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== 概述==
[[巨细胞动脉炎]]（GCA）又称为[[颞动脉炎]]、颅[[动脉炎]]或肉芽肿动脉炎，是一种不明原因的全身性[[血管炎]]。主要累及[[脉管]]系的颈[[动脉]]和中度[[大小]]的颅外动脉（颞浅动脉、[[脊柱]]动脉和眼动脉等）。在某些[[患者]]，主动脉及其分支也可受累。巨细胞动脉炎（GCA）及其并发症可导致[[失明]]、[[卒中]]甚至死亡。巨细胞动脉炎（GCA）的某些临床特征、实验室[[检查]]和[[组织]][[病理学]]检查有助于和其他的[[血管]]性疾病相鉴别。发作时出现颞侧[[偏头痛]]或触痛、颞动脉搏动减弱、短暂的或不可逆转的失明、[[风湿性多肌痛]]，伴有[[血沉]]（ESR）增快和动脉壁内弹性层出现单核或多核巨[[细胞]]。
对[[巨细胞性动脉炎性巩膜炎]]，首选[[糖皮质激素]]治疗。巨细胞性动脉炎性巩膜炎预后随受侵血管不同而异。影响大血管者，特别有脑部[[症状]]者，预后不良，失明者难以恢复。
== 疾病名称==
巨细胞性动脉炎性巩膜炎
== 英文名称==
giant cell arteritis associated scleritis
== 巨细胞性动脉炎性巩膜炎的别名==
巨细胞动脉炎性巩膜炎
== 分类==
[[眼科]] > [[巩膜病]] > 非[[感染]]性[[巩膜炎]]
== ICD号==
H15.0
== 流行病学==
巨细胞动脉炎（GCA）主要[[发生]]在欧洲和美国，有关发病率报道极不一致：在欧洲的斯堪的纳维亚半岛地区每10万[[人中]]17人发病（50岁以上），而以色列每10万人中仅有0.49人发病。尽管原因不详，但已提示与种族和地理因素有关。巨细胞动脉炎（GCA）一般发生在60岁以上的患者，年龄越大，发生率越高。女性发病率是男性的3倍，高加索人最常见。
== 巨细胞性动脉炎性巩膜炎的病因==
[[HLA]]-B8和HLA-DR4与巨细胞动脉炎（GCA）有一定的[[相关]]性，但并非十分确定。
== 发病机制==
巨细胞动脉炎（GCA）具有[[自身免疫性疾病]]的特征，具体机制尚不清楚。
== 巨细胞性动脉炎性巩膜炎的临床表现==
眼部表现
眼部临床表现常在全身病变发作几周后出现。失明是最常见的眼部症状。早期报道失明的发生率高达35%～50%，随着诊断和治疗水平的提高，目前其发生率降至7%～8%。失明的出现是由于动脉性[[前部缺血性视神经病变]]（anterior ischemic optic neuropathy，AION）或视网膜中央动脉或其分支阻塞。当供应[[视神经]]和脉络膜的2条主要睫状后动脉阻塞时，可导致巨细胞动脉炎（GCA）患者出现动脉性的AION，其特征是[[单眼]]失明或一过性黑矇，有时双眼交替出现，持续2～3min，极少持续5～30min。一过性黑矇是将要发生失明的最重要的先兆症状。如未及时就诊，40%～50%的患者可出现骤发性[[视力]]极度下降。常是双[[侧性]]，可同时发病或先后相继发病。其他的眼部表现有[[色觉]]障碍、传入性[[瞳孔]]障碍（Marcus Gunn瞳孔）和重度[[视盘水肿]]。[[眼底检查]]动脉性AION表现为苍白性视盘水肿、睫状动脉阻塞和棉絮样渗出，有助于与非动脉性AION的鉴别。
复视也是巨细胞动脉炎（GCA）持续存在的常见临床表现。复视可由第Ⅵ对[[脑神经]][[麻痹]]引起，也可由第Ⅲ对脑神经病变所致。某些病例的[[眼球运动障碍]]是由于[[眼肌]]缺血产生，而不是[[神经]]病变引起。
由于巨细胞动脉炎（GCA）累及大、中动脉及少量的眼组织，无典型的[[结膜]]、角膜、巩膜、表层巩膜、[[葡萄]]膜或视网膜的血管炎。有时睫状前动脉和睫状后长动脉的小血管可受累，也可产生巩膜炎。
