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鞍上脑膜瘤

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== 概述==

[[鞍上脑膜瘤]]于1899年由Stewart首次介绍,Cushing等于1929年将其称之为“鞍结节脑膜瘤”。包括起源于鞍[[结节]]、前床突、鞍隔和蝶骨平台的[[脑膜瘤]]。因上述[[解剖]][[结构]]范围不超过3cm,临床对上述区域脑膜瘤[[习惯]]统冠以鞍上脑膜瘤称之(图1)。而起自筛板、蝶骨嵴、斜坡等部位累及鞍上的脑膜瘤,因临床表现、[[影像]]学[[检查]]结果和手术[[方法]]有别,不属此范畴。

鞍上脑膜瘤女性发病较多,男女之比为1∶2.06,可[[发生]]于任何年龄,但以30~40 岁[[中年]]人较多见。发病年龄从21-68岁,平均年龄49.8岁。[[视力]]、[[视野]]障碍为鞍上脑膜瘤最常见[[症状]]。约半数以上病人有[[头痛病]]史;[[肿瘤]]晚期,主要表现为[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[视盘水肿]]等。少数病人以[[癫痫]]为主。手术切除是治疗鞍上脑膜瘤最有效的治疗方法,不适宜手术或手术后有残留者可施立体定向放射[[外科]]治疗。早期较小肿瘤,手术多可完全切除而[[治愈]],死亡率很低。如肿瘤较大,手术危险性增加。
== 疾病名称==

鞍上脑膜瘤
== 英文名称==

tuberculum sellae meningioma

== 鞍上脑膜瘤的别名==

鞍结节脑膜瘤
== 分类==

[[神经]]外科 > [[颅内肿瘤]] > 脑膜瘤 > 颅底脑膜瘤

肿瘤科 > 头部肿瘤 > 脑部肿瘤 > 脑膜瘤 > 颅底脑膜瘤
== ICD号==

M9530/0
== 流行病学==

鞍上脑膜瘤的发生率文献报道占颅内肿瘤的3%~11%。女性发病较多,男女之比为1∶2.06,可发生于任何年龄,但以30~40岁中年人较多见。发病年龄从21-68岁,平均年龄49.8岁。
== 病因==

鞍上脑膜瘤的发生原因目前尚不清楚。有人认为与[[内环境]]改变和[[基因]][[变异]]有关,但并非单一因素所致。颅脑[[外伤]]、放射性照射、[[病毒]][[感染]]等使[[细胞]][[染色体]][[突变]]或细胞分裂速度增快可能与脑膜瘤的发生有关。近年来,[[分子生物学]]研究已[[经证]]实,脑膜瘤最常见为22对染色体上缺乏一个基因片段。
== 发病机制==

鞍上脑膜瘤多呈球形[[生长]],与脑[[组织]]边界清楚。瘤体剖开呈[[致密]]的灰色或暗红色组织,有时可含砂粒体,瘤内[[出血]][[坏死]]可见于[[恶性脑膜瘤]]。鞍结节及其附近蝶骨平台[[骨质增生]],有时鞍[[背骨]]质变薄或[[吸收]]。病理类型常见有[[内皮]]细胞型、[[血管]]型、成[[纤维]]型、砂粒型等,恶性脑膜瘤及[[脑膜肉瘤]]较少见。
== 鞍上脑膜瘤的临床表现==
视力、视野障碍
为鞍上脑膜瘤最常见症状。几乎所有病人都有视力、视野的改变,80%以上的病人为首发症状。视力障碍多为缓慢、进行性减退,可持续数月或数年。早期一侧视力减退伴颞侧视野缺损,单侧视力障碍占55%,随后对侧[[视神经]]和视交叉受压表现为双眼视力下降或双侧视野缺损,双侧视力障碍者占45%,最后可导致[[失明]]。但双侧视力或视野的改变往往不对称,不规则,甚至极少数病人一侧已经失明而另一侧尚属正常。这部分病人常首诊于[[眼科]]。此外,由于视神经、视交叉受压,眼底常出现视盘[[原发性]][[萎缩]],可高达80%。晚期由于[[颅内压增高]],也可同时发生[[继发性]]眼底[[水肿]]。 头痛
为早期常见症状。约半数以上病人有头痛病史。多以额部、颞部、[[眼眶]]等间歇性[[疼痛]]为主,不剧烈。颅内压增高时,头痛加剧,伴有呕吐,常在晚间和清晨发作。

