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== 概述==
[[口腔小涎腺叶状腺癌]]（polymorphous low-grade denocarcinoma），是新近10年提出，好发于小涎腺的低度[[恶性肿瘤]]。预后较好，1991年WHO新[[分类]]中已列为一类[[独立]]的[[肿瘤]]。
1983年Freedman和Lumerman首次以多形性低度恶性腺癌（lobular carcinoma）描述一组肿瘤，因其[[组织]]病理类似于乳腺叶状癌。同一年间隔的极短时期内，Batsakis等描述了似乎是属同一类疾病的组织病理表现，称之为[[终末导管腺癌]]（terminal duct carcinoma），意指此肿瘤[[发生]]自涎腺导管的终末导管部分。翌年，在上述文章发表后约6个月，Evans和Batsakis又以口腔小涎腺叶状腺癌（polymorphous low-grade adenocarcinoma）[[分析]]报道了14例，并明确指出是涎腺中具独特[[生物学]][[行为]]的一组肿瘤。这一名称虽然很长，但反映了这一肿瘤的某些重要方面。首先表明肿瘤光镜下所见[[组织学]]表现的多样性。其次通过随访研究，其生物学行为属低度恶性。迄今所报道的病例都发生在[[口腔]]小涎腺。
1991年Wenig和Gnepp复习文献报道的135例以及作者的75例共210例分析几乎无例外的均发生于口腔小涎腺，非口腔部位仅见[[鼻腔]]和鼻咽，所占比例在2%以下。口腔中以腭部最常见（58.5%），依次为颊（14%）、唇（13%）、磨牙后区（3.5%）等。可以认为口腔小涎腺叶状腺癌是小涎腺的恶性肿瘤。国内汪说之曾报道4例。
口腔小涎腺叶状腺癌好发腭部、临床表现多为腭部局部突起，黏膜完整[[肿块]]，无触痛。无自觉[[症状]]。病者多无意中发现。病程长短不一，最短2周，最长可达30年，平均2.5年左右，治疗后较长时间复发，可以[[转移]]至区域[[淋巴结]]而无远处转移，死于肿瘤者极罕见。口腔小涎腺叶状腺癌治疗以手术为主，强调首次局部彻底根治切除，有足够安全缘，以避免肿瘤复发。
== 疾病名称==
口腔小涎腺叶状腺癌
== 英文名称==
polymorphous low-grade denocarcinoma
== 口腔小涎腺叶状腺癌的别名==
多形性低度恶性腺癌；终末导管腺癌；terminal duct adenocarcinoma；lobular carcinoma；terminal duct carcinoma
== 分类==
口腔科 > 口腔颌面[[外科]]学 > [[唾液腺]]疾病 > 唾液腺肿瘤
== ICD号==
K11.8
== 流行病学==
1984年以来，口腔小涎腺叶状腺癌的病例报告日渐增多，Wenig和Gnepp复习文献报道的135例及他们自己的75例共计210例分析，病[[人中]]位年龄是60岁（21～94岁），60～80岁占70%，可认为系老年人疾病。67%发生于女性。部位以腭部最多。
== 病因==
口腔小涎腺叶状腺癌[[病因]]不明。
== 发病机制==
光镜下口腔小涎腺叶状腺癌的[[形态学]]特点是[[浸润]]性[[生长]]、组织病理表现的多样性和[[细胞学]][[形态]]的一致性。肿瘤界限一般清楚，但无包膜，浸润生长到周围组织，包括上皮、周围[[腺体]]及[[结缔组织]]、[[骨骼]]等。组织病理在同一肿瘤中可以有不同表现，如实性[[细胞]]团、腺体或导管样[[结构]]、筛孔状、[[小梁]]状或囊腔样等（图1）。[[神经]]或[[血管]]周围浸润生长也常见。瘤细胞呈立方状或柱状，形态一致，核卵圆形或梭形，泡状核或呈点刻状，[[核仁]]小而不明显，罕见[[有丝分裂]]相。[[细胞质]]含量不同，少量[[或中]]等量嗜酸性或两染细胞质。肿瘤间质呈黏液样或[[玻璃]]样变，或为[[纤维]]血管间质所分开。有时可见小管内钙化（沙瘤样小体psammomalike bodies）。
