系统性红斑性狼疮
辨证论治
热毒炽盛型
证见
水肿性鲜红斑或紫红斑,可见瘀点、瘀斑或血疱;伴有高热,全身乏力,关节疼痛,烦躁,口渴喜饮,或见口舌糜烂,小便短赤,大便干结。舌质红、红绛或紫黯,苔黄腻或黄干,脉弦数或洪数。
清热解毒凉血。
方法
1、主方:犀角地黄汤(孙思邈《千金要方》)加减处方:水牛角30~60克(先煎),生地黄、鱼腥草各30克勤克俭,赤芍、牡丹皮各12克,紫草、茜草根、青蒿、玄参、防己各15克。水煎服,每日1~2剂。关节疼痛明显者,加秦艽12克、威灵仙15克。兼气分热盛者,加生石膏30~60克(先煎),知母、黄芩各12克、黄连9克。大便秘结者,加大黄12克(后下)、枳实12克。热盛动风痉阙者,加羚羊角2~4克(磨汁或锉末冲服)、钩藤15克。
2、中成药
⑴清开灵注射液,每次20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。
⑵双黄连注射液,每次3.6克,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。
⑶紫雪丹或新雪丹,口服,每次1~2瓶,每日2~3次,温开水送服。用于热毒内陷、神昏谵语者(服中药汤剂并加服紫雪丹或新雪丹中)。
阴虚火旺型
证见
皮疹主要为面部红斑或颧红,伴有低热不退,头晕目眩,耳鸣,口燥咽干,五心烦热,头发稀疏脱落,关节痛,关节痛,腰膝酸软,月经不调,失眠多梦,大便干,小便黄。舌质红,少苔,脉弦数或细数。
治法
养阴清热。
方法
1、主方:六味地黄丸(钱乙《小儿药证直诀》)合二至丸(王肯堂《证治准绳》)加减处方:生地黄、鱼腥草各30克,牡丹皮、泽泻、山萸肉各12克,茯苓、山药、女贞子各15克,旱莲草18克。水煎服,可复渣再煎服,每日1剂。虚火旺明显者,加知母、黄柏各9~12克。关节痛者,加秦艽12克、威灵仙15克、老桑枝30克。腰膝酸软者,加川杜仲、桑寄生各15克。失眠者,加酸枣仁、夜交藤各15克。
2、中成药
⑴六味地黄丸,口服,每次6~9克,每日2次,温开水送服。
⑵知柏地黄丸,口服,每次6~9克,每日2次,温开水送服。
⑶狼疮定片,口服,每次8片,每日3次,温开水送服。
气阴两虚型
证见
红斑色淡,或隐隐可见;伴有面色晃白,时有低热,心悸,怔忡,气促,精神萎靡,全身乏力,关节酸痛,纳呆,失眠,或见自汗或盗汗,口干不欲饮。舌质淡红,苔薄白,脉沉细数、细弱或结代。
治法
益气养阴。
方药
1、主方:生脉散(李杲《内外伤辨惑论》)加味处方:党参25克,麦冬、黄芪、生地黄、熟地黄、山药、女贞子、白芍各15克,五味子6克,酸枣仁12克,旱莲草18克。水煎服,可复渣再煎服,每日1剂。偏热或有虚火者,去党参、黄芪,加太子参30克、五爪龙30克。气阴虚明显者,党参改用西洋参9~12克(另炖服)。心悸、怔忡者,加茯苓15克,远志6克。关节酸痛者,加秦艽12克、威灵仙15克。纳呆者,加布渣叶15克。失眠者,加合欢皮、茯苓各15克。
2、中成药
⑴生脉注射液,每次20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。10~15次为一疗程。
⑵狼疮定片,口服,每次8片,每日3次,温开水送服。
肝郁血瘀型
证见
皮疹色黯红,或见瘀斑、瘀点;伴有倦怠乏力,胃纳欠佳,腹胀嗳气,胁胁疼痛,头晕,失眠,月经不调或闭经。舌质紫黯,或舌尖边有瘀斑、瘀点,脉弦、弦细或弦数。
治法
疏肝解郁、活血化瘀。
方药
1、主方:丹栀消防遥散(薛己《内科摘要》)加减处方:柴胡、赤芍、白术、枳壳各12克,山栀子、牡丹皮各9克,茯苓、丹参、郁金各15克,益母草15~30克,生甘草6克。水煎服,每日1剂。