巨细胞动脉炎（GCA）患者罕见巩膜炎。但是，当年龄较大的巩膜炎患者出现明显的血沉（ESR）增快、复视、视力下降、AION、视网膜中央动脉及其分支阻塞时，应考虑有可能是巨细胞动脉炎（GCA）。据报道巩膜炎患者卒中湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica，[[PMR]]）的发生率为0.68%。巩膜炎与全身疾病的[[活动]]有相关性。在Foster等统计的172例巩膜炎中，1例有伴发PMR的巨细胞动脉炎（GCA）。
非眼部表现
巨细胞动脉炎（GCA）最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧[[头痛]]，也是疾病的初期或首发症状。头痛特征为跳动性或[[刺痛]]感，通常位于颞侧或枕部，严重时可引起[[失眠]]。大多数患者还可以出现其他的颅部症状如头皮触痛或[[咀嚼]]时间歇痛。约半数患者可伴有全身症状如[[乏力]]、[[发热]]、食欲不振和[[体重]]下降等。这些症状可以是巨细胞动脉炎（GCA）的首发表现，由于具有非[[特异性]]，不能引起患者重视，直到出现特异性的头皮触痛或咀嚼时间歇痛或严重的视力丧失时，才去[[医院]]就诊。
虽然颈动脉和颅外动脉是巨细胞动脉炎（GCA）最常受累的动脉，但主动脉及其在上肢和颈部的分支也可累及，从而产生心脑血管性疾病。出现上肢[[疼痛]]，颈动脉、[[锁骨]]下动脉或腋动脉杂音，有时出现颈动脉和上肢动脉的搏动减弱或消失。偶尔出现冠状动脉炎导致[[心绞痛]]、[[充血性心力衰竭]]和[[心肌梗死]]。也可引起[[神经系统]]疾病，如周围神经病变、[[偏瘫]]、突发性[[听力]]丧失、[[反应]]迟钝、抑郁、[[精神]]症状和[[脑干]]卒中等。
== 巨细胞性动脉炎性巩膜炎的并发症==
40%～60%的巨细胞动脉炎（GCA）患者有风湿性多肌痛（PMR），表现为颈、肩、臀部疼痛或僵硬。在大多数病例中，[[肩痛]]是首发症状，其余的是臀和颈部疼痛的发作。晨起时或静止一段时间后出现的[[肌肉]]僵硬较多见。20%～40%的巨细胞动脉炎（GCA）患者，风湿性多肌痛（PMR）为首发症状，而风湿性多肌痛（PMR）中15%的患者有巨细胞动脉炎（GCA）。当风湿性多肌痛（PMR）出现血管炎的征兆时，应立即进行[[红细胞沉降率]]（ESR）检查，若红细胞沉降率（ESR）增快，需尽快给予大[[剂量]]口服糖皮质激素进行治疗。
== 实验室检查==
大多数患者红细胞沉降率（ESR）增快，但尚有10%～15%的巨细胞动脉炎（GCA）患者红细胞沉降率（ESR）可以正常。同时可以出现其他急性反应物如[[C反应蛋白]]（CRP）、[[纤维蛋白原]]、触[[球蛋白]]的升高。巨细胞动脉炎（GCA）患者也可出现[[白细胞]]增高、[[贫血]]及[[血清碱性磷酸酶]]（alkaline phosphatase，AKP）、[[谷草转氨酶]]（glutamic-oxaloacetic transaminase，GOT）和γ-[[谷胱甘肽]][[转移酶]]（γ-glutamyltransferase，γGT）的增高。还可以出现[[凝血酶]]原时原时间延长和外周血CD8+[[淋巴细胞]]减少。
== 辅助检查==
超声波检查
可以证实隐匿的巩膜炎存在，尤其出现在后部巩膜时。 颞浅动脉活检