呈[[乳头]]状生长的低度恶性乳头状[[腺癌]]（low-grade papillary adenocarcinoma），应该视其为口腔小涎腺叶状腺癌的一种组织表现，还是应单独列为一种类型是有争议的。Batsakis等认为应看作是口腔小涎腺叶状腺癌的一种[[组织结构]]表现，较之不具乳头状生长者更具有侵袭性行为。Batsakis等复习文献报道的101例口腔小涎腺叶状腺癌，其中乳头状结构生长显著的有15例，其复发率、转移率，均较无乳头状结构者为高：含乳头状结构者的复发率为46.6%，颈部淋巴结转移率为40%；远处转移率6.6%，死于肿瘤者13.3%。而在无乳头状结构者的上述情况分别是：17.4%、6.9%、0%和1.2%。
== 口腔小涎腺叶状腺癌的临床表现==
口腔小涎腺叶状腺癌好发腭部、临床表现多为腭部局部突起，黏膜完整肿块，无触痛。无自觉症状。病者多无意中发现。病程长短不一，最短2周，最长可达30年，平均2.5年左右。
口腔小涎腺叶状腺癌是一缓慢生长的恶性肿瘤，治疗后较长时间复发，可以转移至区域淋巴结而无远处转移，死于肿瘤者极罕见。
== 诊断==
口腔小涎腺叶状腺癌在临床上缺乏[[特异性]]表现，诊断上主要依靠病理组织。
病理组织有以下特点：
①细胞形态上一致性；
②组织学上多样性；
③肿瘤中心可向心性呈小叶状排列，极似乳腺小叶状癌；
④向肿瘤周围组织浸润性生长。
== 鉴别诊断==
口腔小涎腺叶状腺癌必须和[[腺样囊性癌]]区别，由于两者[[相似]]的组织病理表现致极其困难。腺样囊性癌的[[细胞核]]染色深，并有[[粗大]][[染色质]]颗粒。没有嗜酸性细胞质，而呈淡色或透明状。腺样囊性癌常见的筛孔区[[积聚]]嗜碱性[[氨基]][[葡聚糖]]池（basophilic pools of glycosaminoglycans），在典型的口腔小涎腺叶状腺癌看不到。[[免疫组化]][[检查]]有助于两者的区别：腺样囊性癌的腔面细胞对EMA（epithelial membrane antigen）和CEA（carcinoembryonic antigen）呈现为一致均等的强度；而在口腔小涎腺叶状腺癌中90%以上的肿瘤细胞可见EMA[[反应]]阳性，而对CEA则很少。Simpson等的研究可见到口腔小涎腺叶状腺癌对S-100蛋白和Vimentin均呈阳性反应，而腺样囊性癌则呈低弱和无反应。
== 口腔小涎腺叶状腺癌的治疗==
口腔小涎腺叶状腺癌以手术为主。强调首次局部彻底根治切除，有足够安全缘，以避免肿瘤复发。
原发于腭部者应作上颌骨部分切除或次全切除术。
区域性淋巴结处理，行追踪观察，无须行[[颈清扫术]]。
常规局部大块切除。腭部者应检视腭骨，如有[[骨质]]破坏可作保留鼻腔底黏膜的低位上颌骨切除。颈部如触及肿大淋巴结并疑为转移时，可作颈[[淋巴]]清除术。
由于颈淋巴结转移率低，迄今未见有远处脏器转移的报道。因此若首次手术彻底可望获得根治。
== 预后==
文献报道复发仍常见，复发率在25%左右，有的病例多次复发。据Aberle复习文献报道的50例中，1年内无复发者8例，5年内无复发者12例，10年内和10年以上无复发者各9例。1次复发者5例，2次者1例，3次或3次以上2例。区域淋巴结转移者4例，无1例发生远处转移。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[口腔小涎腺叶状腺癌]]（polymorphous low-grade denocarcinoma），是新近10年提出，好发于小涎腺的低度[[恶性肿瘤]]。预后较好，1991年WHO新[[分类]]中已列为一类[[独立]]的[[肿瘤]]。
