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骏河Ⅱ法

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== 手术名称==

[[骏河Ⅱ法]]
== 骏河Ⅱ法的别名==

肝门空肠Roux-en-y吻合、空肠升支造口术
== 分类==

小儿[[外科]]/胆管疾病的手术/[[先天]]性胆管闭锁的手术/不可手术矫治型胆管闭锁的手术

== ICD编码==

51.37
== 概述==

骏河Ⅱ法用于不可手术矫治型胆管闭锁的手术治疗。 先天性胆管闭锁系胆管[[系统]]先天性全部或部分闭锁或缺如。[[病因]]尚不清楚,可能属于[[胚胎发育]]中胆管空化不全的结果。近年有人认为本病与[[新生儿肝炎]]有密切关系,两者可以同时存在,或先为巨[[细胞性]]肝炎而后发展为胆管闭锁。也有人认为由于[[传染]]性、[[血管]]性或化学性的原因[[作用]]于[[胚胎]],[[危害]]胆管系统,使胆管[[发生]]管腔闭塞、硬化或部分消失。这一病程过程甚至可以从胚胎发育时持续至出生后(图12.16.1.2.3-0-1~12.16.1.2.3-0-3)。

胆管闭锁可分为肝内型及肝外型,其中肝内型系肝内胆管系统闭锁,肝内仅存在不规则的小胆管合并狭窄或闭锁,目前尚无好的治疗[[方法]];肝外型胆管闭锁根据闭锁的部位可分为Ⅵ型(图12.16.1.2.3-0-4A~D)。其中Ⅰ~Ⅲ型为一类,占肝外胆管闭锁的80%~90%,称为不可矫治型;Ⅳ~Ⅵ型为另一类,属于可矫治型,预后较好,约占10%~20%。

骏河Ⅱ法为改良式Kasai′s手术,[[适应]]于不可手术矫治型胆道闭锁。不同点是空肠升支造口,①可防止术后早期反流性胆管炎发生;②还可以观察术后[[胆汁]]的排出情况;③如胆汁排出减少,还可通过造口行内镜[[检查]]或钳夹肝门部的[[纤维素]]苔或胆栓;④当[[病儿]][[需要]]再次手术时,因局部[[瘢痕]]粘连使手术发生困难,可以通过造口管置入导管,指示肝门部位;⑤通过[[吻合]]口局部注入[[抗生素]],治疗胆管炎。

本手术缺点:①丢失胆汁可导致病儿[[水、电解质平衡]]紊乱;②增加腹腔粘连,为以后的[[肝移植]]增加困难。
== 适应症==

骏河Ⅱ法适用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型不可手术矫治型胆道闭锁。
== 禁忌症==

超过3个月的胆道闭锁,因已有不可逆的[[肝硬化]],故应列为本手术的相对[[禁忌]]证,即使手术获得胆汁内引流,病儿也会死于肝硬化。
== 术前准备==

1.迅速纠正病儿的[[贫血]]及低蛋[[白血]]症。少量多次[[输血]]及[[血浆]]。

2.肌内注射[[维生素K]],同时补充大量[[维生素B]]1及[[维生素C]]。

3.肝[[功能]]损害时给予保肝治疗。可给予高蛋白、高糖、高[[维生素]]饮食及低[[脂肪]]饮食。

== 手术步骤==

1.取右肋缘下斜[[切口]],开腹后先做肝门部[[解剖]],如[[胆囊]]存在,可做经胆囊置管造影,证实无肝外胆管[[结构]]时,自胆囊床[[分离]]胆囊,[[然后]]在[[十二指肠]]上缘切断肝十二指肠[[韧带]],一直向肝门部解剖。[[妥善]]保护肝[[动脉]]及门[[静脉]]。(图12.16.1.2.3-1A~C)。方法基本同[[肝门空肠吻合术]]。

2.将Roux-en-Y升支截断,远端在腹壁造口。近端与造口肠袢做端侧吻合术(图12.16.1.2.3-2)。

== 术中注意要点==

1.[[先天性胆道闭锁]]的类型较为复杂,术[[中经]]胆囊造影及分离肝门[[纤维]][[结缔组织]],应仔细认真,既要防止分破门静脉引起[[出血]],又要避免漏掉可能吻合的小胆管,以免丧失吻合的机会。