垂体和丘脑下部功能障碍
[[垂体]][[内分泌]][[功能]]障碍和[[下丘脑]]损害症状较少见,但肿瘤长大后压迫垂体时,也可发生[[垂体功能减低]]的症状,如性欲下降、[[阳萎]]或[[闭经]];[[丘脑]]下部受累时,也可出现多饮、多尿、[[肥胖]]及[[嗜睡]]等表现。 邻近结构受累症状
影响嗅束时有一侧或两侧[[嗅觉]]减退或消失。累及额叶时可产生嗜睡、[[记忆]]力减退、[[焦虑]]等[[精神]]症状。压迫海绵窦时可引起[[动眼神经]][[麻痹]]及[[眼球突出]]等。 颅内压增高症状
肿瘤晚期,由于肿瘤增大或由于肿瘤突入第三[[脑室]]内阻塞室间孔导致[[脑脊液]][[循环]]障碍,发生[[脑积水]]所致。主要表现为头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等。 其他
少数病人以癫痫为[[主诉]]就诊,有的病人可出现[[锥体束]]征。
== 实验室检查==

腰椎穿刺测压可有增高(晚期),脑脊液化验细胞数正常,蛋白略有增高。
== 其他辅助检查==

1.[[颅骨]][[X线]]平片 约半数病人头颅平片可有阳性发现。以鞍结节及其附近的蝶骨平台骨质增生,呈结节增生特征,有时还可见鞍背骨质吸收,少数出现局部[[骨质]]破坏。蝶鞍一般不扩大。

2.[[CT]]检查 鞍上脑膜瘤在CT片上可见鞍上等密度或高密度区,注射对比剂后肿瘤影像明显增强,骨窗像可见鞍结节骨质密度增高或疏松,冠状扫描可以[[判断]]肿瘤与蝶鞍、视交叉及颈内[[动脉]]的关系。应当指出的是,在CT逐渐普及以后,现在对可疑鞍区病变者多首先采用CT检查。但对鞍上高密度病变,应[[注意]]经[[脑血管造影]]与[[动脉瘤]]相鉴别,以防术中意外。

3.[[MRI]]检查 其[[作用]]与CT相同,但显示肿瘤与周围重要结构的比邻关系更加清楚(图2),而且T2加权像上肿瘤信号的高低将有助于了解脑膜瘤的[[质地]],即T2加权像高信号提示肿瘤含水量较高,质地偏软;低信号或等信号则表示肿瘤纤维化和钙化成分较多,质地偏硬,不利于切除。MRA可以帮助了解肿瘤供血情况。

4.脑血管造影 肿瘤较小时,不一定有血管移位现象。中等以上[[大小]]肿瘤可有[[大脑]]前动脉第一段及前交通动脉向上、向后移位,动脉管腔变细,少数可引起动脉闭塞。通常眼动脉增粗并有分支向鞍上脑膜瘤供血,有时可见鞍结节为[[起点]]向周围呈放射状的异常血管。

== 诊断==

鞍上脑膜瘤由于缺乏[[特异性]]的症状及体征,故不易早期发现,因此凡发现成年人有进行性视力减退、单或双颞侧偏盲,伴有头痛,眼底有原发性[[视神经萎缩]]或Foster-Kennedy[[综合征]]者,即应考虑鞍上脑膜瘤的可能性,确诊主要靠影像检查。CT、MRI的普及为此病诊断提供了简单易行、安全可靠的诊断手段。在无上述检查设备的基层[[医院]],颅骨X线拍片及脑血管造影也有一定的诊断价值。
== 鉴别诊断==

鞍上脑膜瘤应与以下疾病鉴别:

1.[[垂体腺瘤]] 通常以垂体内分泌障碍为主,70%以上病人出现内分泌障碍,50%以上病人以此为首发症状。视神经受压初期以视野缺损为主,视力改变不明显。颅骨X片约97%病人出现蝶鞍扩大、[[变形]]或骨质破坏。

