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汗孔癌
,== 概述==
[[汗孔癌]]（malignant eccrine poroma）又称恶性小汗腺汗孔瘤（porocarcinoma）[[发生]]于长期存在的小[[汗腺汗孔瘤]]（50%）但亦可原发。临床表现类似汗孔瘤，但也可表现为蓝色或黑色[[结节]]，斑块或[[溃疡]]性[[肿瘤]]。[[患者]]平均年龄70岁，男女发病相等。最常见的发病部位为[[小腿]]、足、颜面、[[大腿]]、臂，罕见侵犯手掌和足跖部。如发生[[转移]]，死亡率为70%。肿瘤小者，可单纯切除。侵袭性[[恶性肿瘤]]特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微[[外科]]手术。
== 疾病名称==
汗孔癌
== 英文名称==
malignant eccrine poroma
== 汗孔癌的别名==
porocarcinoma；恶性小汗腺汗孔瘤
== 分类==
肿瘤科 > [[皮肤]]肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤
皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤
== ICD号==
C44
== 流行病学==
汗孔癌文献报告超过120例，平均年龄70岁，男女发病相等。
== 病因==
[[病因]]尚不明。
== 发病机制==
发[[病机]]制还不清楚。
== 汗孔癌的临床表现==
汗孔癌的临床表现类似汗孔瘤，但也可表现为蓝色或黑色结节，斑块或溃疡性肿瘤。文献报告超过120例，平均年龄70岁，男女发病相等。最常见的发病部位为小腿（30%），足（20%），颜面（12%），大腿（8%），臂（7%）。有趣的是与汗孔瘤不同者，汗孔癌罕侵犯手掌（1例）和足跖部（8例），约20%发生局部转移，10%发生远处转移。如发生转移，死亡率为70%。
== 检查组织病理==
汗孔癌可见于小汗腺汗孔瘤或纯粹[[表皮]]内小汗腺汗孔瘤毗邻处。
在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变[[细胞]]，具有大而染色深，不规则形核，亦可见多核细胞，细胞内富含[[糖原]]。原发肿瘤的恶性细胞可限局于表皮或可扩展至真皮内。真皮内有一些游离的瘤细胞岛。由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生，所以表皮常有相当的棘层肥厚。表皮及真皮细胞巢中可见囊腔。
皮肤转移时，表皮和真皮内均有很多瘤细胞巢，表皮中界限清楚的[[大小]]瘤细胞巢由增生的表皮鳞状细胞围绕，呈“[[湿疹]]样样癌”样方式。真皮内某些瘤巢位于扩大的[[淋巴管]]内，提示肿瘤在皮肤淋巴管内[[扩散]]。由于肿瘤细胞的“向表皮性”，肿瘤细胞可侵入其上表皮。
== 诊断==
根据临床表现，皮损特点，[[组织]]病理特征性即可诊断。
== 汗孔癌的治疗==
肿瘤小者，可单纯切除。侵袭性恶性肿瘤特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微外科手术。转移性肿瘤可试用维A酸（[[异维甲酸]]）和γ[[干扰素]][[综合]]化学疗法。
== 预后==
汗孔癌罕侵犯手掌（1例）和足跖部（8例），约20%发生局部转移，10%发生远处转移。如发生转移，病死率为70%。
== 相关药品==
维A酸、干扰素
== 相关检查==
干扰素
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[汗孔癌]]（malignant eccrine poroma）又称恶性小汗腺汗孔瘤（porocarcinoma）[[发生]]于长期存在的小[[汗腺汗孔瘤]]（50%）但亦可原发。临床表现类似汗孔瘤，但也可表现为蓝色或黑色[[结节]]，斑块或[[溃疡]]性[[肿瘤]]。[[患者]]平均年龄70岁，男女发病相等。最常见的发病部位为[[小腿]]、足、颜面、[[大腿]]、臂，罕见侵犯手掌和足跖部。如发生[[转移]]，死亡率为70%。肿瘤小者，可单纯切除。侵袭性[[恶性肿瘤]]特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微[[外科]]手术。
== 疾病名称==
汗孔癌
== 英文名称==
malignant eccrine poroma
== 汗孔癌的别名==
porocarcinoma；恶性小汗腺汗孔瘤
== 分类==
肿瘤科 > [[皮肤]]肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤
皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤
== ICD号==
C44
== 流行病学==
汗孔癌文献报告超过120例，平均年龄70岁，男女发病相等。
== 病因==
[[病因]]尚不明。
== 发病机制==
发[[病机]]制还不清楚。
== 汗孔癌的临床表现==
汗孔癌的临床表现类似汗孔瘤，但也可表现为蓝色或黑色结节，斑块或溃疡性肿瘤。文献报告超过120例，平均年龄70岁，男女发病相等。最常见的发病部位为小腿（30%），足（20%），颜面（12%），大腿（8%），臂（7%）。有趣的是与汗孔瘤不同者，汗孔癌罕侵犯手掌（1例）和足跖部（8例），约20%发生局部转移，10%发生远处转移。如发生转移，死亡率为70%。
== 检查组织病理==
汗孔癌可见于小汗腺汗孔瘤或纯粹[[表皮]]内小汗腺汗孔瘤毗邻处。
在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变[[细胞]]，具有大而染色深，不规则形核，亦可见多核细胞，细胞内富含[[糖原]]。原发肿瘤的恶性细胞可限局于表皮或可扩展至真皮内。真皮内有一些游离的瘤细胞岛。由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生，所以表皮常有相当的棘层肥厚。表皮及真皮细胞巢中可见囊腔。
皮肤转移时，表皮和真皮内均有很多瘤细胞巢，表皮中界限清楚的[[大小]]瘤细胞巢由增生的表皮鳞状细胞围绕，呈“[[湿疹]]样样癌”样方式。真皮内某些瘤巢位于扩大的[[淋巴管]]内，提示肿瘤在皮肤淋巴管内[[扩散]]。由于肿瘤细胞的“向表皮性”，肿瘤细胞可侵入其上表皮。
== 诊断==
根据临床表现，皮损特点，[[组织]]病理特征性即可诊断。
== 汗孔癌的治疗==
肿瘤小者，可单纯切除。侵袭性恶性肿瘤特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微外科手术。转移性肿瘤可试用维A酸（[[异维甲酸]]）和γ[[干扰素]][[综合]]化学疗法。
== 预后==
汗孔癌罕侵犯手掌（1例）和足跖部（8例），约20%发生局部转移，10%发生远处转移。如发生转移，病死率为70%。
== 相关药品==
维A酸、干扰素
== 相关检查==
干扰素
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