1983年Freedman和Lumerman首次以多形性低度恶性腺癌（lobular carcinoma）描述一组肿瘤，因其[[组织]]病理类似于乳腺叶状癌。同一年间隔的极短时期内，Batsakis等描述了似乎是属同一类疾病的组织病理表现，称之为[[终末导管腺癌]]（terminal duct carcinoma），意指此肿瘤[[发生]]自涎腺导管的终末导管部分。翌年，在上述文章发表后约6个月，Evans和Batsakis又以口腔小涎腺叶状腺癌（polymorphous low-grade adenocarcinoma）[[分析]]报道了14例，并明确指出是涎腺中具独特[[生物学]][[行为]]的一组肿瘤。这一名称虽然很长，但反映了这一肿瘤的某些重要方面。首先表明肿瘤光镜下所见[[组织学]]表现的多样性。其次通过随访研究，其生物学行为属低度恶性。迄今所报道的病例都发生在[[口腔]]小涎腺。
1991年Wenig和Gnepp复习文献报道的135例以及作者的75例共210例分析几乎无例外的均发生于口腔小涎腺，非口腔部位仅见[[鼻腔]]和鼻咽，所占比例在2%以下。口腔中以腭部最常见（58.5%），依次为颊（14%）、唇（13%）、磨牙后区（3.5%）等。可以认为口腔小涎腺叶状腺癌是小涎腺的恶性肿瘤。国内汪说之曾报道4例。
口腔小涎腺叶状腺癌好发腭部、临床表现多为腭部局部突起，黏膜完整[[肿块]]，无触痛。无自觉[[症状]]。病者多无意中发现。病程长短不一，最短2周，最长可达30年，平均2.5年左右，治疗后较长时间复发，可以[[转移]]至区域[[淋巴结]]而无远处转移，死于肿瘤者极罕见。口腔小涎腺叶状腺癌治疗以手术为主，强调首次局部彻底根治切除，有足够安全缘，以避免肿瘤复发。
== 疾病名称==
口腔小涎腺叶状腺癌
== 英文名称==
polymorphous low-grade denocarcinoma
== 口腔小涎腺叶状腺癌的别名==
多形性低度恶性腺癌；终末导管腺癌；terminal duct adenocarcinoma；lobular carcinoma；terminal duct carcinoma
== 分类==
口腔科 > 口腔颌面[[外科]]学 > [[唾液腺]]疾病 > 唾液腺肿瘤
== ICD号==
K11.8
== 流行病学==
1984年以来，口腔小涎腺叶状腺癌的病例报告日渐增多，Wenig和Gnepp复习文献报道的135例及他们自己的75例共计210例分析，病[[人中]]位年龄是60岁（21～94岁），60～80岁占70%，可认为系老年人疾病。67%发生于女性。部位以腭部最多。
== 病因==
口腔小涎腺叶状腺癌[[病因]]不明。
== 发病机制==
光镜下口腔小涎腺叶状腺癌的[[形态学]]特点是[[浸润]]性[[生长]]、组织病理表现的多样性和[[细胞学]][[形态]]的一致性。肿瘤界限一般清楚，但无包膜，浸润生长到周围组织，包括上皮、周围[[腺体]]及[[结缔组织]]、[[骨骼]]等。组织病理在同一肿瘤中可以有不同表现，如实性[[细胞]]团、腺体或导管样[[结构]]、筛孔状、[[小梁]]状或囊腔样等（图1）。[[神经]]或[[血管]]周围浸润生长也常见。瘤细胞呈立方状或柱状，形态一致，核卵圆形或梭形，泡状核或呈点刻状，[[核仁]]小而不明显，罕见[[有丝分裂]]相。[[细胞质]]含量不同，少量[[或中]]等量嗜酸性或两染细胞质。肿瘤间质呈黏液样或[[玻璃]]样变，或为[[纤维]]血管间质所分开。有时可见小管内钙化（沙瘤样小体psammomalike bodies）。