2.要防止吻合后张力过大,并保证吻合后黏膜内翻。以防术后发生吻合[[口瘘]]。

3.为保证吻合口通畅,肝门部肿大[[淋巴结]]应尽量与纤维结缔组织块一并切除。

4.切断肝门部纤维结缔组织时,如有出血,[[不用]]电灼[[止血]],也不要用血管钳钳夹止血,以防影响小胆管的引流。最好以温[[生理盐水]]纱布压迫止血。Kasai则主张用温生理盐水冲洗止血。

5.切开肝门部纤维结缔组织块后,局部无胆汁流出并不一定说明该处无胆管存在,有时小的胆管常被胆栓阻塞。作者曾遇上述病例,做了肝门空肠吻合,远端空肠造口,术后2~3d从空肠造口处流出较多胆栓,待胆栓排出后,胆汁引流通畅。

6.在[[肝门肠吻合术]]中,有的作者主张深入解剖至肝内2.5cm深,此处可能存在较大的胆管,分离过浅时,如肝门处无开放的胆管存在,可能会影响手术的效果。但也不可分离解剖得过深,因病儿在手术时常常已合并[[胆汁性肝硬化]],肝[[组织]]因硬化及淤胆而变得极其脆弱。同时过多地解剖肝门,有可能导致门静脉破裂出血,甚至造成术中死亡。

7.肝门处纤维结缔组织应当整块切除,避免在分离过程中多次切断,造成出血及肝门部[[组织结构]]显示不清。
== 术后处理==

骏河Ⅱ法术后做如下处理:

1.持续胃肠减压,静脉[[输液]],维持水[[电解质]][[平衡]],少量多次输血及血浆,以促进吻合口愈合。

2.继续应用保肝[[药物]]及注射维生素K。

3.及时更换敷料,有空肠造口时,[[注意]]空肠造口排出液体的性质及排出量。每日准确收集及[[测量]]排出[[胆红素]]的总量,以便对预后作出[[评估]]。如病儿术后1个月,每日胆红素排出量>6mg,则预后良好,否则预后不佳,最后常须做肝移植术。

4.空肠造口附近[[皮肤]]易致糜烂,故术后伤口周围涂布0.5%[[甲紫]]糊膏或氧化化锌[[软膏]]保护。

5.应用抗生素预防[[感染]]。

== 并发症==
1.肝损害加重
肝外胆道闭锁的病儿,如术中未能有效解除胆道梗阻,则术后[[黄疸]]会逐渐加深,肝硬化及肝功能损害会不断加剧。有时合并[[肝昏迷]]、[[腹水]]、[[上消]]化道出血等并发症,这是造成病儿死亡的主要原因。 2.吻合口裂开
是严重并发症。发生的原因是吻合后局部有张力,影响[[血运]]造成裂开;加之吻合时因[[视野]]小、手术野深,常不能满意地做到内翻缝合。此外,病儿高度黄疸、肝功能不全,低蛋白血症均一定程度影响愈合。

吻合[[口破]]裂时,病儿常突然[[高热]]、[[引流物]]增多。处理的方法是充分引流,加强支持疗法,等待其自行愈合或形成慢性瘘道,择期做[[瘘管]]切除术。 3.切口崩裂
常发生在术后5~10d内。主要原因是[[腹胀]]、肝功能严重受损、[[营养不良]]、腹水、腹腔或切口感染。临床表现为早期伤口突然流出大量血性渗出物,严重时切口缝线切割皮肤,[[内脏]](主要是[[小肠]])脱出切口外。

切口裂开肠管外露时,应立即去[[手术室]]在[[全身麻醉]]下缝合切口,必要时做减张缝合,术后加强抗感染及支持疗法。 4.上行性胆管炎
这是肝门空肠吻合术后又一个严重并发症。临床表现高热、黄疸加深、[[大便]]白色,病死率高。

肝门肠吻合术术中将空肠袢之远端做造口,可大大减少反流及上行性胆管炎的发生。另有一些作者为防止反流作了一系列的改进,如矩形瓣、[[肠套叠]]、人工[[乳头]]防反流等,可不同程度的起到防反流作用。

有人主张肝门空肠吻合术后出现反流性胆管炎、黄疸加深时,应再次手术探查吻合口,及时解除吻合口梗阻的因素,对减少死亡、再次获得胆流具有重要意义。

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