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系统性红斑性狼疮

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创建页面,内容为“== 疾病科属== 皮肤科 == 疾病概述== 系统性红斑性狼疮是一种侵犯多系统的全身性疾患,除皮肤损害外,常有关节...”
== 疾病科属==

[[皮肤]]科

== 疾病概述==

系统性红斑性狼疮是一种侵犯多[[系统]]的全身性疾患,除皮肤损害外,常有[[关节]]痛、[[发热]]等全身[[症状]],可累及肾、心、肺、肝、脑、[[血液]]等[[器官]][[组织]]。

== 诊断要点==

1、多见于15~40岁的女性。

2、皮疹的特征:

⑴约80%的[[患者]]有皮疹,但有少数患者在整个病程中没有疹表现,应予[[注意]]。

⑵皮疹多发于[[面颊]]和[[鼻梁]],其次为头皮、前额、[[外耳]]、指(趾)末端、甲廓及上肢伸侧等处。主要表现为鲜红或紫红色的[[斑疹]],边界清楚或不清楚,皮疹常广泛、对称[[分布]]。典型者为位于鼻梁和两侧面颊的[[水肿]]性蝶形红斑,和位于甲廓指(趾)末端之红斑或[[出血]]性瘀点。此外,皮疹有的尚可表现为[[丘疹]]、[[风团]]、[[水疱]]、血疱、[[结节]]、瘀斑及[[网状青斑]]、[[多形性红斑]]等。

⑶常有雷诺氏现象(表现为指、趾皮肤呈阵发性发白、青紫后,继之以潮红,常因寒冷或[[情绪]]波动等而诱发),以及狼疮性脱发(头发稀疏脱落,以额部至[[头顶]]部较明显),[[毛发]]失去光泽,[[干燥]]脆弱,容易折断和脱落,常长短参差不剂)。

⑷常见在上[[口唇]]皮肤部位及下口唇唇红部位出现红斑、脱屑,境界清楚,有的伴有轻度[[萎缩]];当全身症状加剧时,口唇的[[炎症]][[反应]]也常加重。

⑸[[口腔]]、[[鼻腔]]、咽部或外阴部粘膜可[[见红]]肿、糜烂或浅[[溃疡]]。少数患者表现为典型的盘状[[红斑性狼疮]]的皮疹。

3、约90%患者伴有发热。[[活动]]发作时,多有[[高热]]或弛张热,也可表现为不规则发热或低热。热型不规则,无[[特异性]]。

4、约90%患者有[[关节疼痛]],且常为首发症状,表现类似[[痹证]]([[风湿性关节炎]]);其[[疼痛]]为游走性或固[[定性]],多见于手指[[小关]]节及腕、肘、踝、膝、肩、髋等关节,有的关节肿胀,甚至可致关节挛缩或僵硬。部分患者可伴有[[肌肉]]疼痛。

5、[[肾损]]害:[[发生]]率50%~80%,表现为[[肾炎]]或[[肾病综合征]];常出现不同程度的蛋白尿及[[血尿]],下肢[[浮肿]],甚则[[腹水]]、全身浮肿,[[血压]]升高。严重者可出现[[尿毒症]]、肾[[功能]]衰竭。

6、[[心损]]害:发生率在30%~80%,主要病变为[[心包炎]]、[[心肌炎]]或心内膜炎。轻者症状不明显,较重者可出[[心悸]]、心前区不适、胸翳、[[气促]]、脉[[结代]]等,严重者可致[[心力衰竭]]。

7、[[呼吸系统]]损害:主要表现为间质性[[肺炎]]和干性或渗出性[[胸膜]]炎。出现[[咳嗽]]、多痰,[[呼吸困难]]、发绀、[[胸痛]]等症状。

8、[[消化系统]]损害:常表现为[[恶心]]、[[呕吐]]、食欲不振、[[腹痛]]、[[腹泻]]、[[便血]]等。约30%的患者[[肝脏]]肿大,肝功能异常。

9、[[精神]]及[[神经症]]状:表现为[[失眠]],情绪不安,[[记忆]]力减退,[[幻觉]],[[幻听]],[[妄想]],哭笑无常和[[强迫观念]],甚则[[痴呆]]及[[谵妄]]等,有的还可发生[[癫痫]]样[[抽搐]]、[[偏瘫]]、[[截瘫]]及周围[[神经]][[麻痹]]等。