颞浅动脉[[活检]]可以确诊巨细胞性动脉炎性巩膜炎。少数情况下行面动脉和枕动脉活检。由于动脉受累可以是局部性的，因此，当怀疑某节段动脉有[[炎症]]时，应取此段动脉数厘米长范围（通常1～5cm）的多点[[切片]]，进行认真的[[组织学]]检查。病理诊断的依据是动脉壁出现伴有[[单核细胞]]的非肉芽肿性炎症或伴有上皮样细胞的肉芽肿性炎症，有多核巨细胞[[浸润]]，部分病例有郎格罕细胞。其中以多核巨细胞最具有特征性，但病理学并不一定要发现巨细胞才能诊断本病。因为受累动脉多呈节段性、[[跳跃]]式[[分布]]，巨细胞动脉炎（GCA）及红细胞沉降率（ESR）增高的患者也会出现颞动脉活检阴性的结果。如果临床高度怀疑巨细胞动脉炎（GCA）而首次颞动脉活检阴性，可以进行对侧动脉活检，以进一步明确诊断。活检应在糖皮质激素治疗的1周内进行。因为未接受糖皮质激素治疗的患者阳性率82%，而糖皮质激素治疗1周时降至60%。
== 巨细胞性动脉炎性巩膜炎的诊断==
凡患者年龄超过60岁，有头痛、一过性视力障碍甚至失明、风湿性多肌痛（PMR）、不能解释的持续性发热、贫血或ESR增快时应考虑巨细胞动脉炎（GCA）的诊断。当患者出现眼部或巨细胞动脉炎（GCA）的全身症状及红细胞沉降率（ESR）增快时，即使未做活检，也应立即进行大剂量口服糖皮质激素治疗。
== 巨细胞性动脉炎性巩膜炎的治疗==
对巨细胞性动脉炎性巩膜炎，首选糖皮质激素治疗。建议用[[泼尼松]]40～60mg/d，晨起1次或分2～3次服用。如对首剂反应不[[理想]]，可按20～30mg/d增加剂量。通常如用某剂量后症状[[消退]]及实验室指标恢复正常，说明病情得到良好[[控制]]。应用糖皮质激素很少发生血管并发症。各个患者所需控制病情的剂量不一，需凭[[经验]][[判断]]。治疗效果不佳或为减少[[激素]]用量，有时需并用[[环磷酰胺]]（CTX）。无证据表明糖皮质激素能改[[变病]]程。
== 预后==
巨细胞性动脉炎性巩膜炎预后随受侵血管不同而异。影响大血管者，特别有脑部症状者，预后不良，失明者难以恢复。
== 相关药品==
凝血酶、泼尼松、环磷酰胺
== 相关检查==
C反应蛋白、纤维蛋白原、血清碱性磷酸酶、[[凝血酶原时间]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[巨细胞动脉炎]]（GCA）又称为[[颞动脉炎]]、颅[[动脉炎]]或肉芽肿动脉炎，是一种不明原因的全身性[[血管炎]]。主要累及[[脉管]]系的颈[[动脉]]和中度[[大小]]的颅外动脉（颞浅动脉、[[脊柱]]动脉和眼动脉等）。在某些[[患者]]，主动脉及其分支也可受累。巨细胞动脉炎（GCA）及其并发症可导致[[失明]]、[[卒中]]甚至死亡。巨细胞动脉炎（GCA）的某些临床特征、实验室[[检查]]和[[组织]][[病理学]]检查有助于和其他的[[血管]]性疾病相鉴别。发作时出现颞侧[[偏头痛]]或触痛、颞动脉搏动减弱、短暂的或不可逆转的失明、[[风湿性多肌痛]]，伴有[[血沉]]（ESR）增快和动脉壁内弹性层出现单核或多核巨[[细胞]]。
对[[巨细胞性动脉炎性巩膜炎]]，首选[[糖皮质激素]]治疗。巨细胞性动脉炎性巩膜炎预后随受侵血管不同而异。影响大血管者，特别有脑部[[症状]]者，预后不良，失明者难以恢复。
== 疾病名称==
巨细胞性动脉炎性巩膜炎
== 英文名称==
giant cell arteritis associated scleritis
== 巨细胞性动脉炎性巩膜炎的别名==
巨细胞动脉炎性巩膜炎
== 分类==
[[眼科]] > [[巩膜病]] > 非[[感染]]性[[巩膜炎]]
== ICD号==
H15.0
== 流行病学==
巨细胞动脉炎（GCA）主要[[发生]]在欧洲和美国，有关发病率报道极不一致：在欧洲的斯堪的纳维亚半岛地区每10万[[人中]]17人发病（50岁以上），而以色列每10万人中仅有0.49人发病。尽管原因不详，但已提示与种族和地理因素有关。巨细胞动脉炎（GCA）一般发生在60岁以上的患者，年龄越大，发生率越高。女性发病率是男性的3倍，高加索人最常见。
== 巨细胞性动脉炎性巩膜炎的病因==