2.[[颅咽管瘤]] 年龄多较轻,[[尿崩症]]和肥胖等丘脑下部受累症状明显,66%~74%病人鞍上和(或)鞍内有钙化,特别是蛋壳样钙化对确定诊断更有价值。

3.视交叉部[[蛛网膜炎]] 视力减退缓慢,常有症状缓解期,视野改变很不规则,蝶鞍正常,鞍结节附近无骨质增生及破坏,CT扫描鞍区无团块状影。

4.[[球后视神经炎]] 发病急,常为双眼视力丧失,进展较快,多为向心性视野缩小,非手术治疗效果明显。蝶鞍无扩大,无内分泌障碍,CT扫描无鞍区占位表现。

5.异位[[松果体瘤]] 发病年龄以7~20岁多见,多以尿崩症为首发症状,并伴有其他内分泌异常(70%左右),视神经可有原发性萎缩,肿瘤钙化不常见。
== 鞍上脑膜瘤的治疗==
手术治疗
手术切除是治疗鞍上脑膜瘤最有效的治疗方法。直径小于3cm小型肿瘤较易全切除,可获得治愈的良好效果;直径大于5cm的大型肿瘤,因与视路、垂体、下丘脑、海绵窦、颈内动脉及其分支关系密切,手术全切除难度较大。近年来,随着现代诊断设备如CT、MRI、电生理[[检测]]等的发展及[[显微外科技术]]的提高以及[[超声]]吸引、[[激光]]刀的应用,鞍上脑膜瘤全切除率逐步提高,手术效果不断改善。鞍上脑膜瘤的手术入路主要取决于肿瘤的大小及生长方向。常用的手术入路主要有翼点入路、[[纵裂]]入路及单侧额下入路等,通常右额开颅即可。如肿瘤较大,也可以取过中线的双额开颅。肿瘤偏左时,也可以左额开颅。无论如何入路,骨窗前缘应尽量低,直抵前颅窝底,以保证术中不必要过分牵拉额叶脑底面。近年也有人报道,经蝶入路切除鞍旁脑膜瘤取得成功的报道。开颅时额窦开放时,应注意封闭,以防鼻漏。

对于较小的肿瘤,先[[分离]]肿瘤与鞍结节的附着点,切断供应动脉,可使用双极电凝。如将肿瘤的附着处全部游离,四周再分离,肿瘤即可完整切下。分离时注意保护双侧颈内动脉和视神经。肿瘤大时,不可企图完整切除。应先在瘤内分块切除(用超声吸引器),再四周分离。肿瘤较大时,其后方常影响到丘脑下部,分离时应注意。另外,肿瘤的后上方可能与前动脉——前交通动脉相连,手术中应注意分离后保护之。分离和切除肿瘤可以在手术[[显微镜]]下进行,对保护颈内动脉和视神经不受[[损伤]]是十分有帮助的。

手术如能全切肿瘤是[[理想]]的,但因肿瘤大,与视神经和颈内动脉粘连紧密,病人高龄等不利因素,全切常有困难。在这种情况下不应勉强全切,先尽量瘤内切除肿瘤,达到视神经减压的目的。对残存的肿瘤用二氧化化碳激光烧灼,可望延长复发的时间。

立体定向放射外科治疗
主要适用于:

(1)年龄大,全身情况差,不能耐受手术治疗者。

(2)肿瘤直径<3cm,且不伴有颅内压增高者。

(3)肿瘤切除术后有残留者。

目前主要有X-刀或γ-刀治疗。国外报道应用γ-刀治疗23例鞍上脑膜瘤病人,术后平均随访56个月,7例病人症状消失,1例部分消失。CT随访20例,仅3例肿瘤增大,余缩小或无变化。作者认为,对鞍区[[脑膜瘤病]]人采用此法治疗是安全和有效的。
== 鞍上脑膜瘤的并发症==

术后并发症:

1.视神经、视交叉损伤 是鞍上脑膜瘤最常见并发症。除直接损伤外,供应视路的血管损伤也是术后视力减退甚至失明的原因。预防关键是手术应在显微镜下操作,并注意仔细辨认视神经、颈内动脉及动眼神经等,并注意保护。

2.颈内动脉及其分支损伤 在直视下操作,疑为脑血管痉挛及[[脑梗死]]情况时,及早应用[[罂粟碱]]、[[尼莫地平]]可以起到预防及治疗作用。

3.动眼神经损伤 如肿瘤与动眼神经相邻,分离牵拉该神经经常使病人在术后出现暂时的动眼神经麻痹。

4.垂体柄及[[丘脑下部损伤]] 术后出现暂时或永久性[[尿崩]]或其他内分泌紊乱,酌情给[[垂体后叶素]]、[[长效尿崩停]]及其他[[激素]]等。

5.癫痫发作 术后常规应用[[抗癫痫药]]物,尤其术前有癫痫发作者更应注意预防。
== 预后==

早期较小肿瘤,手术多可完全切除而治愈,死亡率很低。如肿瘤较大,手术危险性增加。文献报道本病的手术死亡率差异很大(2.6%~67.0%)。术后视力、视野好转者27.8%~72.2%,但仍有5.6%~38.9%病人术后视力恶化。Rosenstein等认为术[[后病]]人视力恢复与下列因素有关:术前视力障碍在2年以上;肿瘤直径小于3cm;术前视力不低于0.7;[[眼底检查]]视盘正常等。对未能全切的鞍上脑膜瘤术后可以行放疗。对影响视力的复[[发脑]]膜瘤可考虑再次手术切除肿瘤。
== 相关药品==

罂粟碱、尼莫地平、垂体后叶素、氧、[[二氧化碳]]

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