汗孔癌
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汗孔癌的治疗
肿瘤小者，可单纯切除。侵袭性恶性肿瘤特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微外科手术。转移性肿瘤可试用维A酸（异维甲酸）和γ干扰素综合化学疗法。
概述
汗孔癌（malignant eccrine poroma）又称恶性小汗腺汗孔瘤（porocarcinoma）发生于长期存在的小汗腺汗孔瘤（50%）但亦可原发。临床表现类似汗孔瘤，但也可表现为蓝色或黑色结节，斑块或溃疡性肿瘤。患者平均年龄70岁，男女发病相等。最常见的发病部位为小腿、足、颜面、大腿、臂，罕见侵犯手掌和足跖部。如发生转移，死亡率为70%。肿瘤小者，可单纯切除。侵袭性恶性肿瘤特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微外科手术。
疾病名称
汗孔癌
英文名称
malignant eccrine poroma
汗孔癌的别名
porocarcinoma；恶性小汗腺汗孔瘤
分类
肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤
皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤
ICD号
C44
流行病学
汗孔癌文献报告超过120例，平均年龄70岁，男女发病相等。
病因
病因尚不明。
发病机制
发病机制还不清楚。
汗孔癌的临床表现
汗孔癌的临床表现类似汗孔瘤，但也可表现为蓝色或黑色结节，斑块或溃疡性肿瘤。文献报告超过120例，平均年龄70岁，男女发病相等。最常见的发病部位为小腿（30%），足（20%），颜面（12%），大腿（8%），臂（7%）。有趣的是与汗孔瘤不同者，汗孔癌罕侵犯手掌（1例）和足跖部（8例），约20%发生局部转移，10%发生远处转移。如发生转移，死亡率为70%。
检查组织病理
汗孔癌可见于小汗腺汗孔瘤或纯粹表皮内小汗腺汗孔瘤毗邻处。
在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变细胞，具有大而染色深，不规则形核，亦可见多核细胞，细胞内富含糖原。原发肿瘤的恶性细胞可限局于表皮或可扩展至真皮内。真皮内有一些游离的瘤细胞岛。由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生，所以表皮常有相当的棘层肥厚。表皮及真皮细胞巢中可见囊腔。
皮肤转移时，表皮和真皮内均有很多瘤细胞巢，表皮中界限清楚的大小瘤细胞巢由增生的表皮鳞状细胞围绕，呈“湿疹样样癌”样方式。真皮内某些瘤巢位于扩大的淋巴管内，提示肿瘤在皮肤淋巴管内扩散。由于肿瘤细胞的“向表皮性”，肿瘤细胞可侵入其上表皮。
诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
预后
汗孔癌罕侵犯手掌（1例）和足跖部（8例），约20%发生局部转移，10%发生远处转移。如发生转移，病死率为70%。
相关药品
维A酸、干扰素
相关检查
干扰素