[[HLA]]-B8和HLA-DR4与巨细胞动脉炎（GCA）有一定的[[相关]]性，但并非十分确定。
== 发病机制==
巨细胞动脉炎（GCA）具有[[自身免疫性疾病]]的特征，具体机制尚不清楚。
== 巨细胞性动脉炎性巩膜炎的临床表现==
眼部表现
眼部临床表现常在全身病变发作几周后出现。失明是最常见的眼部症状。早期报道失明的发生率高达35%～50%，随着诊断和治疗水平的提高，目前其发生率降至7%～8%。失明的出现是由于动脉性[[前部缺血性视神经病变]]（anterior ischemic optic neuropathy，AION）或视网膜中央动脉或其分支阻塞。当供应[[视神经]]和脉络膜的2条主要睫状后动脉阻塞时，可导致巨细胞动脉炎（GCA）患者出现动脉性的AION，其特征是[[单眼]]失明或一过性黑矇，有时双眼交替出现，持续2～3min，极少持续5～30min。一过性黑矇是将要发生失明的最重要的先兆症状。如未及时就诊，40%～50%的患者可出现骤发性[[视力]]极度下降。常是双[[侧性]]，可同时发病或先后相继发病。其他的眼部表现有[[色觉]]障碍、传入性[[瞳孔]]障碍（Marcus Gunn瞳孔）和重度[[视盘水肿]]。[[眼底检查]]动脉性AION表现为苍白性视盘水肿、睫状动脉阻塞和棉絮样渗出，有助于与非动脉性AION的鉴别。
复视也是巨细胞动脉炎（GCA）持续存在的常见临床表现。复视可由第Ⅵ对[[脑神经]][[麻痹]]引起，也可由第Ⅲ对脑神经病变所致。某些病例的[[眼球运动障碍]]是由于[[眼肌]]缺血产生，而不是[[神经]]病变引起。
由于巨细胞动脉炎（GCA）累及大、中动脉及少量的眼组织，无典型的[[结膜]]、角膜、巩膜、表层巩膜、[[葡萄]]膜或视网膜的血管炎。有时睫状前动脉和睫状后长动脉的小血管可受累，也可产生巩膜炎。
巨细胞动脉炎（GCA）患者罕见巩膜炎。但是，当年龄较大的巩膜炎患者出现明显的血沉（ESR）增快、复视、视力下降、AION、视网膜中央动脉及其分支阻塞时，应考虑有可能是巨细胞动脉炎（GCA）。据报道巩膜炎患者卒中湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica，[[PMR]]）的发生率为0.68%。巩膜炎与全身疾病的[[活动]]有相关性。在Foster等统计的172例巩膜炎中，1例有伴发PMR的巨细胞动脉炎（GCA）。
非眼部表现
巨细胞动脉炎（GCA）最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧[[头痛]]，也是疾病的初期或首发症状。头痛特征为跳动性或[[刺痛]]感，通常位于颞侧或枕部，严重时可引起[[失眠]]。大多数患者还可以出现其他的颅部症状如头皮触痛或[[咀嚼]]时间歇痛。约半数患者可伴有全身症状如[[乏力]]、[[发热]]、食欲不振和[[体重]]下降等。这些症状可以是巨细胞动脉炎（GCA）的首发表现，由于具有非[[特异性]]，不能引起患者重视，直到出现特异性的头皮触痛或咀嚼时间歇痛或严重的视力丧失时，才去[[医院]]就诊。
虽然颈动脉和颅外动脉是巨细胞动脉炎（GCA）最常受累的动脉，但主动脉及其在上肢和颈部的分支也可累及，从而产生心脑血管性疾病。出现上肢[[疼痛]]，颈动脉、[[锁骨]]下动脉或腋动脉杂音，有时出现颈动脉和上肢动脉的搏动减弱或消失。偶尔出现冠状动脉炎导致[[心绞痛]]、[[充血性心力衰竭]]和[[心肌梗死]]。也可引起[[神经系统]]疾病，如周围神经病变、[[偏瘫]]、突发性[[听力]]丧失、[[反应]]迟钝、抑郁、[[精神]]症状和[[脑干]]卒中等。
== 巨细胞性动脉炎性巩膜炎的并发症==