呈[[乳头]]状生长的低度恶性乳头状[[腺癌]]（low-grade papillary adenocarcinoma），应该视其为口腔小涎腺叶状腺癌的一种组织表现，还是应单独列为一种类型是有争议的。Batsakis等认为应看作是口腔小涎腺叶状腺癌的一种[[组织结构]]表现，较之不具乳头状生长者更具有侵袭性行为。Batsakis等复习文献报道的101例口腔小涎腺叶状腺癌，其中乳头状结构生长显著的有15例，其复发率、转移率，均较无乳头状结构者为高：含乳头状结构者的复发率为46.6%，颈部淋巴结转移率为40%；远处转移率6.6%，死于肿瘤者13.3%。而在无乳头状结构者的上述情况分别是：17.4%、6.9%、0%和1.2%。
== 口腔小涎腺叶状腺癌的临床表现==
口腔小涎腺叶状腺癌好发腭部、临床表现多为腭部局部突起，黏膜完整肿块，无触痛。无自觉症状。病者多无意中发现。病程长短不一，最短2周，最长可达30年，平均2.5年左右。
口腔小涎腺叶状腺癌是一缓慢生长的恶性肿瘤，治疗后较长时间复发，可以转移至区域淋巴结而无远处转移，死于肿瘤者极罕见。
== 诊断==
口腔小涎腺叶状腺癌在临床上缺乏[[特异性]]表现，诊断上主要依靠病理组织。
病理组织有以下特点：
①细胞形态上一致性；
②组织学上多样性；
③肿瘤中心可向心性呈小叶状排列，极似乳腺小叶状癌；
④向肿瘤周围组织浸润性生长。
== 鉴别诊断==
口腔小涎腺叶状腺癌必须和[[腺样囊性癌]]区别，由于两者[[相似]]的组织病理表现致极其困难。腺样囊性癌的[[细胞核]]染色深，并有[[粗大]][[染色质]]颗粒。没有嗜酸性细胞质，而呈淡色或透明状。腺样囊性癌常见的筛孔区[[积聚]]嗜碱性[[氨基]][[葡聚糖]]池（basophilic pools of glycosaminoglycans），在典型的口腔小涎腺叶状腺癌看不到。[[免疫组化]][[检查]]有助于两者的区别：腺样囊性癌的腔面细胞对EMA（epithelial membrane antigen）和CEA（carcinoembryonic antigen）呈现为一致均等的强度；而在口腔小涎腺叶状腺癌中90%以上的肿瘤细胞可见EMA[[反应]]阳性，而对CEA则很少。Simpson等的研究可见到口腔小涎腺叶状腺癌对S-100蛋白和Vimentin均呈阳性反应，而腺样囊性癌则呈低弱和无反应。
== 口腔小涎腺叶状腺癌的治疗==
口腔小涎腺叶状腺癌以手术为主。强调首次局部彻底根治切除，有足够安全缘，以避免肿瘤复发。
原发于腭部者应作上颌骨部分切除或次全切除术。
区域性淋巴结处理，行追踪观察，无须行[[颈清扫术]]。
常规局部大块切除。腭部者应检视腭骨，如有[[骨质]]破坏可作保留鼻腔底黏膜的低位上颌骨切除。颈部如触及肿大淋巴结并疑为转移时，可作颈[[淋巴]]清除术。
由于颈淋巴结转移率低，迄今未见有远处脏器转移的报道。因此若首次手术彻底可望获得根治。
== 预后==
文献报道复发仍常见，复发率在25%左右，有的病例多次复发。据Aberle复习文献报道的50例中，1年内无复发者8例，5年内无复发者12例，10年内和10年以上无复发者各9例。1次复发者5例，2次者1例，3次或3次以上2例。区域淋巴结转移者4例，无1例发生远处转移。
== 百科帮你涨知识 ==
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