10、其他症状:半数以上的患者出现[[贫血]]。约50%患者有局部或全身[[淋巴结]]肿大,一般无压痛,质较软。20%~30%患者有眼底病变,主要为[[视网膜病变]]。此外,常可见[[月经]]紊乱或[[闭经]]等。

11、应作下述实验室[[检查]]:

⑴[[血常规检查]],常见轻度[[或中]]度贫血,[[红细胞]]减少,[[血红蛋白]]减少,同时常伴有[[白细胞]]减少和[[血小板]]减少。

⑵[[尿常规检查]],常可见不同程度的蛋白尿、红细胞、白细胞和管型。

⑶[[血沉]],活动期[[大都]]明显加快,缓解期可接近或回复正常,但也有临床症状[[控制]][[后血]]沉仍不下降者。

⑷[[血清蛋白电泳]],可见[[白蛋白]]减少,[[球蛋白]]增高,特别是 r-球蛋类白增高,有时〆2-球蛋白亦可增高,A、G 比值可倒置。

⑸测定[[血肌酐]]、[[尿素氮]]等,以了解肾功能是否受损及其损害程度。

⑹肝功能检查,肝脏受累者可异常。

⑺[[红斑狼疮]][[细胞]]检查,活动期75%~90阳性。⑻[[抗核抗体]](ANA)检查,活动期95%以上阳性,且其滴度倾向于与本病的活动程度相平行。⑼抗双链[[DNA]][[抗体]]检查,活动期阳性率约60%,且其滴度亦倾向于与本病的活动程度相平行。⑽[[血清]][[补体]]测定,在病程中,尤其在活动期,多数患者血清补体值下降,下降程度与本病的活动情况一致。通常测定总补体(CH50),分补体C

3、[[C4]],有条件也可测定分补体C

1、C

2、C9等。此外,[[循环免疫复合物]](CIC)在本病活动期也多中呈阳性。⑾皮肤组织[[病理学]]检查,有条件者并可作[[内脏]]器官的组织病理学检查,对进一步明确诊断有意义。⑿有条件者可作皮肤[[免疫]][[荧光]]带试验,系统性红斑性狼疮皮肤损害处90%以上阳性,无皮肤损害处(正常皮肤)60%阳性;而[[盘状红斑狼疮]]皮肤损害处90%阳性,无皮肤损害处则呈阴性。此试验对红斑狼疮的诊断,特别是对无皮疹的系统性红斑性狼疮的确诊都很有价值。免疫荧光带在治疗中随病情缓解而消失。

== 辨证分析==

[[系统性红斑狼疮]]多因[[先天]][[禀赋不足]],肝肾亏损而成。因肝主藏血,肾主藏精,[[精血]]不足则[[虚火上炎]];兼因[[腠理]]不密,目光曝晒,而致[[热毒]]内侵,两热相搏,燔灼[[营血]],外则热损[[血络]],[[血溢]]成斑,内则损及肝腑,诸证迭起。本病在急性发作期,常表现为热毒炽盛[[气血两燔]];当而[[邪热]]渐退,则表现为[[阴虚火旺]],肝肾不足的[[证候]];病久[[气血]]耗伤,而表现为[[气阴两虚]]之证;或因[[肝气郁结]],气血凝带,而表现为[[肝郁]][[血瘀]];[[后期]]每因[[阴损及阳]],累及于脾,以致[[脾肾阳虚]]。在整个病程中,热毒炽盛之证候可以相继或反复出现,甚或热毒[[内陷]],热盛动风等。病情常[[虚实]]互见,变化复杂。临床宜根据[[辨证]],分别采用[[清热解毒]][[凉血]]、[[养阴清热]]、[[益气]][[养阴]]、[[疏肝解郁]]、[[活血化瘀]]和[[温补脾肾]]等[[方法]]。

== 辨证论治==

热毒炽盛型

证见

水肿性鲜红斑或紫红斑,可见瘀点、瘀斑或血疱;伴有高热,全身[[乏力]],关节疼痛,[[烦躁]],[[口渴]]喜饮,或见口舌糜烂,[[小便]]短赤,[[大便]]干结。[[舌质]]红、红绛或紫黯,苔黄腻或黄干,脉弦数或洪数。

