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特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和[[肺泡]]结构紊乱最终导致[[肺间质纤维化]]为特征的疾病。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病[[机制]]还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后[[因素]]或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、[[细胞]]毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。 ==疾病概述疾病分类==

中国一度盛行CFA的[[名称特发性肺纤维化]]，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5是一种原因不明、以弥漫性[[肺泡]]炎和肺泡[[结构]]紊乱最终导致肺间质[[纤维]]化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓[[Hamman-Rich综合征]]属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎。美国习用IPF。我国[[一度]]盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65％左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例110万，占所有间质性[[肺病]]的65％左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对[[激素]]治疗有反应，生存期一般也仅有5年。 ==症状体征==治疗有[[反应]]，生存期一般也仅有5年。

2.体征两侧胸腔对称性缩小，胸部扁平，有无进行性[[膈肌呼吸困难]]、[[咳嗽]][[咳痰]]([[干咳]]或少痰)、[[痰中]]带血、[[胸痛]]、[[关节]]痛(或[[关节炎]])。[[体检]]：[[注意]]有无呼吸急促、发绀、[[杵状指]]上抬。多数病人中下肺部可听到连续、高调的爆裂音(Velcro啰音趾)。杵状指、趾出现较早。晚期出现缺氧和发绀，氧疗对缺氧的改善并不明显。病人有侧卧或仰卧位较坐立或直立时舒适及呼吸困难减轻的特点，与慢阻肺引起的缺氧显然不同。 、胸部[[呼吸运动]]受限、两肺细小高音调吸气末爆裂音、肝脾肿大、关节肿痛，晚期病例注意右[[心衰]]竭体征。==疾病病因==

询问有无类风湿性关节炎和其他询问有无[[免疫类风湿性关节炎]]性疾病史、长期应用抗癌药物和异烟肼病史，外源性过敏性肺泡炎、慢性支气管炎和和其他[[家族免疫性]]中类似疾病史。 疾病史、长期应用抗癌[[药物]]和[[异烟肼]]病史，[[外源性过敏性肺泡炎]]、[[慢性支气管炎]]和家族中类似疾病史。== 诊断检查==

