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异位抗利激素综合征

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创建页面,内容为“== 疾病分类== 内分泌科 == 疾病概述== 癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外,还可通过产生激素性...”
== 疾病分类==

[[内分泌]]科
== 疾病概述==

癌除了由于[[肿瘤]]本身及[[转移]]灶的侵害引起[[症状]]外,还可通过产生[[激素]]性或[[体液]]性物质[[分布]]至全身而导致多种临床表现的出现,有时后者的严重性较本身的[[危害]]更大。上述情况曾被称为“异位激素分泌[[综合症]]”,指某一起源于非内分泌[[组织]]的肿瘤产生了某种激素,或是起源于[[内分泌腺]]的肿瘤(如[[甲状腺]]髓样癌),除产生此内分泌腺正常时分泌的激素([[降钙素]]) 外,还释放其他激素。异位抗利激素综合征常见于[[肺癌]],主要是[[燕麦]][[细胞]]癌和未分化小细胞癌,[[鳞状细胞癌]]、腺棘皮癌也可引起。较少见与[[胸腺癌]],[[胰腺癌]]、[[膀胱癌]],[[前列腺癌]]等。

== 疾病描述==

癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外,还可通过产生激素性或体液性物质分布至全身而导致多种临床表现的出现,有时后者的严重性较本身的危害更大。上述情况曾被称为“异位激素分泌综合症”,指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素) 外,还释放其他激素。异位抗利激素综合征常见于肺癌,主要是燕麦细胞癌和未分化小细胞癌,鳞状细胞癌、腺棘皮癌也可引起。较少见与胸腺癌,胰腺癌、膀胱癌,前列腺癌等。
== 症状体征==

出现稀释性[[低钠血症]],轻度低钠血症时无明显症状,当血钠明显下降时(<120mmol/L),即出现肌力减退,腱[[反射]]消失。呈[[木僵状态]],或有[[抽搐]]发作,以至[[昏迷]],需和癌肿的脑部转移鉴别。
== 疾病病因==

[[病因]]不明,常见于肺癌,主要是燕麦细胞癌和未分化小细胞癌,鳞状细胞癌、腺棘皮癌也可引起。较少见与胸腺癌,胰腺癌、膀胱癌,前列腺癌等。
== 病理生理==

本[[综合征]]的发[[病机]]制还不清楚,可能的解释有:
1、[[随机]]阻抑解除学说 认为由于肿瘤细胞内[[染色体组]]中某些肽合成(包括肽类激素)的[[基因]]出现随机性阻以后抑解除,从而合成这些正常时不合成肽。
2、APUD[[细胞学说]] 认为可泌异位激素的肿瘤都是起源于在[[胚胎学]]上与正常内分泌组织的前体有关的细胞,胺称为原并羧细胞简称APUD细胞。由[[神经]]脊外偶胚淤化而来,具有共同的[[组织化学]]和超微[[结构]]的特征。
3、[[癌基因]]学说 有些癌基因的[[功能]]与内分泌功能密切[[相关]],其产物类似[[生长因子]],生长因子[[受体]]或生长因子受体的功能性亚单位。
4、[[细胞分化]]障碍学说 产生异位激素的组织细胞在其正常的[[发育]]分化过程中,原来具有产生某些[[多肽]]激素和其他[[蛋白质]]的[[能力]]。到分化[[成熟]]后,即不再产生这些蛋白[[分子]]。成为肿瘤细胞后由于成熟障碍。就仍然产生这些多肽激素或其他蛋白质。
5、很可能这些肿瘤产生的激素并非异位的,在正常时这些组织能产生少量,[[发生]]肿瘤后,产量增多而引起此综合征。

== 诊断检查==

临床诊断异位激素分泌综合征的依据为:
(1)肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。
(2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。
(3)激素分泌呈现自主性,不能被正常的[[反馈]]机制所[[抑制]]。
(4)排除其他可引起综合征的原因。
(5)肿瘤经[[特异性]]治疗(如手术、化疗、放疗等)后,激素水平下降。内分泌综合征症状缓解。
(6)在[[外科]]手术时取肿瘤的动[[静脉]]血测激素。证明静脉血中激素水平高于[[动脉]]。或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作[[比较]],证明肿瘤血中激素含量明显升高。
(7)在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。
== 治疗方案==

治疗包括原发肿瘤的治疗纠正低钠血症应限制每日进水量在1L以内。低钠血症严重并有[[神经症]]状时可在密切观察下慎用3%—5%高渗盐水,或呋合塞米。[[地美环素]]可抑制水的[[重吸收]],每日0.6—1.2g,分3次口服,可纠正低钠血症,需[[注意]]引起氮质血症的可能。

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