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《特发性肺纤维化临床路径（2011年版）》由卫生部于2011年2月19日卫办医政发〔2011〕28号印发。
特发性肺纤维化临床路径（2011年版）
== 一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程==
（一）适用对象。
第一诊断为[[特发性肺纤维化]]（[[ICD]]-10：J84.109）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（[[中华医学会]]，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸[[科学]]会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。
1.有[[外科]]肺[[活检]]资料。
（1）肺[[组织]][[病理学]]表现为UIP特点。
（2）除外其他已知[[病因]]所致的间质性肺疾病。
（3）肺[[功能]]异常，表现为[[限制性通气功能障碍]]和/或[[气体交换]]障碍。
（4）胸片和胸部[[HRCT]]有典型的异常[[影像]]。
2.无外科肺活检资料（临床诊断）。
缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如果病人[[免疫功能]]正常，且符合以下所有主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断IPF。
（1）主要条件：
①除外已知原因的间质性肺疾病；
②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍；
③胸部HRCT表现为双肺网格状改变，晚期出现蜂窝肺，少伴有磨[[玻璃]]影；
④经[[支气管]]肺活检或[[支气管肺泡灌洗]][[检查]]不支持其他疾病的诊断。
（2）次要条件：
①年龄＞50岁；
②隐匿起病或无明确原因的进行性[[呼吸困难]]；
③起病≥3个月；
④双肺[[听诊]]可闻及吸气性Velcro音。 （三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。
1.对症、支持治疗。
2.小[[剂量]][[糖皮质激素]]。
3.[[免疫抑制剂]]/[[细胞]][[毒药]]物。
4.改善[[纤维]]化治疗。 （四）标准住院日为10–14天。 （五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD–10：J84.109特发性肺纤维化疾病[[编码]]。
2.当[[患者]]同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不[[需要]]特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）[[血常规]]、尿常规、[[大便]]常规；
（2） 肝肾功能、[[血糖]]、[[电解质]]、[[血沉]]、[[C反应蛋白]]（CRP）、[[血气分析]]、[[感染]]性疾病筛查（乙肝、丙肝、[[梅毒]]、[[艾滋病]]等）；
（3）胸部HRCT、胸部正[[侧位]]片、[[心电图]]；
（4）肺功能（病情允许时）：常规[[通气]]功能、弥散功能；
（5）[[支气管肺泡灌洗液检查]]（病情允许）；
（6）肺活检（必要时且病情允许）。
2.根据患者情况可选择：D–二聚体、[[肿瘤标志物]]、病原学检查、[[超声心动图]]等。
（七）药物选择。
1.糖皮质激素。
2.免疫抑制剂/细胞毒药物。
3.抗氧化制剂。
4.改善纤维化制剂。
5.其他辅助治疗：肺[[康复治疗]]；低氧血症进行氧疗，以及[[对症治疗]]。 （八）出院标准。
[[症状]]好转，[[生命]]体征平稳。 （九）变异及原因分析。
1.伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行[[相关]]诊断和治疗，导致住院时间延长。
2.病情较重，出现并发症（如[[气胸]]、[[呼吸衰竭]]、严重[[肺部感染]]等），退出本路径，转入相应路径。
3.常规治疗无效或加重，退出本路径。
== 二、特发性肺纤维化临床路径表单==
适用对象：第一诊断为特发性肺纤维化（ICD-10：J84.109）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 [[日出]]院日期： 年 月 日 标准住院日：7–14天
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
特发性肺纤维化临床路径（2011年版）
== 一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程==
（一）适用对象。
第一诊断为[[特发性肺纤维化]]（[[ICD]]-10：J84.109）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（[[中华医学会]]，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸[[科学]]会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。
1.有[[外科]]肺[[活检]]资料。
（1）肺[[组织]][[病理学]]表现为UIP特点。
（2）除外其他已知[[病因]]所致的间质性肺疾病。
（3）肺[[功能]]异常，表现为[[限制性通气功能障碍]]和/或[[气体交换]]障碍。
（4）胸片和胸部[[HRCT]]有典型的异常[[影像]]。
2.无外科肺活检资料（临床诊断）。
缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如果病人[[免疫功能]]正常，且符合以下所有主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断IPF。
（1）主要条件：
①除外已知原因的间质性肺疾病；
②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍；
③胸部HRCT表现为双肺网格状改变，晚期出现蜂窝肺，少伴有磨[[玻璃]]影；
④经[[支气管]]肺活检或[[支气管肺泡灌洗]][[检查]]不支持其他疾病的诊断。
（2）次要条件：
①年龄＞50岁；
②隐匿起病或无明确原因的进行性[[呼吸困难]]；
③起病≥3个月；
④双肺[[听诊]]可闻及吸气性Velcro音。 （三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。
1.对症、支持治疗。
2.小[[剂量]][[糖皮质激素]]。
3.[[免疫抑制剂]]/[[细胞]][[毒药]]物。
4.改善[[纤维]]化治疗。 （四）标准住院日为10–14天。 （五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD–10：J84.109特发性肺纤维化疾病[[编码]]。
2.当[[患者]]同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不[[需要]]特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）[[血常规]]、尿常规、[[大便]]常规；
（2） 肝肾功能、[[血糖]]、[[电解质]]、[[血沉]]、[[C反应蛋白]]（CRP）、[[血气分析]]、[[感染]]性疾病筛查（乙肝、丙肝、[[梅毒]]、[[艾滋病]]等）；
（3）胸部HRCT、胸部正[[侧位]]片、[[心电图]]；
（4）肺功能（病情允许时）：常规[[通气]]功能、弥散功能；
（5）[[支气管肺泡灌洗液检查]]（病情允许）；
（6）肺活检（必要时且病情允许）。
2.根据患者情况可选择：D–二聚体、[[肿瘤标志物]]、病原学检查、[[超声心动图]]等。
（七）药物选择。
1.糖皮质激素。
2.免疫抑制剂/细胞毒药物。
3.抗氧化制剂。
4.改善纤维化制剂。
5.其他辅助治疗：肺[[康复治疗]]；低氧血症进行氧疗，以及[[对症治疗]]。 （八）出院标准。
[[症状]]好转，[[生命]]体征平稳。 （九）变异及原因分析。
1.伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行[[相关]]诊断和治疗，导致住院时间延长。
2.病情较重，出现并发症（如[[气胸]]、[[呼吸衰竭]]、严重[[肺部感染]]等），退出本路径，转入相应路径。
3.常规治疗无效或加重，退出本路径。
== 二、特发性肺纤维化临床路径表单==
适用对象：第一诊断为特发性肺纤维化（ICD-10：J84.109）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 [[日出]]院日期： 年 月 日 标准住院日：7–14天
== 百科帮你涨知识 ==
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