==疾病生理== 肺活检标本的组织学对排除其他诊断及纤维化和炎症程度的定量是很重要的。IPF的主要病理学特征包括肺泡间隔(间质)和肺泡不同程度的纤维化和炎症。因为许多炎症性肺疾病可有相似的表现，所以必须排除1.胸部[[肉芽肿X线]]、[[血管炎检查]]、无机肺尘埃沉着病或有机肺尘埃沉着病。IPF的病理改变是多种多样的，且呈片状分布，多位于肺外周(胸膜下)。即使在严重病变的肺叶，有些肺泡也可免于受累。在疾病早期，肺泡结构可保持完整，但肺泡壁水肿增厚、间质内炎症细胞聚集，以单核细胞为主(如淋巴细胞、 可见两侧散在小斑片状影，主要位于中下肺野，或呈均匀散布的小圆形影，有无明显纤维化、蜂窝状影和[[浆细胞胸膜]]、增厚。[[单核细胞胸部CT检查]]、，特别是薄层肺扫描，具有重要的诊断价值。2.肺[[巨噬细胞功能]])，但也可见散在的多核中性粒细胞和嗜酸细胞。 检查  疾病早期阶段，可见肺泡巨噬细胞呈灶性聚集，中度或进展期IPF的肺泡内巨噬细胞缺如。随着疾病进展，慢性炎症浸润愈来愈不明显，肺泡结构被致密的纤维组织代替，[[肺泡壁通气]]功能是否呈限制性减退，有无肺弥散功能降低，[[血液]][[气体]][[分析]]断裂破坏，导致气道囊性扩张有无低氧血症、正常或低碳酸血症(蜂窝肺晚期高碳酸血症)。疾病晚期，肺间质内大量肺胶原、细胞内基质、成纤维细胞、炎症细胞很少甚至缺如。病程较长者，可见肺泡上皮增生、鳞状化生。有些病人可发生平滑肌反应性增生，肺。3.[[动脉检验]]扩张，继发性肺动脉高压等改变。气道可发生扭曲变形，导致“牵拉性支气管扩张”。如 ①血液常规；②[[吸烟血沉]]的IPF患者可见肺气肿改变。依据蜂窝囊腔周围是否存在纤维组织可区分肺气肿和蜂窝肺。弥漫性肺泡损害不是早期IPF的；③[[特征免疫球蛋白]]，也可见于许多其他肺疾病，如成人呼吸窘迫综合征(ARDS)、吸入性肺损伤、放射性肺损伤、1gG、[[药物性肺损伤IgM]]、胶原血管疾病、、[[感染IgA]]等。以前曾主观地将IPF分为几个病理亚型，认为脱屑性间质性肺炎(DIP)和普通型间质性肺炎(UIP)是IPF不同病程阶段的病理类型。而根据；④[[美国类风湿因子]]胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)对IPF的诊断提出了崭新的国际共识：将UIP归结为IPF的特异病理表现，而DIP、呼吸性支气管炎性肺病(RBILD)、[[非特异性间质性肺炎抗核抗体]](NSIPANA)、[[淋巴细胞性间质性肺炎狼疮细胞]]、抗[[补体]](LIP)、急性间质性肺炎(AIP)、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)均不属于IPF。  ==诊断检查== 1.胸部X线检查可见两侧散在小斑片状影，主要位于中下肺野，或呈均匀散布的小圆形影，有无明显纤维化、蜂窝状影和胸膜增厚。胸部[[CT抗体]]检查，特别是薄层肺扫描，具有重要的诊断价值。  2.肺功能检查通气功能是否呈限制性减退，有无肺弥散功能降低，血液气体分析有无低氧血症、正常或低碳酸血症(晚期高、[[碳酸血症血清]])。  3.检验①血液常规；②血沉；③补体、冷免疫球蛋白；⑤经[[免疫球蛋白纤维支气管镜]](1gG、IgM、IgA)；④类风湿肺泡灌洗查[[因子中性粒细胞]]、抗核抗体(ANA)、[[狼疮细胞嗜酸性粒细胞]]和[[淋巴细胞计数]]及其百分比，特别是[[T细胞]]、抗补体抗体、血清补体、冷免疫球蛋白；⑤经纤维支气管镜肺泡灌洗查中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞计数及其百分比，特别是T细胞亚群对本病的诊断具有重要的意义。 亚群对本病的诊断具有重要的意义。4.肺放射性核素扫描用99mTc标记大聚合白蛋白、133Xe和67Ga分别检查肺的血流灌注、通气功能和炎症程度。肺放射性[[核素扫描]] 用99mTc标记[[大聚]]合[[白蛋白]]、133Xe和67Ga分别检查肺的血流[[灌注]]、通气功能和[[炎症]]程度。5.活体组织检查可开胸、经胸腔镜、经纤维支气管镜和经皮穿刺肺活检取标本作病理检查和免疫荧光检查。以开胸和经胸腔镜活检取材最满意，但肺功能差的重症患者忌用。 活体[[组织]]检查 可开胸、经[[胸腔]]镜、经纤维支气管镜和经皮穿刺肺[[活检]]取[[标本]]作病理检查和[[免疫]][[荧光]]检查。以开胸和经胸腔镜活检取材最满意，但肺功能差的重症[[患者]]忌用。6.鉴别诊断注意与粟粒型鉴别诊断 注意与粟粒型[[肺结核]]、细、[[细支气管]]肺泡癌和[[支气管肿瘤]]肺泡癌和肿瘤[[淋巴管]]浸润、结节病、结缔组织病、药物引起的肺病变、肺尘埃沉着症(尘肺)、外源性过敏性肺泡炎、慢性支气管炎及肺泡蛋白沉着症等相鉴别。 ==治疗方案== 1.糖皮质激素早期以肺间质浸润为主的病例，可用泼尼松，1mg／(kg·d)口服，连续两个月，其后每周减量0.05mg／(kg·d)，直至用维持量0.25mg／(kg·d)。本药减量应缓慢，以免出现“反跳”，致病情加重。泼尼松疗效不佳时，可考虑加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、[[环磷酰胺浸润]]、[[结节病]]、[[结缔组织病]]、药物引起的肺病变、[[肺尘埃沉着症]]及([[环孢霉素A尘肺]]等。  2.其他重症有呼吸衰竭者，按呼吸衰竭治疗，低氧血症需用)、外源性过敏性肺泡炎、慢性支气管炎及[[氧疗肺泡蛋白沉着症]]。终末期右心衰竭应以地高辛和利尿剂治疗。有感染者用抗生素。 等相鉴别。== 治疗方案==