2、中成药
⑴丹参注射液或复方丹参注射液,每次16~20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。10~15次为一疗程。
⑵复方丹参片,口服,每次3~4片,每日3次,温开水送服。
脾肾阳虚型
证见
皮疹色淡红或黯紫,或无明显皮疹;伴有精神萎靡不振,低热或无发热,形寒怕冷,面色晃白或萎黄,倦怠乏力,关节酸痛,腰膝酸软,头晕,目眩,耳鸣,心悸,自汗,头发晃白疏枯槁,下肢或全身浮肿,腹胀,动则气促,不思饮食;或伴有恶心、呕吐,或面如满月、颈项肥粗,尿少甚至尿闭,大便溏薄。舌质淡,舌体胖,舌边有齿印,苔薄白,脉濡细、沉细或细弱。
治法
温补脾肾
方药
1、肾气丸(张仲景《金匮要略》)合四君子汤(陈师文等《太平惠民和剂局方》)加减处方:党参、黄芪各30克,白术,茯苓,山药、泽泻各115克,熟地黄18克,山萸肉12克,制附子9克,肉桂3克(焗)。水煎服,每日1剂。肿胀较甚,尿少或尿闭者,加猪苓、车前子各15克。病情较严重者,党参改用高丽参9~12克(另炖和药眼),必要时用独参汤(高丽参9~12克,炖服)或参附汤(高丽参9~12克,制附子9克,水煎服)。
2、中成药
⑴丽参注射液,每次4~6毫升,加入50%葡萄糖溶液20~40毫升中,静脉滴注,每日1~2次。
⑵金匮肾气丸,口服,每次6~9克,每日2次,温开水送服。适用于病情较稳定者。说明:系统性红斑性狼疮是一种全身性的疾病,可发生多系统、多器官的损害,病情较复杂,变化多端。临床表现为活动(急性、亚急性发作)与缓解交替进行,严重者及治疗不当者往往可导致死亡。对本病的治疗,一般宜采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上面所述,此外,尚可应用一些中草药的制剂,如昆明山海棠片、雷公藤片、雷公藤多功片等。西药首选为皮质炎固醇激素。一般在活动期宜使用足够剂量的皮质类固醇激素,待病情控制后再逐步撤减,并探寻适当的维持量(一般为强的松5~15毫克/日)。如有必要,可联合使用免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤等)。此外,尚可使用免疫调节剂(如左右旋咪唑、胸腺素、转移因子等),并加强支持疗法,以及预防继发感染等。实践证明,采取中西综合治疗措施,有利于提高疗效,降低死亡率,减少合并症的发生。
疾病科属
皮肤科
疾病概述
系统性红斑性狼疮是一种侵犯多系统的全身性疾患,除皮肤损害外,常有关节痛、发热等全身症状,可累及肾、心、肺、肝、脑、血液等器官组织。
诊断要点
1、多见于15~40岁的女性。
2、皮疹的特征:
⑴约80%的患者有皮疹,但有少数患者在整个病程中没有疹表现,应予注意。
⑵皮疹多发于面颊和鼻梁,其次为头皮、前额、外耳、指(趾)末端、甲廓及上肢伸侧等处。主要表现为鲜红或紫红色的斑疹,边界清楚或不清楚,皮疹常广泛、对称分布。典型者为位于鼻梁和两侧面颊的水肿性蝶形红斑,和位于甲廓指(趾)末端之红斑或出血性瘀点。此外,皮疹有的尚可表现为丘疹、风团、水疱、血疱、结节、瘀斑及网状青斑、多形性红斑等。
⑶常有雷诺氏现象(表现为指、趾皮肤呈阵发性发白、青紫后,继之以潮红,常因寒冷或情绪波动等而诱发),以及狼疮性脱发(头发稀疏脱落,以额部至头顶部较明显),毛发失去光泽,干燥脆弱,容易折断和脱落,常长短参差不剂)。
⑷常见在上口唇皮肤部位及下口唇唇红部位出现红斑、脱屑,境界清楚,有的伴有轻度萎缩;当全身症状加剧时,口唇的炎症反应也常加重。
⑸口腔、鼻腔、咽部或外阴部粘膜可见红肿、糜烂或浅溃疡。少数患者表现为典型的盘状红斑性狼疮的皮疹。
