患儿发育不良，可有[[扁桃体]]发育不良，无[[甲状腺]]异常[[症状]]。特异性抗感染治疗可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易[[控制]]，于1～2年内死亡，少数可生存数年。补充免疫球蛋白、[[转移因子]]，胸腺[[移植]]可暂时有效，如能行[[骨髓]]移植可能有持久的疗效。
== 疾病名称==
[[Nezelot综合症]]
== 英文名称==
Nozelof syndrome
== Nezelot综合症的别名==
Nezelot综合征；thymic dysgenesis syndrome；Thymic hypoplasia syndrome；胸腺发育不全综合征
== 分类==
呼吸科 > [[呼吸系统]][[相关]]综合征
== ICD号==
J98
== 流行病学==
胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof（1964）首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷性疾病。
== 病因==
Nezelot综合症是常[[染色体]]隐性[[遗传]]的[[原发性免疫缺陷病]]。
== 发病机制==
Nezelot综合症病理表现在胸腺发育不全，[[淋巴结]]及[[脾脏]]的依赖区缺乏[[淋巴]][[组织]]。
== Nezelot综合症的临床表现==
婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良，可有扁桃体发育不良，无甲状腺异常症状。
== Nezelot综合症的并发症==
并发[[细菌]]感染。
== 实验室检查==
可见[[淋巴细胞]]明显减少，[[血清]][[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]总量可正常，但个别成分可增加或减少，且抗体形成有缺陷。对各种[[抗原]]的[[皮肤]]迟发过敏试验不反应。[[植物血凝素]]、异体[[细胞]]抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结[[活检]]见胸腺依赖区缺乏淋巴组织，骨髓中可见[[浆细胞]]。
== 其他辅助检查==
胸部[[X线]][[检查]] 可显示胸腺变小或看不到。
== 诊断==
根据病史，临床表现，实验室检查，胸部X线检查。可确诊。
== 鉴别诊断==
Nezelot综合症应与免疫缺陷性疾病相鉴别。
== Nezelot综合症的治疗==
特异性抗感染治疗
特异性抗感染治疗可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。 对症治疗
补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。
== 预后==
预后性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。
== 相关药品==
植物血凝素、转移因子
== 相关检查==
浆细胞
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