症状改善，[[糖皮质激素]]用至最小剂量而病情稳定者，可出院在门诊长期随访和治疗。 ==预后预防特别提示== 预后：  特发性弥漫性肺纤维化的自然病史特征是经数月或数年肺功能不可逆的进行性损害，极少数病人呈暴发性，有时，疾病经过最初的消退期后可稳定下来，但自发性缓解相当罕见(＜1%)。从出现症状到死亡，平均存活率3～5年。IPF的5年死亡率超过40%。呼吸衰竭是[[死亡]]的主要原因。支气管肺泡灌洗液(BAL)中淋巴细胞增多提示对糖皮质激素治疗有较高的反应率；若BAL淋巴细胞低则死亡率高。治疗的目的是最大限度地防止进行性纤维化和呼吸衰竭。IPF的其他死亡原因有[[缺血性心脏病]]、[[脑血管意外]]、[[肺栓塞]]、[[恶性肿瘤]]和感染。9%～10%的IPF患者合并肺癌。  预防：  应鼓励病人参加肺康复锻炼项目如每天散步、踩固定[[脚踏车]]等，虽不能增加肺活量，但可以改变活动耐受性，使呼吸困难症状减轻，改善生活质量。 ==流行病学== 特发性弥漫性肺纤维化是遍布全世界的常见病，其精确的发病率目前尚无确切[[资料]]证实。过去的数字认为3/10万～6/10万，最近的资料认为男性病人20.2/10万，女性13.2/10万。因为大多数IPF病人未经开胸肺活检确诊，因之统计数字很难准确。IPF的发病率有逐年增加的[[趋势]]，已从20世纪60年代的少见病发展成为目前的常见病。其死亡率随年龄的增长而增加，在[[日本]]每年男女死亡数为3/10万。另外的统计数字男性死亡率为3.3/10万，女性死亡率为2.5/10万。1988年[[英国]]统计IPF的死亡例数为1979年的2倍，也反映出发病率的增加。男性患病率略高于女性，多在中年后发病40～70岁，约2/3在60岁后出现症状，平均诊断年龄为66岁，患病率随年龄增长而增加，70～80岁达高峰。35～44岁患病率2.7/10万。＞75岁时患病率为175/10万。[[儿童]]或[[青年]]很少患病。种族、[[地理]]环境和职业没有明显的相关性。 ==保健贴士== 本病多在40－50岁发病，男性稍多于女性。  1、注意避寒保暖，防止受凉感冒。 2、避免接触病因明确的异物。 3、注意饮食[[营养]]。

老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量忌食辛辣[[硫唑嘌呤刺激]]。继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。 性食物，应给予高蛋白、高[[维生素]]饮食，多食水果、青菜。1、[[保持]]室内空气新鲜，注意预防[[感冒]]。==相关词条==2、患者不可乱串病房，避免交叉感染。