[[治法]]

清热解毒凉血。

方法

1、主方:[[犀角地黄汤]]([[孙思邈]]《[[千金要方]]》)加减[[处方]]:[[水牛角]]30~60克([[先煎]]),[[生地黄]]、[[鱼腥草]]各30克勤克俭,[[赤芍]]、[[牡丹皮]]各12克,[[紫草]]、[[茜草根]]、[[青蒿]]、[[玄参]]、[[防己]]各15克。[[水煎]]服,每日1~2剂。关节疼痛明显者,加[[秦艽]]12克、[[威灵仙]]15克。兼[[气分热盛]]者,加生[[石膏]]30~60克(先煎),[[知母]]、[[黄芩]]各12克、[[黄连]]9克。[[大便秘结]]者,加[[大黄]]12克([[后下]])、[[枳实]]12克。热盛动[[风痉]]阙者,加[[羚羊角]]2~4克(磨汁或锉末[[冲服]])、[[钩藤]]15克。

2、[[中成药]]

⑴[[清开灵注射液]],每次20[[毫升]],加入5%[[葡萄糖]][[溶液]]500毫升中,[[静脉]]滴注,每日1次。

⑵[[双黄连注射液]],每次3.6克,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。

⑶[[紫雪丹]]或[[新雪丹]],口服,每次1~2瓶,每日2~3次,[[温开]]水送服。用于热毒内陷、[[神昏]][[谵语]]者(服[[中药]][[汤剂]]并加服紫雪丹或新雪丹中)。

阴虚火旺型

证见

皮疹主要为面部红斑或[[颧红]],伴有低热不退,[[头晕]][[目眩]],[[耳鸣]],口燥[[咽干]],[[五心烦热]],头发稀疏脱落,关节痛,关节痛,[[腰膝酸软]],[[月经不调]],失眠[[多梦]],大便干,小便黄。舌质红,少苔,脉弦数或细数。

治法

养阴清热。

方法

1、主方:[[六味地黄丸]]([[钱乙]]《[[小儿药证直诀]]》)合[[二至丸]]([[王肯堂]]《[[证治准绳]]》)加减处方:生地黄、鱼腥草各30克,牡丹皮、[[泽泻]]、[[山萸肉]]各12克,[[茯苓]]、[[山药]]、[[女贞子]]各15克,[[旱莲草]]18克。水煎服,可复渣再煎服,每日1剂。[[虚火]]旺明显者,加知母、[[黄柏]]各9~12克。关节痛者,加秦艽12克、威灵仙15克、老[[桑枝]]30克。腰膝酸软者,加川[[杜仲]]、[[桑寄生]]各15克。失眠者,加[[酸枣仁]]、[[夜交藤]]各15克。

2、中成药

⑴六味地黄丸,口服,每次6~9克,每日2次,温开水送服。

⑵[[知柏地黄丸]],口服,每次6~9克,每日2次,温开水送服。

⑶狼疮定片,口服,每次8片,每日3次,温开水送服。
气阴两虚型

证见

红斑色淡,或隐隐可见;伴有[[面色]]晃白,时有低热,心悸,[[怔忡]],气促,精神萎靡,全身乏力,关节[[酸痛]],[[纳呆]],失眠,或见[[自汗]]或[[盗汗]],[[口干]]不欲饮。舌质淡红,苔薄白,脉沉细数、细弱或结代。

治法

益气养阴。

方药

1、主方:[[生脉散]]([[李杲]]《[[内外伤辨惑论]]》)加味处方:[[党参]]25克,[[麦冬]]、[[黄芪]]、生地黄、[[熟地黄]]、山药、女贞子、[[白芍]]各15克,[[五味子]]6克,酸枣仁12克,旱莲草18克。水煎服,可复渣再煎服,每日1剂。偏热或有虚火者,去党参、黄芪,加[[太子参]]30克、[[五爪龙]]30克。气[[阴虚]]明显者,党参改用[[西洋参]]9~12克(另炖服)。心悸、怔忡者,加茯苓15克,[[远志]]6克。关节酸痛者,加秦艽12克、威灵仙15克。纳呆者,加[[布渣叶]]15克。失眠者,加[[合欢皮]]、茯苓各15克。