3、约90%患者伴有发热。活动发作时,多有高热或弛张热,也可表现为不规则发热或低热。热型不规则,无特异性。
4、约90%患者有关节疼痛,且常为首发症状,表现类似痹证(风湿性关节炎);其疼痛为游走性或固定性,多见于手指小关节及腕、肘、踝、膝、肩、髋等关节,有的关节肿胀,甚至可致关节挛缩或僵硬。部分患者可伴有肌肉疼痛。
5、肾损害:发生率50%~80%,表现为肾炎或肾病综合征;常出现不同程度的蛋白尿及血尿,下肢浮肿,甚则腹水、全身浮肿,血压升高。严重者可出现尿毒症、肾功能衰竭。
6、心损害:发生率在30%~80%,主要病变为心包炎、心肌炎或心内膜炎。轻者症状不明显,较重者可出心悸、心前区不适、胸翳、气促、脉结代等,严重者可致心力衰竭。
7、呼吸系统损害:主要表现为间质性肺炎和干性或渗出性胸膜炎。出现咳嗽、多痰,呼吸困难、发绀、胸痛等症状。
8、消化系统损害:常表现为恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、便血等。约30%的患者肝脏肿大,肝功能异常。
9、精神及神经症状:表现为失眠,情绪不安,记忆力减退,幻觉,幻听,妄想,哭笑无常和强迫观念,甚则痴呆及谵妄等,有的还可发生癫痫样抽搐、偏瘫、截瘫及周围神经麻痹等。
10、其他症状:半数以上的患者出现贫血。约50%患者有局部或全身淋巴结肿大,一般无压痛,质较软。20%~30%患者有眼底病变,主要为视网膜病变。此外,常可见月经紊乱或闭经等。
11、应作下述实验室检查:
⑴血常规检查,常见轻度或中度贫血,红细胞减少,血红蛋白减少,同时常伴有白细胞减少和血小板减少。
⑵尿常规检查,常可见不同程度的蛋白尿、红细胞、白细胞和管型。
⑶血沉,活动期大都明显加快,缓解期可接近或回复正常,但也有临床症状控制后血沉仍不下降者。
⑷血清蛋白电泳,可见白蛋白减少,球蛋白增高,特别是 r-球蛋类白增高,有时〆2-球蛋白亦可增高,A、G 比值可倒置。
⑹肝功能检查,肝脏受累者可异常。
⑺红斑狼疮细胞检查,活动期75%~90阳性。⑻抗核抗体(ANA)检查,活动期95%以上阳性,且其滴度倾向于与本病的活动程度相平行。⑼抗双链DNA抗体检查,活动期阳性率约60%,且其滴度亦倾向于与本病的活动程度相平行。⑽血清补体测定,在病程中,尤其在活动期,多数患者血清补体值下降,下降程度与本病的活动情况一致。通常测定总补体(CH50),分补体C
3、C4,有条件也可测定分补体C
1、C
2、C9等。此外,循环免疫复合物(CIC)在本病活动期也多中呈阳性。⑾皮肤组织病理学检查,有条件者并可作内脏器官的组织病理学检查,对进一步明确诊断有意义。⑿有条件者可作皮肤免疫荧光带试验,系统性红斑性狼疮皮肤损害处90%以上阳性,无皮肤损害处(正常皮肤)60%阳性;而盘状红斑狼疮皮肤损害处90%阳性,无皮肤损害处则呈阴性。此试验对红斑狼疮的诊断,特别是对无皮疹的系统性红斑性狼疮的确诊都很有价值。免疫荧光带在治疗中随病情缓解而消失。
辨证分析
系统性红斑狼疮多因先天禀赋不足,肝肾亏损而成。因肝主藏血,肾主藏精,精血不足则虚火上炎;兼因腠理不密,目光曝晒,而致热毒内侵,两热相搏,燔灼营血,外则热损血络,血溢成斑,内则损及肝腑,诸证迭起。本病在急性发作期,常表现为热毒炽盛气血两燔;当而邪热渐退,则表现为阴虚火旺,肝肾不足的证候;病久气血耗伤,而表现为气阴两虚之证;或因肝气郁结,气血凝带,而表现为肝郁血瘀;后期每因阴损及阳,累及于脾,以致脾肾阳虚。在整个病程中,热毒炽盛之证候可以相继或反复出现,甚或热毒内陷,热盛动风等。病情常虚实互见,变化复杂。临床宜根据辨证,分别采用清热解毒凉血、养阴清热、益气养阴、疏肝解郁、活血化瘀和温补脾肾等方法。