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[[肝豆状核变性]](hepatolenticular degeneration)是一种[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]，由[[血浆]]中铜蓝[[蛋白]](一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称[[Wilson病]]。本病由于体内[[丙酮]][[代谢障碍]]，导致肝、脑等组织病变。临床特点为[[锥体外系]][[症状]]、[[肝损害]]和特征性[[角膜]]色素环，同时多伴有不同程度的[[精神障碍]]。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。因常伴发精神症状，易被误诊为[[原发性]]精神障碍。其病情不断进展，大都预后不良。
==肝豆状核变性伴发的精神障碍的预防和治疗方法==
为了控制和减少[[遗传性疾病]]的发生，必须做到从预防为主。尽管关于本病[[近亲婚配]]者[[发病率]]较高尚有争议，但也要大力提倡避免[[近亲结婚]]。实行优生保护法，对这类不一定、一定或很大可能造成后代发生[[先天性疾病]]者，均应避免生育。目前我国正在制定优生保护法，禁止近亲结婚。“亲上加亲”会增加一些[[遗传病]]的发生率，我国婚姻法已明确禁止近亲结婚。对已确诊者除接受上述治疗外，应积极治疗各种慢性躯体疾病和预防各种[[传染病]]，不断提高健康水平。同时由于本病家族子女有患同病的危险性，故易早期的[[遗传咨询]]服务。
另外，大量临床实践表明，不少[[肝豆状核变性]]患者在经过正规的驱铜、对症治疗后，临床[[症状]]和[[体征]]明显改善，但出院后患者自认为症状已消失，而不服药或少于规定的剂量服药，又不注意忌服含铜量高的食物，结果病情加重而再次入院，甚至因此而离开人世。亦有部分患者或其家人迷信某些[[气功]]而单方面停服驱铜药物，结果使病情加重，甚至葬送了患者的生命，悔之晚矣!患者及其家人对治疗的依从性好的往往病情长期缓解，有较好的生活质量，甚至有在学业上、事业上做出优良的成绩。
肝豆状核变性患者较普遍存在着[[焦虑]]与[[抑郁]]情绪，由于讲话不清，动作笨拙、[[肝功能受损]]等症状，对前途的失望;对造成家庭经济、人力和物力等方面的负担而感到内疚，[[情绪低落]]，不愿配合诊治，甚至拒绝治疗。个别患者因本病的遗传性而怨恨父母，[[脾气]]暴躁。这时[[心理咨询]]与治疗就显得十分重要。通过与患者心理异常相适应的[[心理疗法]]，纠正其心理的偏差或变态心理，提高患者对诊疗过程的依从性，有利于改善其预后。而社会方面对患者的支持程度亦明显影响患者的疗效。家人、亲戚、友人等对患者经济上、物质上和精神上的支持与鼓励，往往能增强患者战胜病魔的信心;对患者生活上关照与护理，往往能增强其治疗的效果。学校、单位、医疗保险和行政管理部门，甚至慈善机构，对患者及其家庭的资助，可解决他(她)们的部分困难，减少或去除其后顾之忧，亦有助于患者获得良好的预后。
==肝豆状核变性伴发的精神障碍的病因==
(一)发病原因
==肝豆状核变性伴发的精神障碍的并发症==
[[肝豆状核变性]]患者[[免疫功能]]部分低下，可继发各系统[[感染]]，并多因[[肝衰竭]]或并发感染而死亡。部分患者有假性[[延髓麻痹]]的[[症状]]如[[吞咽困难]]、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患[[坠积性肺炎]]、[[尿路感染]]与[[褥疮]]。有[[锥体外系]]症状的患者，行走困难、[[易跌倒]]而出现[[骨折]]。肝豆状核变性患者在[[肝硬化]]失[[代偿]]期有门[[静脉]][[高压]]合并[[食管]]胃底静脉曲张者，易出现急性[[上消化道出血]]，甚至发生[[出血性休克]];少数[[肝脏]]的[[解毒]]能力下降，易出现[[肝性脑病]]、[[肝肾综合征]]等;亦有患者由于脑部损害而合并[[癫痫]]发作。上述种种[[并发症]]往往加重病情，严重影响了治疗效果，使患者住院时间延长，如不及时、准确的处理，部分患者预后较无并发症的患者差。
===肝豆状核变性伴发的精神障碍的西医治疗===
(一)治疗
[[分类:精神病科疾病]]
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