40%～60%的巨细胞动脉炎（GCA）患者有风湿性多肌痛（PMR），表现为颈、肩、臀部疼痛或僵硬。在大多数病例中，[[肩痛]]是首发症状，其余的是臀和颈部疼痛的发作。晨起时或静止一段时间后出现的[[肌肉]]僵硬较多见。20%～40%的巨细胞动脉炎（GCA）患者，风湿性多肌痛（PMR）为首发症状，而风湿性多肌痛（PMR）中15%的患者有巨细胞动脉炎（GCA）。当风湿性多肌痛（PMR）出现血管炎的征兆时，应立即进行[[红细胞沉降率]]（ESR）检查，若红细胞沉降率（ESR）增快，需尽快给予大[[剂量]]口服糖皮质激素进行治疗。
== 实验室检查==
大多数患者红细胞沉降率（ESR）增快，但尚有10%～15%的巨细胞动脉炎（GCA）患者红细胞沉降率（ESR）可以正常。同时可以出现其他急性反应物如[[C反应蛋白]]（CRP）、[[纤维蛋白原]]、触[[球蛋白]]的升高。巨细胞动脉炎（GCA）患者也可出现[[白细胞]]增高、[[贫血]]及[[血清碱性磷酸酶]]（alkaline phosphatase，AKP）、[[谷草转氨酶]]（glutamic-oxaloacetic transaminase，GOT）和γ-[[谷胱甘肽]][[转移酶]]（γ-glutamyltransferase，γGT）的增高。还可以出现[[凝血酶]]原时原时间延长和外周血CD8+[[淋巴细胞]]减少。
== 辅助检查==
超声波检查
可以证实隐匿的巩膜炎存在，尤其出现在后部巩膜时。 颞浅动脉活检
颞浅动脉[[活检]]可以确诊巨细胞性动脉炎性巩膜炎。少数情况下行面动脉和枕动脉活检。由于动脉受累可以是局部性的，因此，当怀疑某节段动脉有[[炎症]]时，应取此段动脉数厘米长范围（通常1～5cm）的多点[[切片]]，进行认真的[[组织学]]检查。病理诊断的依据是动脉壁出现伴有[[单核细胞]]的非肉芽肿性炎症或伴有上皮样细胞的肉芽肿性炎症，有多核巨细胞[[浸润]]，部分病例有郎格罕细胞。其中以多核巨细胞最具有特征性，但病理学并不一定要发现巨细胞才能诊断本病。因为受累动脉多呈节段性、[[跳跃]]式[[分布]]，巨细胞动脉炎（GCA）及红细胞沉降率（ESR）增高的患者也会出现颞动脉活检阴性的结果。如果临床高度怀疑巨细胞动脉炎（GCA）而首次颞动脉活检阴性，可以进行对侧动脉活检，以进一步明确诊断。活检应在糖皮质激素治疗的1周内进行。因为未接受糖皮质激素治疗的患者阳性率82%，而糖皮质激素治疗1周时降至60%。
== 巨细胞性动脉炎性巩膜炎的诊断==
凡患者年龄超过60岁，有头痛、一过性视力障碍甚至失明、风湿性多肌痛（PMR）、不能解释的持续性发热、贫血或ESR增快时应考虑巨细胞动脉炎（GCA）的诊断。当患者出现眼部或巨细胞动脉炎（GCA）的全身症状及红细胞沉降率（ESR）增快时，即使未做活检，也应立即进行大剂量口服糖皮质激素治疗。
== 巨细胞性动脉炎性巩膜炎的治疗==
对巨细胞性动脉炎性巩膜炎，首选糖皮质激素治疗。建议用[[泼尼松]]40～60mg/d，晨起1次或分2～3次服用。如对首剂反应不[[理想]]，可按20～30mg/d增加剂量。通常如用某剂量后症状[[消退]]及实验室指标恢复正常，说明病情得到良好[[控制]]。应用糖皮质激素很少发生血管并发症。各个患者所需控制病情的剂量不一，需凭[[经验]][[判断]]。治疗效果不佳或为减少[[激素]]用量，有时需并用[[环磷酰胺]]（CTX）。无证据表明糖皮质激素能改[[变病]]程。
== 预后==
巨细胞性动脉炎性巩膜炎预后随受侵血管不同而异。影响大血管者，特别有脑部症状者，预后不良，失明者难以恢复。
== 相关药品==
凝血酶、泼尼松、环磷酰胺
== 相关检查==
C反应蛋白、纤维蛋白原、血清碱性磷酸酶、[[凝血酶原时间]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