2、中成药

⑴[[生脉注射液]],每次20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。10~15次为一疗程。

⑵狼疮定片,口服,每次8片,每日3次,温开水送服。

肝郁血瘀型

证见

皮疹色黯红,或见瘀斑、瘀点;伴有倦怠乏力,胃纳欠佳,[[腹胀]][[嗳气]],胁胁疼痛,头晕,失眠,月经不调或闭经。舌质紫黯,或[[舌尖]]边有瘀斑、瘀点,脉弦、弦细或弦数。

治法

疏肝解郁、活血化瘀。

方药

1、主方:丹栀消防遥散([[薛己]]《内科摘要》)加减处方:[[柴胡]]、赤芍、[[白术]]、[[枳壳]]各12克,[[山栀子]]、牡丹皮各9克,茯苓、[[丹参]]、[[郁金]]各15克,[[益母草]]15~30克,生[[甘草]]6克。水煎服,每日1剂。

2、中成药

⑴[[丹参注射液]]或[[复方丹参注射液]],每次16~20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。10~15次为一疗程。

⑵[[复方丹参片]],口服,每次3~4片,每日3次,温开水送服。
脾肾阳虚型

证见

皮疹色淡红或黯紫,或无明显皮疹;伴有精神萎靡不振,低热或无发热,[[形寒]]怕冷,面色晃白或[[萎黄]],倦怠乏力,关节酸痛,腰膝酸软,头晕,目眩,耳鸣,心悸,自汗,头发晃白疏枯槁,下肢或全身浮肿,腹胀,动则气促,不思饮食;或伴有恶心、呕吐,或面如[[满月]]、[[颈项]]肥粗,尿少甚至尿闭,大便溏薄。舌质淡,[[舌体]]胖,[[舌边]]有齿印,苔薄白,脉濡细、沉细或细弱。

治法

温补脾肾

方药

1、[[肾气丸]]([[张仲景]]《[[金匮要略]]》)合[[四君子汤]]([[陈师文]]等《[[太平惠民和剂局方]]》)加减处方:党参、黄芪各30克,白术,茯苓,山药、泽泻各115克,熟地黄18克,山萸肉12克,制[[附子]]9克,[[肉桂]]3克(焗)。水煎服,每日1剂。肿胀较甚,尿少或尿闭者,加[[猪苓]]、[[车前子]]各15克。病情较严重者,党参改用高丽参9~12克(另炖和药眼),必要时用[[独参汤]](高丽参9~12克,炖服)或[[参附汤]](高丽参9~12克,制附子9克,水煎服)。

2、中成药

⑴丽参[[注射液]],每次4~6毫升,加入50%葡萄糖溶液20~40毫升中,静脉滴注,每日1~2次。

⑵[[金匮肾气丸]],口服,每次6~9克,每日2次,温开水送服。适用于病情较[[稳定]]者。说明:系统性红斑性狼疮是一种全身性的疾病,可发生多系统、多器官的损害,病情较复杂,变化多端。临床表现为活动(急性、亚急性发作)与缓解交替进行,严重者及治疗不当者往往可导致死亡。对本病的治疗,一般宜采用中西[[综合治疗]]措施。[[中医]][[辨证论治]]如上面所述,此外,尚可应用一些中[[草药]]的制剂,如[[昆明山海棠片]]、[[雷公藤片]]、[[雷公藤]]多功片等。西药首选为皮质炎[[固醇]][[激素]]。一般在活动期宜使用足够[[剂量]]的[[皮质类固醇]]激素,待病情控制后再逐步撤减,并探寻适当的维持量(一般为[[强的松]]5~15毫克/日)。如有必要,可联合使用[[免疫抑制剂]](如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]等)。此外,尚可使用[[免疫调节剂]](如左右旋咪唑、[[胸腺素]]、[[转移因子]]等),并加强支持疗法,以及预防继发[[感染]]等。实践证明,采取中西综合治疗措施,有利于提高疗效,降低死亡率,减少合并症的发生。

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